Фибросаркома

Десмопластическая фиброма

Другие соединительно-тканные опухоли

Доброкачественное внутрикостное образование, состоящее из соеди­нительно-тканных элементов без признаков костеобразования. Встре­чается значительно чаще у детей, у взрослых наблюдается редко.

Клиника. Опухоль у лиц зрелого возраста увеличивается медленно, безболезненно, в то время как у детей отмечается сравнительно быстрый рост. Локализуется в основном в нижней челюсти. Выявляется при возникновении деформации челюсти растущей опухолью.

Патанатомия. Микроскопическая картина характеризуется образованием опухоле­выми клетками зрелых коллагеновых волокон. Ткань бедна клетками, ядра клеток овоидные или вытянутые.

Рентгенологическая картина. Очаг разрежения кост­ной ткани округлой формы с довольно четкими границами, в неко­торых участках опухоли могут проецироваться плотные тени петрификатов.

Злокачественная опухоль, ранее считалась разновидностью остеогенной саркомы. В настоящее время фибросаркома выделена в отдельную группу. По нашим данным, встречается почти в 4% случаев среди кост­ных опухолей и опухолеподобных поражений челюстей преимущест­венно у лиц среднего возраста.

Клиника. Различают центральную и периферическую (периостальную) формы, но в запу­щенных случаях разграничить их бывает невозможно. Картина заболе­вания зависит от локализации и распространенности опухоли. При раз­витии периферической фибросаркомы на первый план выступает наличие плотно эластичной опухоли, растущей кнаружи от кости и тес­но с ней спаянной. Опухоль довольно быстро (в течение нескольких ме­сяцев) приобретает большой размер, возникает деформация лица. При поражении верхней челюсти сужается глазная щель, приподнимается основание крыла носа, сглаживается носогубная складка. Поражение нижней челюсти ведет к выбуханию щеки и поднижнечелюстной обла­сти соответствующей стороны. Центральная фибросаркома, развиваясь в глубине челюсти, выявляется в более поздних стадиях, когда опухоль выходит за пределы челюсти. Зубы в границах опухоли становятся подвижными, смещаются растущей опухолевой тканью. Слизистая оболочка над ней бледная, растянутая. Болевые ощущения при фибросаркоме обычно неинтенсивные. Опухоль метастазирует гематогенным путем, в основном в легкие. Центральная фибросаркома протекает злока­чественнее, чем периферическая, в более ранние сроки дает метастазы.

Патанатомия. Макроскопически опухолевая ткань плотная, серо-белого цвета. Микроскопически определяют злокачественную опухоль, которая ха­рактеризуется образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон. Различают высокодифференцирован-ную фибросаркому, в которой обнаруживается лишь некоторое повы­шение митотической активности и клеточный полиморфизм, и не­дифференцированную, прогноз которой хуже.

Рентгенологическая картина. При наличии большой опухо­ли отмечаются незначительные костные изменения в виде остеолитического краевого очага, но может проецироваться мягкотканный ком­понент опухоли. Наоборот, при центральной локализации отмечается большая деструкция кости по типу остеолизиса без четких границ, хотя клинически опухоль мало выражена.

Лечениебольных фибросаркомой в основном хирургическое, в ви­де резекции челюсти с окружающими тканями. Лучевая терапия мало эффективна.