Спектр АТ

Причины АИГА

Классификация АИГА

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)

Аутоиммунные гемолитические анемии являются наиболее частой при­чиной преждевременного распада эритроцитов. Основоположниками учения об аутоиммунном гемолизе являются Zanolsteiner, Dameshek, Wiener, Co­ombs, Dacie.

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

- идиопатическая

- симпатическая

2. АИГА с полными холодовыми агглютининами:

- идиопатическая холодовая гемагллютининовая болезнь

- симпатическая

3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ланд­штейнера):

- острая форма

- хроническая форма.

4. Гемолизиновая:

- с кислотными гемолизинами

- с тепловыми гемолищинами.

1. Отмена иммуннологической толерантности.

2. Изменение структуры АГ эритроцитов.

3. Подавление супрессорного звена.

1. Неполные тепловые агглютинины.

2. Тепловые гемолизины.

3. Полные холодовые агглютинины.

4. 2-х фазные гемолизины.

Патогенез АИГА зависит от следующих факторов:

- концентрации и типа антиэритроцитарных антител

- температурного оптимума действия антител

- антигенных особенностей мембраны эритроцитов

- напряженности иммуноглобулинов к тем или иным АГ

- системы комплемента и мононуклеарных фагоцитов

Острота гемолитического процессане всегда связана с концентраци­ей антител на поверхности эритроцитов (в литературе имеются сообщения об отсутствии гемолиза при наличии более 300 молекул Ig на поверхности одного эритроцита и развитие массивного гемолиза при адсорбции 16-30 молекул). Таким образом, острота гемолитического процесса зависит от типа Ig, адсорбированных на эритроцитах. Чаще при АИГА образуются АТ классов IgG и IgM (либо их сочетание), реже- IgА.

Выраженность и место гемолиза определяет подкласс антител (напри­мер, IgG₁ и IgG₃ активно связывают комплемент и взаимодействуют с ре­цепторами фагоцита, IgG₂ и IgG₄- нет).

Усиление гемолиза происходит при участии в процессе нескольких антител.