Набуті імунні гемолітичні анемії

Прогноз.

Лікування.

Основний метод - спленектомія, оскільки змінити генотип ми поки що не спроможні. Тому залишається інший шлях - вилучити орган, що руйнує патологічні еритроцити і таким чином збільшити їх тривалість життя. Вперше така операція була виконана жінці більше 100 років тому у 1887 році, коли Spencer Wells видалив селезінку, помилково прийнявши її за злоякісну пухлину. З 9-річного віку пацієнтка страждала на жовтяницю, а після операції симптом зник. Ефективність виконаної операції була оцінена приблизно через 40 років, коли і у сина цієї пацієнтки була діагностована жовтяниця зі спленомегалією, що дозволило зробити припущення про спадковий характер захворювання та доцільність оперативного лікування.

Показанням для спленектомії є постійна анемія, гемолітичні кризи, значна гіпербілірубінемія навіть без анемії, болі в ділянці селезінки, апластичні кризи, у дітей показанням до спленектомії є відставання у розвитку. У разі повної компенсації гемолізу спленектомія не показана. Після видалення селезінки загальний стан та рівень гемоглобіну нормалізуються, але мікросфероцитоз залишається. Камені в жовчному міхурі є показанням до одночасної холецист-спленектомії.

Із симптоматичних заходів використовуються дезінтоксикаційна та жовчогінна терапія. Показано санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах.

Діагностування хвороби Мінковського-Шофара в ранні строки вагітності вимагає її переривання і виконання спленектомії, у піздні – проведення кесаревого розтину з одночасною спленектомією. При спокійному перебігу хвороби вагітність можна зберегти і не застосовувати кесаревого розтину.

Прогноз сприятливий при вчасно виконаній спленектомії. При важкому перебігу хвороби у не прооперованих пацієнтів розвиваються ускладнення: жовчно-кам’яна хвороба, гемосидероз, цироз, недостатність кровообігу, апластичні кризи.

Набуті імунні гемолітичні анемії - це велика гетерогенна група захворювань, спільним для котрих є участь антиеритроцитарних антитіл, які призводять до пошкодження та передчасної загибелі еритроцитів. Виділяють 4 групи:

1. Ізоімунні або алоімунні - антитіла або еритроцити з антигенами в організм хворого потрапляють ззовні (гемолітична хвороба новонароджених, трансфузії несумісної крові).

2. Трансімунні - антитіла матері, хворої на АІГА, проходять через плаценту і зумовлюють гемолітичну хворобу у дитини. Ці антитіла спрямовані проти загального антигену еритроцитів, що знаходиться у матері та дитини.

3. Гетероімунні (гаптенові) - пов’язані з появою на поверхні еритроцита хворого нового антигену, який може утворюватись внаслідок фіксації на мембрані еритроциту ліків (пеніцилін, цепорин, сульфаніламіди, хінін), вірусів.

4. Автоімунні гемолітичні анемії (АІГА) – анемії, пов’язані з впливом автоантитіл, що утворюються проти власного незміненого антигену еритроциту.

АІГА поділяються на 2 групи:

4.1. Ідіопатичні

4.2. Симптоматичні - тобто такі, які розвиваються на фоні будь-яких інших захворювань: гемобластози (особливо лімфопроліферативні), колагенози (особливо СКВ), НЯК, ревматоідний артрит, захворювання печінки, злоякісні пухлини, імунодефіцитні стани, інфекційні захворювання (лептоспіроз, туберкульоз, сифіліс, малярія)

АІГА без явної причини відносяться до ідіопатичних (діагностується методом виключення симптоматичних АІГА).