Диференційна діагностика

Діагностика.

Клініка.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) (синонім - хвороба Верльгофа) – автоімунна тромбоцитопенія без встановленої причини. Найбільш часта причина тромбоцитопеній і найчастіше імунологічне порушення у жінок репродуктивного віку (жінки хворіють на ІТП в 2-3 рази більше ніж чоловіки). Етіологія не з’ясована, значну роль в патогенезі відіграє основну роль зрив імунологічної толерантності, що може відбутись на фоні вірусної або бактеріальної інфекції, після чого починають продукуватись автоантитіла до власних тромбоцитів класу Ig G (виявляються у 90% пацієнтів).

ІТП характеризується наявним мікроциркуляторним типом кровоточивості (петехії та синці різної давності на шкірі, кровотечі із слизових оболонок). Класичними проявами ІТП є геморагії на шкірі петехіального-плямистого типу, що виникають без видимої причини або після незначного пошкодження, наприклад ін’єкції часто виникають в місцях тертя одягом (поперек, шия). Виникають в різний час, тому мають неоднаковий колір – від синього до жовтого – виникає так званий симптом “шкури леопарда”.

Спостерігаються кровотечі із слизових оболонок носа, ясен, матки (мено- метрорагії). Гематурія, мелена, блювання кров’ю нехарактерні. Рідше зустрічаються крововиливи у склери, сітківку ока, крововиливи в яєчники. Найбільш небезпечним для життя є спонтанний крововилив у головний мозок (менше ніж у 1% пацієнтів). Також у хворих вкрай важким ускладненням є кровотечі після оперативних втручань при не діагностованій ІТП.

Діагноз ІТП встановлюється при виявленні в загальному аналізі крові тромбоцитопенії нижче 100 х 10⁹/л, при наявності кровотеч реєструється картина гострої або хронічної постгеморагічної анемії. В мієлограмі єдиною зміною буде збільшення числа мегакаріоцитів і відсутність навкруг них тромбоцитів, що відшнуровуються. В геморагічних тестах позитивна проба Кончаловського – Румпеля – Лєєде, подовжена тривалість кровотечі по Дьюку, знижений індекс ретракції. Час зсідання крові в межах норми. Антитіла до тромбоцитів рутинно не визначаються, оскільки не є специфічним та чутливим методом діагностики.

Диференційна діагностикапри ІТП проводиться з симптоматичними тромбоцитопеніями, які можуть спостерігатись при:

1. лейкемії

2. колагенозах

3. апластичній анемії

4. ДВЗ-синдромі

5. вірусних інфекціях (герпес, краснуха, інфекційний мононуклеоз, СНІД, коклюш).

6. бактеріальних інфекціях (особливо часто бактеріальний ендокардит, менінгококцемія, сепсис)

7. вживанні медикаментів (цитостатики, діазепам, гепарин, пеніцилін, хінідін, хінін, солі золота).

При цьому, на відміну від інших захворювань, при яких може бути симптоматична тромбоцитопенія – лейкемії, колагенози, при ІТП відсутні такі загальні прояви, як лихоманка, слабість, втрата ваги, гепато-спленомегалії не характерні, лімфовузли не збільшені.