Причини

Може виникати у ранньому дитинстві на фоні бактеріальної (сепсис) чи вірусної інфекції (гепатит В, ЕСНО-віруси, Коксакі, герпес) , хвороб обміну (галактоземія, тирозинемія, непереносимість фруктози), вадах розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидозі, у старших дітей - при гострих і хронічних захворюваннях печінки - вірусному чи токсичному (лікарські препарати - парацетамол, еритроміцин, тетрацикліни, токсини - чотирьоххлористий вуглець, яд блідої поганки) гепатиті, метаболічних порушеннях (хвороба Вільсона, дефіцит a₁-антитрипсину).

Ступені важкості порушення функції печінки

У клінічні картині печінкової коми розрізняють 3 стадії:

ü прекома І характеризується емоційною нестабільністю, безсонням вночі і сонливістю вдень, ослабленням пам'яті, болями голови, головокружінням, можливий легкий тремор рук, підвищення сухожильних рефлексів, атаксія

ü прекома ІІ відрізняється наявністю періодів психомоторного збудження, що змінюються загальмованістю, сонливістю. Наростає тремор рук, посмикування м'язів обличчя, кінцівок, гіперрефлексія, можлива періодична втрата свідомості. На шкірі - геморагічні висипання (петехії, екхімози), “печінковий” запах з рота

ü кома ІІІ - наступає глибока втрата свідомості, рефлекси щезають, зіниці розширені, з'являються мимовільні дефекація і сечовипускання, посилюється печінковий запах з рота, можливі носові, шлунково-кишкові кровотечі, гіпотонія, тахікардія, у термінальному стані - дихання Кусс-Мауля або Чейн-Стокса

Лабораторні показники: характерне підвищення рівня амінотрансфераз (АЛТ, АСТ), низький рівень сечовини (печінка неспроможна синтезувати сечовину), цукру, підвищення a-фетопротеїну (свідчить про регенерацію гепатоцитів).

Невідкладна допомога полягає у проведенні дезинтоксикаційної інфузійної терапії, призначенні ентеросорбентів, антибіотиків для пригнічення мікробної флори у кишківнику і зменшення утворення аміаку, при вираженому геморагічному синдромі проводять гемотрансфузії, призначаються кровоспинні засоби - препарати вітаміну К, переливання нативної або свіжозамороженої плазми. Для шлунково-кишкових кровотеч - Н₂-блокатори.

Синдром ураження жовчовивідних шляхів

У дітей старшого віку найчастіше зустрічаються дискінезії жовчовивідних шляхів - порушення регуляції виділення жовчі, моторики жовчевого міхура і протоків.

§ При гіпотонічномуваріанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні скарги на тупі, ниючі болі, відчуття важкості у правому підребер’ї, нудоту, метеоризм, схильність до проносів. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур збільшений у розмірах, перерозтягнений, гіпотонічний. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.

§ При гіпертонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні різкі, колікоподібні, ріжучі болі, які іррадіюють у праве плече і праву лопатку. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур скорочений. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.

§ При запальному ураженні жовчевого міхура (холециститі), крім вказаних клінічних і параклінічних проявів, характерні дефанс м’язів у правому підребер’ї, гіпертермія, ознаки загальної інтоксикації, нейтрофільний лейкоцитоз

Синдром ураження підшлункової залози

Клінічні прояви:

· порушення апетиту

· диспептичні розлади (багаторазова блювота, що не приносить полегшення, пронос, метеоризм)

· болі, що локалізуються у лівому підребер’ї, іррадіюють у спину, носять оперізуючий характер

· копрологічні дослідження (поліфекалія, креато- і стеаторея)

· іноді захворювання підшлункової залози у дітей протікають латентно - без больового синдрому, лише з нудотою, метеоризмом, проносами

Лабораторна діагностика: рівень амілази, еластази-1 у випорожненнях, ізоензими амілази, сироваткова ліпаза. З інструментальних методів - ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія.

У лікуванні - розвантажувальна дієта, інгібітори протеаз, дезинтоксикаційна терапія, знеболюючі засоби, ферменти.

Схема протоколу обстеження травної системи у дітей

· Скарги

ü Болі у животі (локалізація по топографічних областях, зв’язок з прийомом їжі та її характером, характер болю – тупий, гострий, ниючий, розпираючий, стискаючий, кинджальний, пронизуючий, іррадіація, тривалість, залежність від акту дефекації)

ü Скарги диспептичного характеру (апетит, відрижка – кислим, повітрям, їжею, гірким, тухлим, печія, нудота , блювання, спрага, порушене ковтання, неприємний запах з рота, метеоризм, випорожнення – проноси, закрепи)

ü Інші скарги – підвищення температури тіла, загальмованість або збудження, слабість, підвищена втомлюваність, безсоння, неспокій, тривога або апатія, пітливість, головокружіння, емоційна лабільність

· Анамнез захворювання

ü коли почалось захворювання

ü з чим пов’язує початок захворювання мати, дитина

ü як протікала хвороба

ü яке проводилось лікування, його ефективність, санаторно-курортне лікування

· Анамнез життя

ü характер вигодовування

ü перенесені захворювання, медикаментозне лікування

ü оперативні втручання на органах травної системи

ü спадковий анамнез

· Огляд

ü Загальний огляд

ü Огляд ротової порожнини

ü Огляд живота

ü Огляд ділянки анального отвору

· Пальпація

ü Поверхнева

ü Глибока

- Сигмовидна кишка

- Сліпа кишка

- Висхідний і низхідний відділи ободової кишки

- Поперечна ободова кишка

- Тонка кишка

- Нижній край печінки

- Жовчний міхур

- Селезінка

- Підшлункова залоза

· Перкусія

ü визначення розмірів печінки за Курловим

І

ІІ

ІІІ

ü наявність вільної рідини у черевній порожнині (перкуторно, симптом флюктуації).

· Аускультація

· План лабораторного та інструментального обстеження

· Висновок: виділити і обґрунтувати основні синдроми, при можливості вказати імовірні фактори, що сприяли виникненню захворювання.

5. Матеріали методичного забезпечення