I. Тетрада Фалло (Fallot)
Шунты справа налево (группа с цианозом)
V. Открытый артериальный проток
А. Встречаемость: 10% всех ВЗС с соотношением 3:1 в пользу мужчин.
Б. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой 6-й аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока.
1. В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления.
2. Сохранение ОАП связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной.
В. Анатомия.
1. Расположен чуть выше левой a. subclavia.
2. Диаметр колеблется от 2 мм до 1 см (обычно 7-8 мм).
3. Длина 5-10 мм.
4. В 15% случаев встречаются комбинированные пороки (чаще всего ДМЖП с коарктацией).
Г. Патофизиология — шунт слева направо.
1. Легочный кровоток может достигать 10-15 л/мин с большим объемом шунтирования, что может вести к ранней и выраженной ЗСН.
2. Сосудистое сопротивление в легких увеличивается как при ДМЖП, но обычно уменьшается после перевязки ОАП.
3. Может развиться постоянный уровень повышенного легочного сопротивления, что вызывает изменение направления шунтирования (синдром Айзенменгера).
4. Повышенная чувствительность к ПБЭ с этиологией Streptococcus viridans.
Д. Клиника.
1. Симптомы: у младенцев проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной ЗСН (после 1 года симптоматика, как правило, отсутствует).
2. Признаки: маркером является длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией:
а) большая величина пульсового давления;
б) цианоз указывает на комбинированный порок или синдром Айзенменгера.
3. Лабораторные данные: ЭхоКГ весьма информативна, ангиография требуется редко.
Е. Хирургическое вмешательство.
1. У младенцев — перевязка ОАП через заднелатеральную торакотомию слева.
2. У взрослых ткань ОАП хрупкая, насыщена кальцификатами, поэтому при реконструкции необходимо наложить заплату; операция проводится с искусственным кровообращением и гипотермией.
Ж. Особенности: ОАП у недоношенных детей может закрыться под действием индометацина (эффективность 79%), хотя операция все равно может потребоваться и быть с успехом выполнена.
А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия.
1. Описываются четыре классические составляющие порока:
а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка;
б) ДМЖП;
в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);
г) ГПЖ.
2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.
3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводит к:
а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки;
б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаев отмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразной камеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечаться диффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ;
в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаются отклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо.
4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается.
В. Патофизиология.
1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка:
а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ;
б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево, что ведет к появлению цианоза;
в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко.
2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по a. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки.
3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.
4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите.
5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни.
Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных).
1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.
2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции.
3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.
4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.
Д. Физикальное исследование.
1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.
2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S2.
3. У 50% определяется пальпируемое дрожание.
Е. Лабораторные данные.
1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо.
2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.
3. ЭхоКГ диагностически значима.
4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий.
Ж. Оперативное лечение.
1. Показания:
а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;
б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика;
в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.
2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis:
а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза;
б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.
3. Коррекция операции:
а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии;
б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;
в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ.