Лекция № 6

Сурдология. Тугоухость, глухота, глухонемота, их причины. Реабилитация расстройств слуха. Кохлеарная имплантация. Органи-зация сурдологической помощи в РФ. Слухопротезирование. Профи-лактика нарушений слуха у детей и взрослых.

Сенсоневральная тугоухость при лечении ототоксическими антибиотиками. Механизм возникновения. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика (Рекомендации МЗ РСФСР по профилактике медикаментозных кохлео-вестибулярных невритов).

Медикаментозный кохлео-вестибулярный неврит. Различные лекарственные средства, применяющиеся в медицинской практике, обладают способностью вызывать токсические поражения внутреннего уха и слуховых нервов. К ним относятся соли тяжелых металлов (соединения свинца, ртути), соединения мышьяка, фосфора, хинин, лазикс, салицилаты. Но наиболее часто причиной токсических поражений органов слуха у взрослых и детей являются антибиотики группы стрептомицина (рис. 12) и аминогликозиды (гентамицин, колимицин, канамицин, мономицин, неомицин, пасомицин, тобрамицин, амикацин и сизомицин).

Кроме того, ототоксическими свойствами обладают ристомицин, флоримицин, полимиксин. Аминогликозиды являются мощным средством борьбы с тяжелыми, угрожающими жизни инфекциями (сепсис, перитонит, туберкулез), но до сих пор практические врачи нередко применяют их чрезмерно широко, без соблюдения необходимых предосторожностей. Поэтому медикаментозные кохлео-вестибулярные невриты представляют собой сложную и трудноразрешимую проблему. Установлено, что побочное действие этих антибиотиков выражено тем более, чем меньше возраст больного. Доказано, что ототоксические медикаменты действуют на плод, проникая в кровяное русло из организма матери через плаценту.

Механизм ототоксического действия стрептомицина и аминоглико-зидов включает:

1) непосредственно токсический эффект на волосковые клетки рецепторов внутреннего уха, кохлео-вестибулярный нерв и его ядра в стволе мозга;

2) расстройство кровоснабжения и, прежде всего, микроциркуляции в лабиринте в результате поражения сосудистой полоски;

3) нарушение функции рецепторов внутреннего уха вследствие разви-тия токсического отека и повышения внутрилабиринтного давления;

4) кумуляцию в крови токсических веществ в связи с нефро-токсическим действием стрептомицина и аминогликозидов;

5) индивидуальную повышенную чувствительность некоторых больных к этим антибиотикам, очевидно, связанную с аллергией.

У лиц, страдающих различными поражениями органов слуха, почек, печени, склонных к аллергическим реакциям побочный ототоксический эффект стрептомицина и аминогликозидов проявляется особенно сильно. Отсутствие полноценных анастомозов между сосудами внутреннего и среднего уха обусловливает задержку и накопление в жидкостях внутрен-него уха как ототоксических антибиотиков, так и токсинов, образующихся в результате поражения почек.

В связи с особенностями кровоснабжения и иннервации лабиринта, нарушения слуха обычно являются более ранними и вместе с тем стойкими, чем расстройства вестибулярной функции. Однако, некоторые антибиотики, например, стрепто- и гентамицин, вызывают, прежде всего, поражение рецепторов и ганглия вестибулярного нерва, а во вторую очередь – улитки с резким нарушением слуха вплоть до полной глухоты.

Симптомы отравления ототоксическими антибиотиками иногда возникают внезапно, после первых же инъекций этих препаратов, но чаще обнаруживаются через 1 – 2 месяца после начала лечения. Больных беспокоит шум в ушах высокого тона (звон, писк, свист), отмечается резкое снижение слуха, вплоть до полной глухоты. Особенно страдает слух на высокие тоны: больные гораздо хуже слышат женские и детские голоса, чем низкие, мужские. Характерно раннее нарушение костной проводимости: больные с трудом понимают речь во время разговоров по телефону.

При остром отравлении стрептомицином и аминогликозидами возникает головокружение (характерно ощущение неустойчивости, зыбления, колебания почвы под ногами), атаксия, шаткая походка, нарушение устойчивости в позе Ромберга. У больных, вынужденных соблюдать постельный режим, и у детей младшего возраста вестибулярные нарушения нередко просматриваются, если не обращать внимание на исследование нистагма. Нистагм обычно горизонтальный и обнаруживается при переменах положения головы и тела. При исследовании слуха с помощью камертонов и аудиометрии, отмечаются признаки поражения звуковоспринимающего аппарата. Исследование вестибулярной функции обнаруживает снижение или выпадение калорической возбудимости лабиринтов.

Лечениемедикаментозного кохлео-вестибулярного неврита.

