Порфирии
• Порфирии — состояния, при которых происходит накопление предшественников порфирина (уропорфириноген I, порфо-билин и порфобилиноген) в крови (порфиринемия), моче (порфи-ринурия) и тканях. Приэтом резко повышается чувствительность тканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобоязнь. На коже появляются эритема, дерматит, рубцы, изъязвления, в последующем — депигментированные участки.
Различают врожденную и приобретенную порфирии.
Врожденная порфирия.Это генетически обусловленная врожденная недостаточность уропорфириноген Ш-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мочой, которая на воздухе приобретает цвет портвейна, откладываются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Обычно развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт. При печеночной форме порфирии печень увеличивается, становится сероватого или голубовато-коричневого цвета. В гепатоцитах картина жировой дистрофии, выявляются зерна гемосидерина; отмечается харак-
терное для порфиринов свечение при исследовании в люминесцентном микроскопе.
Приобретенная порфирия.Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых болезнях печени и ряде состояний, когда накапливаются ионы аммония — антагонисты уропорфириноген Ш-косинтетазы.