СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) – заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей с прогрессирующим течением заболевания.

Данный термин используется вместо употребляемого ранее «коллагенозы». Эту группу болезней объединяют:

§ отсутствие моноэтиологического фактора;

§ общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития);

§ общность патоморфологии (изменения, дезорганизация соединительной ткани, васкулиты);

§ общность клиники (прогрессирующее течение, лихорадка, похудание, многосистемность и полиорганность поражений – суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек и других органов и систем);

§ наличие общих лабораторных и иммунологических маркеров (ускоренное СОЭ, гипергаммаглобулинемия);

§ положительный эффект глюкокортикоидов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, эфферентной терапии.

К ДБСТ относятся:

· системная красная волчанка (СКВ);

· системная склеродермия;

· диффузный фасцит;

· дерматомиозит (полимиозит);

· синдром Шегрена;

· перекрестный синдром (смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа);

· рецидивирующий полихондрит;

· антифосфолипидный синдром.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител (АТ) к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.

Распространенность СКВ составляет 48 на 100000 жителей.

Этиология.Конкретный этиологический фактор не установлен. Предполагается инфекция различными вирусами. Определенную роль играет наследственно-генетический фактор. Так, семейная распространенность СКВ во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50%. Выявляется связь заболевания с некоторыми антигенами группы HLA – А11, В7, В35. Возможно, определенную роль в развитии заболевания играют половые гормоны – подавляющее большинство больных СКВ – женщины.

Патогенез.СКВ – органонеспецифическое аутоиммунное заболевание, классическая иммунокомплексная болезнь, для которой характерно возникновение антинуклеарных антител. Антиядерные антитела способны образовывать циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), откладывающиеся в различных тканях и вызывающие их повреждение, связанное с активацией комплемента и других медиаторов воспаления. Обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие антитела, а также антитела против форменных элементов крови. Выявлено отложение иммунных комплексов в клубочках почек, сосудах, базальной мембране кожи и других тканях, сопровождающееся повышением проницаемости лизосом, выделением медиаторов воспаления. В последние годы большое значение в патогенезе придается иммунорегуляторным нарушениям, связанным с гиперпродукцией цитокинов Th типа (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10), активирующих В-лимфоциты к продукции аутоантител.

Провоцирующими факторами для выработки антител могут быть лекарственные препараты, инсоляции, введение вакцин, сывороток, беременность, роды, аборты.

Патоморфологиязаключается в системной дезорганизации соединительной ткани и генерализованном поражении сосудистого русла по типу фибриноидного изменения интимы.

Особенностью СКВ является формирование LE-клеток (волчаночных) – это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, а собственное ядро этих клеток оттеснено к периферии. LE-клетки определяются в тканях и органах при биопсии, а также в сыворотке крови. Вне клеток определяются гематоксилиновые тельца – набухшие ядра погибших клеток, расположенных глыбками.

Вследствие вышеуказанных изменений определяются различные морфологические изменения в органах и тканях.

Классификация (В.А. Насонова, 1972 -1986 гг.).

I. Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

острое, подострое, хроническое:

а) рецидивирующий полиартрит или серозит

б) синдром дискоидной волчанки

в) синдром Рейно

г) синдром Верльгофа

д) эпилептиформный синдром