Неотложная помощь при отравлении ототоксическими антибиотиками

включает:

1) немедленную отмену медикамента;

2) дезинтоксикацию средства:

а) гемодез, 40%глюкозы, раствор Рингера;

б) унитиол (из расчета 1 или 3% раствора унитола на 10 кг веса

больного) или

в) тиосульфат натрия 3% раствор внутривенно капельно;

3) сосудорасширяющие средства: эуфилин, дибазол, папаверин или

диуретин парентерально в возрастных дозировках;

4) реополиглюкин – для улучшения микроциркуляции во внутреннем

ухе;

5) дегидрационная терапия – гипотиазид в течение 3 дней под контролем АД или диакарб;

6) антигистаминные препараты (пипольфен, тавегил, цетрин);

7) препараты, улучшающие обменные процессы во внутреннем ухе

(АТФ, кокарболаксилаза);

8) витаминотерапия: 20% раствор пантотената кальция по 1 – 2

мл внутримышечно;

9) потогенные средства (пилокарпин).

В дальнейшем применяется обычное лечение неврита VIII пары черепно-мозговых нервов (прозерин, галантамин, стугерон, кавинтон, алоэ, ФИБС, стекловидное тело, электрофорез с 2% раствором иодида калия или 0,5% раствором галантамина).

Профилактика отравлений стрептомицином и аминогликозидами определяется инструкцией Министерства здравоохранения РСФСР (сентябрь 1969 года). Противопоказано применение всех этих препаратов у детей без жизненных показаний, у детей в возрасте до 1 года, страдающими заболеваниями органов слуха, печени, почек, а также у беременных женщин. Запрещается превышать дозу антибиотиков, предусмотренную Государственной фармакопеей СССР, сочетать ототоксические препараты или в процессе лечения заменять один другим.

При наличии жизненных показаний к назначению ототоксических антибиотиков, их применяют в сочетании с препаратами, необходимыми для лечения ототоксических поражений (за исключением унитиола и тиосульфата-натрия). Эти лекарственные средства, смягчая ото- и нефро-токсическое действие антибиотиков, вместе с тем являются важными компонентами инфузионной интенсивной терапии, применяемой для лечения тяжелой гнойной инфекции и различных интоксикаций.

 

Сурдология - отрасль медицины, изучающая причины, механизм возникновения, диагностику, профилактику и меры реабилитации расстройств слуха.

Глухотой считается полное отсутствие слуха или такое его пони-жение, при котором разговорная речь лишь частично воспринимается

с помощью слуховых аппаратов.

Тугоухость – такое понижение слуха на оба уха, при котором возникают затруднения в восприятии речи, но оно возможно при определенном усилении голоса. Тугоухость может быть кондуктивной (то есть быть связанной с поражением звукопроводящего аппарата) или перцептивной (то есть обусловленной поражением звуковоспринимающего аппарата).

Полная глухота всегда является результатом глубокого нарушения звуковосприятия.

Различают наследственную, врожденную и приобретенную глухоту и тугоухость.

Наследственная глухота обусловлена генетически и передается по наследству. Обычно наследственная глухота и тугоухость является следствием дисплазии наружного, среднего или внутреннего уха, которое обычно сочетается с пороками развития различных органов и систем, в том числе с недоразвитием центральной нервной системы. Наследственные дефекты органов слуха в последние десятилетия стали встречаться чаще в связи с родственными браками в некоторых популяциях и влиянием мутаций, обусловленных лучевыми и химическими воздействиями на хромосомный аппарат.

Врожденная глухота и тугоухость связана с воздействием инфекций или интоксикаций на плод через организм матери. Она может возникнуть в результате сифилиса, коревой краснухи, токсоплазмоза, лекарственных препаратов (ототоксические антибиотики салицилаты, хинин), промыш-ленных или бытовых интоксикаций. В некоторых случаях глухота бывает обусловлена патологическими родами (асфиксия плода, кровоизлияния, травма черепа при использовании акушерских щипцов).

Приобретенная тугоухость и глухота является следствием различных заболеваний среднего и внутреннего уха, которые уже рассматривались в этой и предыдущих лекциях.

Глухонемотой называется наследственная, врожденная или при-обретенная в раннем детстве глухота, препятствующая развитию речи. Ребенок не может научиться говорить, поскольку не слышит своего голоса (отсутствует слуховой контроль). Обучение речи глухого ребенка возможно при использовании специальных педагогических приемов, однако речь такого больного монотонна, маловыразительна, с неправильными ударе-ниями.

Слух для ребенка имеет огромное значение для его развития, его адаптации. Через слуховой анализатор ребенок получает огромный поток информации из внешнего мира. Глухота и тугоухость, особенно развиваю-щаяся в раннем возрасте оставляет неизгладимый след на психике ребенка, что еще более затрудняет его адаптацию в обществе.

Глухота и тугоухость являются не только личной трагедией ребенка и его близких, они представляют собой социальное зло, так как препятствуют раскрытию и реализации всех способностей человека, его полноценному участию в труде и общественной жизни.

Поэтому реабилитация глухоты и тугоухости имеет важное государственное значение.

Для реабилитации стойких поражений звукопроводящего аппарата и смешанной тугоухости в нашей стране созданы федеральные, республи-канские и областные центры, где производят различные слухоулучшающие операции, в том числе стапедо- и тимпанопластика. Отбор пациентов для этих вмешательств диагностическими отделениями этих центров, а так же широкой сетью сурдологопедических кабинетов, обеспечивающих диа-гностику, диспансеризацию и лечение больных, страдающих дефектами слуха и речи.

