В настоящее время выделяют 5 форм ГБ плода и новорожденного
Г Б Н
Патогенез
Серповидноклеточная анемия
Гемоглобиноз S (HbS), реологическая болезнь. В 19910 г. G.B.Herrick открыл эритроциты серповидной формы у больного СКА, L.Pauling установил аномальный тип Hb. Тип наследования аутосомно- доминантный.Это заболевание относится к гемоглобинопатиям, аномалия структуры Hb- Sa2b2 6 глю+-В . HbS, в отличии от нормального HbА- в 6 положении b цепи глютаминовая кислота замещена валином.Типа наследования- аутосомный, кодоминантный. Считают, что замещение глютаминовой кислоты на валин произошло в результате заболевания при малярии как защитный акт.
В результате замены глютамина на валин у HbS меняется заряд с отрицательного HbА- на нейтральный, что приводит к:
1. Усилению связи между молекулами Hb.
2. Снижению растворимости восстановленного HbS ( в 100 раз меньше, чем насыщенного кислородом HbS).
3. Развитию структурной неустойчивости HbS- переход внутри эритроцита в состояние геля.
Факторы, способствующие образованию геля внутри эритроцита:
1. снижение pH от 8,5 до 6,5.
2. повышение температуры до 370С.
3. прием лекарственных веществ.
4. снижение парциального давления О2.
Внутри эритроцита HbS переходит в состояние геля, при снижении парциального давления кислорода осаждается в виде тактоидов- веретенообразных остроконечных кристаллов, при этом происходит растягивание эритроцита, образуются эритроциты серповидной формы. Серповидноклеточный эритроциттиалопластичный, застревает в капиллярах.
Болезнь протекает в виде чередований кризов с ремиссиями. Кризы провоцируются:
1. интеркуррентными заболеваниями;
2. экстремальными условиями;
3. переохлождением;
4. гипоксия;
5. изменения рH.
ГБН- приобретенная гемолитическая анемия. Развивается при несовместимости крови плода и новорожденного по Rh и групповым АГ.
1. Внутриутробная смерть с мацерацией плода
2. Отечная.
3. Анемическая.
4. Врожденная желтушная.
5. Послеродовая желтушная.