II. Активность.
Активная фаза:
высокая (III степень),
умеренная (II степень),
минимальная (I степень).
Неактивная фаза (ремиссия).
III. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
Кожи: эритема в виде «бабочки», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.
Суставов: артралгии, полиартрит - острый, подострый, хронический
Серозных оболочек: полисерозит - плеврит, перикардит, перивисцерит.
Сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда.
Легких: пневмонит, пневмосклероз.
Почек: диффузный гломерулонефрит, очаговый нефрит, хронический нефрит.
Нервной системы: менингоэнцефалополирадикулоневрит, энцефалит, полиневрит
Клиническая картина.Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Заболевание может развиваться остро (у трети больных), но чаще начинается постепенно. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и их прогрессированием.
На первом месте по частоте стоит поражение суставов (так называемый люпус-артрит). Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы по типу артралгий или полиартрита без деформаций.
Кожные поражения. Описано 28 видов поражения кожи при СКВ, эти изменения отсутствуют лишь у 10–15% больных. Наиболее типичным синдромом является эритема в форме бабочки, которая расположена на переносице, крыльях носа и области носогубной складки. Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу, причем характерной особенностью является необычная реакция кожи на солнечное облучение – фотосенсибилизация.
Следующим по частоте признаком является разнообразная лихорадка, сопровождающаяся общей слабостью, похуданием.
Важнейшим клиническим проявлением СКВ служит полисерозит, наиболее часто – плеврит, однако может быть и перикардит.
Эти синдромы объединяются в классическую диагностическую триаду при СКВ: дерматит, артрит и полисерозит (чаще плеврит).
Также часто наблюдается увеличение лимфатических узлов. Они мягкие, без воспалительных изменений.
Поражается сердечно-сосудистая система. Это очаговый или диффузный миокардит, особый вид бородавчатого эндокардита без выраженной клеточной реакции (Либмана-Сакса), приводящего к развитию недостаточности митрального или аортального клапанов.
В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко – фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича).
Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является волчаночная нефропатия (люпус-нефрит), которая может протекать в различных формах – от минимальных изменений, выявляющихся при электронной микроскопии, до мембранозного гломерулонефрита.
Реже встречаются волчаночные гепатиты, примерно в четверти случаев – спленомегалия, а также разнообразные неврологические нарушения.