Распознавание причины и степени нарушений слуха производится с помощью современной электроакустической аппаратуры, широко используются консультации смежных специалистов (окулистов, невро-патологов, нейрохирургов, психиатров).

Терапевтическая реабилитация тугоухости заключается в назначении различных лекарственных средств и физиотерапии при поражениях органа слуха с учетом их характера и степени.

Хирургическая реабилитация, кроме стапедопластики и тимпано-пластики, в настоящее время осуществляется и с помощью кохлеарной имплантации,которая дает возможность лечения полной глухоты, обусловленной разрушением рецепторного отдела звукового анализатора (органа Корти). Противопоказаниями к этой операции являются пораже-ние ствола кохлеарного нерва и коркового отдела анализатора, а также облитерация просвета барабанной лестницы. Суть операции состоит в том, что в лестницу улитки вводят многожильный микроэлектрод (рис.13), воздействующий на электрическую активность окончаний кохлеарного нерва на разных участках - от основания до концевого завитка улитки. Этот электрод соединен с имплантом, содержащим миниатюрный микрофон с усилителем, и процессором, преобразующим звуки в нервные импульсы (рис. 14).

Не менее важной, чем операция, является послеоперационная работа сурдопедагогов с пациентом, в процессе которой он обучается воспринимать нервные импульсы, поступающие к окончаниям кохлеарного нерва как звуки. Эта работа нередко продолжается месяцами. При этом условии весь комплекс элементов, входящих в кохлеарный имплантат обеспечивает возможность получения информации

о звуковом окружении пациента, т.е. восприятия речевых сигналов и музыки, а также реабилитации его речи. В настоящее время во всем мире (в том числе и России) успешно прооперированы несколько десятков тысяч больных с восстановлением социально значимого слуха и речи.

В тех случаях, когда восстановление или улучшение слуха невозможны при помощи хирургических вмешательств или консервативно лечения, производится слухопротезирование. Для этого применяются слуховые протезы (аппараты), представляющие собой электроакустические устройства, обеспечивающие усиление звука. При кондуктивной тугоухости исполь-зуют телефоны костной проводимости, а при сенсоневральной - телефо-ны воздушной проводимости. Разработаны различные модели этих аппаратов: в виде очков, ушных вкладышей, заушной подвески (рис. 15).

В нашей стране слухопротезирование детей в возрасте до 14 лет, так же, как инвалидов войны и труда, персональных пенсионеров, является бесплатным и осуществляется за счет государства. Следует отметить, что слухопротезирование невозможно при полной двусторонней глухоте, а так же у лиц с тугоухостью обусловленной частичным поражением волосковых клеток улитки. Усиление звуков при помощи слуховых протезов вызывает у них ощущение дискомфорта и резкое нарушение разборчивости речи.

Поэтому важное социальное значение имеет развитие остатков слуха и частичная замена отсутствующего слухового восприятия зрительным (реэдукация). Для правильного отбора пациентов в специальные школы и другие учебные заведения для реэдукации необходим не только учет степени нарушения слуха, но и речи. Различают три группы больных, подлежащих реэдукации:

а) глухие (глухонемые);

б) позднооглохшие;

в) тугоухие (Л. В. Нейман).

Детей каждой из этих групп обучают отдельно.

В нашей стране существует система государственных учреждений для успешного воспитания и обучения детей с недостатками слуха. К этим учреждениям относятся:

1) детские сады для детей в возрасте от 3 до 6 лет, куда принимаются дети с врожденной глухотой и тугоухие с резким недоразвитием речи;

2) школы для глухих (глухонемых) детей, где методика учебной работы построена в основном на чтении с губ;

3) школы для слабослышащих и позднооглохших пациентов, страдающих нарушением речи в различной степени, где используется комп-лексное, слухо-зрительное восприятие речи.

Во всех учреждениях для детей с недостатками слуха организуются специальные кабинеты, оборудованные звукоусиливающей аппаратурой (микрофонные классы).

Профилактика глухоты и тугоухости заключается, прежде всего, в своевременной диагностике и лечении заболеваний органа слуха. Большое значение имеет борьба с детскими и другими инфекционными заболева-ниями (грипп), нередко вызывающими поражения среднего и внутреннего уха, а также лечение заболеваний носа, околоносовых пазух и носоглотки. Борьба с алкоголизмом, сифилисом, создание условий для здорового образа жизни, охраны окружающей среды, запрещение браков между близкими родственниками, профилактика медикаментозных кохлео-вестибулярных невритов (в особенности запрещение применения антибиотиков во время беременности) способствует значительному сокращению числа глухих и тугоухих в нашей стране. Важное значение имеет санитарно-просветитель-ная работа, в особенности, в женских консультациях. Все эти меры являются ярким свидетельством постоянной заботы нашего государства о здоровье и развитии подрастающего поколения.