Наследственный микросфероцитоз.
II. Приобретенные ГА
Классификация гемолитических анемий (ГА)
I.Наследственные ГА ил врожденные
1. ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов:
а) белковозависимые
- микросфероцитоз;
- овалоцитоз;
- стоматоцитоз;
- эллиптоз;
- пиропойкилоцитоз.
б) липидозависимые:
- акантоцитоз.
2. ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (гликолиза, пентозо-монофосфатного шунта и др.:
- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
- пируваткиназы;
- глутатионредуктазы.
3. ГА, связанные с нарушение структуры при синтезе цепей глобина:
- серповидно клеточная анемия;
- талассемия;
- носительство аномального гемоглобина.
1. ГА, связанные с воздействием антител к эритроцитам или эритроцидным клеткам костного мозга.
2. ГА, связанные с изменением структуры мембран эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели).
3. ГА, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов ( протезирование клапанов с использованием тефлоновых покрытий, марше-
вая гематурия)
4. ГА, обусловленная химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, кислоты).
5. ГА, связанная с недостатком витамина Е.
6. ГА, связанная с воздействием паразитов (малярия).
7. ГА, при терминальном циррозе печени spurr-cell anemia.
8. Синдром полиагглютинабельности эритроцитов.
(болезнь Минковского-Шоффара)
В 1990 г. немецкий терапевт Minkowski выделили заболевание из группы гемолитических синдромов, а в 1907 г. французский терапевт
A.Chauffard выявил снижение резистентности эритроцитов и связанное с этим усиление гемолиза.
Тип наследования аутосомно-доминантный. Больные- гетерозиготные носители дефектного гена. БМШ характеризуется наличием фенокопий.