Діагностика.

Клініка.

Клінічна картина складається із трьох основних синдромів (анемічний, геморагічний, інфекційний), що поступово розвиваються і виразність проявів їх залежить від ступеню важкості:

Ступені важкості апластичної анемії

важка форма – кількість гранулоцитів £ 0,5 х 10⁹/л, кількість тромбоцитів £ 20 х 10⁹/л, число ретикулоцитів £ 1 х 10⁹/л, клітинність кісткового мозку < 30%;

форма середньої важкості – панцитопенія, при показниках вищих від критеріїв важкої форми і наявність всіх клінічних проявів;

легка форма – характеризується гіпоплазією кісткового мозку, незначною панцитопенією та одиничними клінічними симптомами;

Клінічна картина АА неспецифічна :

анемічний (гіпоксичний) синдром, що проявляється задишкою, відчуттям серцебиття, загальною слабкістю, запомороченням і т.п.

геморагічний синдром – кровотечі із слизових (ШКТ, маткові, носові, ясневі), геморагії на шкірі та у місцях ін”єкцій, крововиливи у внутрішні органи.

інфекційний синдром, що може проявлятись при вираженій нейтропенії виразково-некротичним синдромом.

Гепато-лієнальний синдром не характерний, збільшення лімфатичних вузлів спостерігається локально при розвитку інфекцій.

Дослідження крові та кісткового мозку. В аналізі крові виявляється панцитопенія (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія з відносним лімфоцитозом), прискорене ШЗЕ. У пунктаті кісткового мозку (мієлограмі) і при проведенні трепанобіопсії спостерігається зменшення кількості мієлокаріоцитів (клітин попередників гранулоцитарного та еритроцитарного ряду), редукція мегакаріоцитарного паростку. В тяжких випадках спостерігається повне спустошення кісткового мозку із заміщенням червоного кісткового мозку жовтим (жировою тканиною).

При парціальній червоноклітинній аплазії вибірково порушений еритропоез з наявністю в периферичній крові гіпорегенераторної анемії з нормальними показниками лейко- та тромбоцтопоезу. Часто такий стан виникає при тимомі (пухлині тимуса).

Діагноз АА встановлюється на основі дослідження периферичної крові та кісткового мозку. В периферичній крові наявні нормохромна анемія, із зниженою кількістю ретикулоцитів, тромбоцитопенія, лейкопенія з відносним лімфоцитозом. Кістковий мозок. панцитопенії та аплазії кіскового мозку. Можна верифікувати діагноз при трепанобіопсії де більш виражено фіксується заміщення спустошного кісткового мозку жировою тканиною.

Диференційна діагностика.

Диференційна діагностика проводиться із станами, що супроводжуються панцитопенією в периферичній крові:

Гострий лейкоз (в мієлограмі спостерігається бластна інфільтрація > 20%), клінічно можуть бути осалгії, гепато-лієнальний синдром, лімфоаденопатія.

В₁₂ фолієводефіцитна анемія (в мієлограмі – мегалобластичний тип кровотворення, клінічно наявні ознаки фунікулярного мієлозу, ураження ШКТ).

Гіперспленізм - (в мієлограмі – трьохпаросткова гіперплазія гемопоезу), частіше розвивається на фоні захворювань печінки – хронічні гепатити, цироз печінки.

Мієлодиспластичний синдром - в мієлограмі спостерігається нормальний або гіперклітинний кістковий мозок, явища дизеритропоезу з атиповими клітинами і дефектами дозрівання, може бути бластоз до 20%.

Гіпотиреоз - гіпоклітинність кісткового мозку розвивається на фоні ураження щитовидної залози і регресує на фоні специфічного лікування.

Волосистоклітинна лейкемія – в мієлограмі інфільтрація специфічними клітинами, клінічно супроводжується спленомегалією і лімфоаденопатією.

Рідше зворотня панцитопенія спостерігається на фоні хронічних інфекцій, при колагенозах, білковому голодуванні.