Б. Иммунные гемолитические анемии

А. Гемолитические анемии при гиперспленизме

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

У большинства больных с приобретенными ГА образуются нормальные эритроциты, которые, однако, разрушаются из-за повреждения в сосудистом русле. Повреждение эритроцитов может быть обусловлено антителами и токсинами, гиперактивностью клеток ретикулоэндотелиальной системы, а также естественными или искусственными механическими препятствиями кровотоку.

Селезенка задерживает и разрушает эритроциты с минимальными дефектами, столь незначительными, что они не определяются лабораторными методами. Этой уникальной способностью селезенка обязана необычной анатомии своей сосудистой системы. Вся кровь, поступающая в селезенку, проходит по артериолам белой пульпы в синусы красной пульпы, а оттуда - в венозную систему. Эритроциты, попадают в тяжи красной пульпы, усеянные макрофагами. Эти тяжи сообщаются с синусами только через мелкие (шириной в среднем 3 мкм) щели между клетками, выстилающими синусы. Эти щели служат фильтром, в котором эритроциты (диаметром 4–5 мкм) проходят своеобразную проверку на способность к деформации. Эритроциты, не прошедшие селезеночный фильтр, фагоцитируются макрофагами и разрушаются.

В норме селезенка задерживает ретикулоциты на 1–2 суток, но не создает препятствий нормальным эритроцитам, за исключением стареющих. Однако ситуация в корне меняется при спленомегалии.

Спленомегалия наблюдается при инфильтративных поражениях селезенки, например: миелопролиферативных заболеваниях, лимфомах и лимфогранулематозе, болезнях накопления, в частности болезни Гоше; системных воспалительных заболеваниях, ведущих к гипертрофии селезенки; нарушениях оттока крови из селезенки при циррозе печени, тромбозе селезеночной и печеночных вен или воротной системы печени.

Спленомегалия может сопровождаться усиленным разрушением эритроцитов и других клеток крови, чему способствует задержка её в среде, бедной питательными веществами и богатой фагоцитами.

Воспалительная и застойная спленомегалия обычно сопровождается сокращением срока жизни эритроцитов в сочетании с нейтропенией и тромбоцитопенией (гиперспленизм). При цитопении состояние больных обычно улучшается после спленэктомии.

Одним из наиболее показательных аутоиммунных заболеваний, патогенетически обусловленных продукцией аутоантител, является аутоиммунная ГА. В организме больного синтезируются антитела к собственным, в сущности, неизмененным эритроцитам. Аутоантитела к антигенам эритроцитов или непосредственно лизируют клетки в присутствии комплемента, или образуют комплексы «эритроцит – антитело», которые захватываются и разрушаются фагоцитами.

Иммунный гемолиз у взрослых вызван IgG- или IgM- аутоантителами. Редко наблюдается разрушение донорских эритроцитов аллоантителами.

Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий - проба Кумбса. Основой метода является способность антител, специфичных к иммуноглобулинам (особенно к IgG) или компонентам комплемента (особенно СЗ фракции), агглютинировать эритроциты, покрытые IgG или СЗ.

Таким образом выявляются антитела в сыворотке больного в результате их реакции с нормальными эритроцитами. IgM-антитела (холодовые антитела) выявляют на основании агглютинации эритроцитов взрослого или фетальных эритроцитов. IgG-антитела выявляют с помощью непрямой пробы Кумбса. Для этого сначала инкубируют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой (анти-IgG) сыворотки, как и в прямой пробе Кумбса.