СИНДРОМДАР

АУТОИММУНДЫ ПОЛИГЛАНДУЛЯРЛЫ

ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИЯЛАР

Болжамы

Салыстырмалы диагностикасы

Диагностикасы

1. Карциноидты ісіктердің басты метаболиті болып, тәуліктің несепте анықталатын серотонин метаболиті 5-ГИУСҚ табылады.Бронхтік және ішектік карциноидты диагностикалауда қорытынды шешім несепте серотонин мен гистаминді анықтаумен аяқталады.

2. Ісіктердің топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).Карциноидты ісіктер кезінде жоғары ақпараттылыққа соматостатин рецепторларының сцинтиграфиясы ие болады.

1. Қызу толқындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальді синдром, бауыр циррозы, идиопатикалық қызу толқындары).

2. Клиникасында айқын симпатоадреналді компонент басым болса феохромоцитомамен салыстырмалы диагностика жүргізу қажет.

3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырға метастаз беруі.

Емі.

· Алыс,солитарлы, тіпті баяу өсетін метастаз болғанының өзінде оперативті араласу өз маңыздылығын жоғалтпайды.

· Хемоэмболизация және бауыр метастаздарының алкогольды абляциясы.

· Антипролиферативті және симптоматикалық терапия: таңдау дәрісі – октреотид. Сонымен қатар, α-интерферон дәрілері, полихимиотерапияның да нәтижесі жақсы (стрептозотоцин, 5-фторурацил және адриамицин).

Карциноидты ісіктердің қатерлік дәрежесі аутқымалы — 5-жылдық өлім көрсеткіші шамамен 50%-ды құрайды. Бірақ, найзағай тәрізді даму ағымы тән жағдайларда суреттелген болатын. Бірақ, осыған қарамастан жайылған метастаздық үрдіспен науқастардың өлім көрсеткіші бес жылдан асады (20 жылға және 10 жылға дейінгі өмір сүрген науқастарда жөнінде жағдайларда суреттелген). Болжамы құрт тәрізді өсіндінің карциноидты синдромы кезінде қолайлы да, ал бронх карциноидты кезінде нашар.

10 БӨЛІМ

Бірнеше эндкоринді сырқаттардың ұштасуы жиі кездеседі. Мысалы, акромегалия кезінде жиі қалқанша бездің жаңатүзілісі, Кушинг синдромы кезінде қант диабеті көрініс береді. Бірнеше эндокринді бездер сырқатының дамуы тұқымқуалайтын көптеген синдромдарда дамиды: Тернер синдромы (гипогонадизм, қант диабеті, аутоиммунды тиреоидит), Клайнфелтер (гипогонадизм, қант диабеті), Дауна (гипогонадизм, қант диабеті, аутоиммунды тиреоидит). Классикалық полиэндокринопатияларға аутоиммунды полигландулярлы синдром, көптеген эндокринді неоплазия синдромдары жатады.

Аутоиммунды полигландулярлы синдром (АПС) — аутоиммунды генезді түрлі органоспецификалық эндокринді емес аурулармен жиі ұштасатын, эндокринді бездер қызметінің жеткіліксізділігіне әкелетін, бір немесе бірнеше перифериялық эндокринді бездердің біріншілік аутоиммунды зақымдануы. Клиникалық және иммуногенетикалық ерекшеліктеріне негізделе отырып аутоиммунлы полигландулярлы синдромның l типін (АПС-l) және аутоиммунды полигландулярлы синдромның 2 типін (АПС-2) (кесте 10.1 және 10.2) ажыратуға болады.