Салыстырмалы диагностикасы
Диагностикасы
Эпидемиологиясы
Этиологиясы
ВИПОМА
Болжамы
Салыстырмалы диагностикасы
· Қант диабеті, басқа этиологиялы тері өзгерістері, басқадай ісіктердің бауырға метастаз беруі.
· Қанда глюкагон деңгейі бауыр және бүйрек жеткіліксіздігі, жедел панкреатит, сепсис, акромегалия, Кушинг синдромы, ұзақ уақыт бойы ашыққанда жоғары болуы мүмкін.
Емі
Айқын дамыған глюкагонома-синдромын диагностикалау сәтінде радикалды оперативті араласуды жүзеге асыру мүмкін емес. Антипролиферативті терапия үшін және глюкагон өндірілуін тежеу мақсатында октреотидтің әсері күшті (соматостатиннің ұзақ әсер етуші туындысы).
Басым жағдайда болжамы қолайсыз.
ВИПома, немесе Вернер-Моррисон синдромы (синонимдері: WDHH-синдром англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; панкреатикалық синдром панкреатикалық тырысқақ) вазобелсенді интестинальді пептидтің (ВИП) гиперсекрециясымен сипатталады (9.6 кесте).
Ұйқыбездің қатерлі ісігі (90%) немесе ганглионейробластома (10%). ВИПома, әдетте , ұйқыбездің құйрықты бөлігінде орналасатын солитарлы, ірі көлемді ісік болып табылады. 60–80 % жағдайда диагностикалау барысында ісіктің метастаздары анықталады.
Патогенезі
ВИП артық өндірілуі, ісіктік өршу. ВИП электролиттер мен сұйықтықтың интестинальді секрециясын ынталандырады, вазодилататорлық әсер көрсетеді, асқазанда тұз қышқылы секрециясын ингибирлейді.
Казуистикалық сирек дамиды.
9.6 кесте.ВИПома
| Этиологиясы | Ұйқыбездің қатерлі ісігі (90 %) немесе ганглионейробластома (10 %). ВИПома, әдетте, ұйқыбездің құйрықты бөлігінде орналасатын солитарлы, ірі көлемді ісік болып табылады. 60–80 % жағдайда диагностикалау барысында ісіктің метастаздары анықталады |
| Патогенезі | ВИП гиперөндірілуі, ісіктік прогрессия |
| Эпидемиологиясы | Казуистикалық сирек дамиды |
| Басты клиникалық көрінісі | Ауыр секреторлы диарея, дегидратация симптомдары |
| Диагностикасы | ВИП↑, гипокалиемия, гипо- немесе ахлоргидрия, ісіктердің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Секреторлы диареяның басқадай себептері |
| Емі | Радикалды оперативті ем әдетте мүмкін емес. Октреотидпен ісікке қарсы және диареяға қарсы терапия |
| Болжамы | Қолайсыз, нашар |
Клиникалық көріністері
· Өмірге қауіп төндіретін ауыр секреторлы диарея (панкреаттік тырысқақ). Үлкен дәрет көлемі тәулігіне 700 г-нан төмен болса ВИПома диагнозын жоққа шығарады.
· Дегидратация симптомдары.
1. Қанда ВИП мөлшерінің жоғары болуы, гипокалиемия, гипо- немесе ахлоргидрия.
2. Ісіктің топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).
Секреторлы диареяның басқадай себептері (ішек инфекциялары, виллезді аденома, қалқанша бездің медуллярлы рагы, жүйелік мастоцитоз және т.б.).
Емі
Радикалды оперативті ем әдетте мүмкін емес. Ісікке қарсы диареяны қатар тоқтататын таңдау препараты болып октреотид табылады.