Вазопатии(поражение сосудистой стенки).

Коагулопатии.

В основу рабочей классификации может быть положена схема нормального свертывания крови. Тогда заболевания можно сгруппировать соответственно фазам свертывания крови:

Геморрагические диатезы с нарушением I фазы свертывающей системы крови (коагулопатии):

Гемофилия- характеризуется кровоточивостью крупных сосудов (кровоподтеки 90 % у детей). Гемофилия передается женщинами, а проявляется у мужчин. У детей гемофилия проявляется в большей степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация поверхностей, суставы распухают - анкилоз, сильные боли, ограничение движения - инвалидность. Патогенез гемофилии - плохо активируются свертывающие факторы крови, либо развивается их иммунное поражение.

Лабораторная диагностика:

- клинически - кровоподтеки, замедление свертывания крови, снижение тромбопластической активности крови.

Лечение - замещение недостающего фактора (свежая плазма, криопреципитаты или конкретные факторы - VШ, IХ), и вполне достаточно 10-20 % от нормального количества.

Геморрагические диатезы с нарушением П фазысвертывающей системы крови:

Коагулопатияс поражением протромбинового комплекса напоминает гемофилию - гемофилоидные обширные кровоподтеки.

Лабораторная диагностика - снижение протромбинового индекса.

Терапия - замещение недостающего фактора или блокада гепарина протамин-сульфатом.

Геморрагические диатезы с нарушением Ш фазы свертывающейсистемы крови. Причины:

а) нарушение образования фибриногена;

б) усиленное потребление фибрина;

в) патологическое усиление фибринолиза, может быть врожденная недостаточность ХШ фактора. Проявляется легким снятием струпа и частым присоединением вторичной инфекции.

Лабораторная диагностика - определение фибриногена и его фракций, уровня фибринолиза.

Терапия- введение фибриногена и при необходимости - блокада фибринолиза.

Причины: врожденные и приобретенные.

Лабораторная диагностика проводится по характеру точечных кровоизлияний, по снижению механической устойчивости капилляров и других показателей тромбоцитарного звена.

Терапия направлена на устранение причины заболевания.

Тромбо-геморрагический синдром (ТГС, ДВС)- неспецифический общепатологический процесс первоначальной гиперкоагуляции, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов. Образуется тромбин и множество микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах. Наиболее частые причины: 1) тяжелая патология тканей; 2) гипоксия тканей и клеток крови с активацией тканевого тромбопластина при гибели тканей; 3) травматизации; 4) иммунных повреждениях тканей; 5) действии бактериальных токсинов; 6) при шоке; 7) ожоге; 8) распаде злокачественных опухолей; 9) массивном распаде эритроцитов и лейкоцитов; 10) тяжелой акушерской патологии.

Патогенез 1 фазы связан с резким повышением тромбопластической активности в сочетании с повреждением сосудистой стенки. Это приводит к диссеминированному тромбозу мелких и мельчайших сосудов, потреблению факторов свертывания крови.

Затем происходит истощение свертывающей, калликреин-кининовой и других систем и развивается вторичная коагулопатия потребления - 2 фаза: гипоксия, ацидоз, дистрофия и глубокая дисфункция органов, интоксикация организма продуктами белкового распада и другими метаболитами тканей.

Активируются антикоагулянты и антиагреганты, активируется фибринолиз и происходит расплавление сгустков и повторное кровотечение, остановить которое чрезвычайно сложно. Таким образом, выделяют 2 фазы: гипер- и гипокоагуляции и соответственно фазам строится: