Опухоли системы крови (гемобластозы).

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они подразделяются на системные заболевания – лейкозы, и регионарные – злокачественные лимфомы, или гематосаркомы.

Этиология гемобластом – это различные мутагенные факторы экзо- и эндогенного происхождения, действующие на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы, огромную роль играет наследственный фактор.

Патогенез– факторы воздействуют на геном стволовых и полустволовых клеток, приводя к их злокачественной трансформации. Их развитие начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клеток. Все последующие опухолевые клетки развиваются из первоначально мутировавшей клетки и относятся к одному клону. Кроме малигнизации развивается еще блок дифференцировки в форме опухолевых клеток, и они теряют способность к созреванию.

Лейкозы - злокачественное заболевание системы крови, при котором в костном мозге образуется патологический автономный клон с безудержной пролиферацией и нарушенной дифференцировкой. Лейкоз – это опухоль, происходящая из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин. Острыми лейкозами чаще страдают молодые люди в возрасте от 10 – 18 лет, но не редко и маленькие дети, а хроническими – люди старше 40 лет.

Патогенез :

1.Нарушение пролиферации и дифференцировки клеток

2.Нарушение нормального гемопоэза

3.Иммуносуппрессия

4.Нарушение биохимических показателей крови

5.Нарушения, связанные с гиперлейкоцитозом

6.Осложнения, связанные с метастазированием и инфильтрацией лейкозными клетками, включая увеличение лимфоузлов, поражение ЦНС.

Морфогенез – опухоль сначала растет на территории костного мозга, там она подавляет и вытесняет нормальные ростки кроветворения. Поэтому первоначально развиваются анемии, тромбоцитопения, лимфопения, гранулоцитопения, что приводит к снижению иммунитета, кровоточивости, к частым инфекционным заболеваниям. Метастазирование при лейкозах заключается в развитии лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенке, лимфатических узлах и т.д.

Классификация основана на пяти признаках этих заболеваний:

1. По степени дифференцировки опухолевых клеток:

* недифференцированные

* бластные

* цитарные

Такие лейкозы протекают остро и очень злокачественно.

2. По цитогенетическому признаку:

- острые лейкозы подразделяются:

* лимфобластный

* миалобластный

* монобластный

* эритромиелобластный

* мегакариобластный

* недифференцированный

- хронические подразделяются:

* миелоцитарный (хр. миелоцитарный, хр. нейтрофильный, хр. эозинофильный и т.д.)

* лимфоцитарный (хр. лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы – миеломная болезнь и т.д.)

* моноцитарный (хр. моноцитарный лейкоз, гистицитоз Х)

3. По иммунному фенотипу:

* на основании появления маркеров их антигенов

4. По общему количеству Le в периферической крови:

* лейкемические – в 1 мкл крови сотни тысяч Le, включая бласты.

* сублейкемические – Le 25 – 50*10⁹/л, включая бластные формы.

* лейкопенические – Le ниже нормы в периферической крови, но есть бласты.

* алейкемические – Le ниже нормы, нет бластов в периферической крови, но они определяются в костном мозге.

5. По характеру течения:

* острые лейкозы (они же недифференцированные и бластные)

* хронические лейкозы (цитарные)

(подробный разбор на практике)

Лимфомы (лимфогематосаркомы) - это регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани, моноклонального происхождения. Они развиваются из незрелых форм лимфоцитов и поражают лимфатическую ткань, в терминальной стадии заболеваний метастазирование в костный мозг.

Этиология – все те же факторы, которые вызывают другие опухоли. Но нередко лимфомы бывают вирусного происхождения, не исключена и наследственная предрасположенность.

Классификация:

1. По клинико-морфологическим особенностям:

* лимфогрунулематоз, или болезнь Ходжкина

* неходжкинские лимфомы

2. По источнику роста (цитогенезу)

* В – лимфоцитарные

* Т – лимфоцитарные

3. По степени дифференцировки:

* низкой злокачественности

* умеренной злокачественности

* высокой злокачественности

Рис.4. Лейкоцитарная формула

Рис. 5. Сдвиги в крови.