Номограма для визначення ризику розвитку значної гіпербілірубінемії (Bhutani).

Прогноз та виписка

У випадку виписки дитини на 3 добу життя необхідно оглянути дитину вдома до досягнення дитиною 120 годин життя (5 діб).

При неускладненому протіканні „фізіологічної” жовтяниці, поширеності жовтяничного забарвлення шкіри не нижче пупкової лінії, хорошому клінічному стані дитини та налагодженому грудному вигодовуванні дитину може бути виписано додому під нагляд дільничного педіатра або сімейного лікаря.

При успішно проведеній фототерапії питання про виписку дитини з медичної установи може бути вирішено не раніше ніж через 24 години після завершення фототерапії та у випадку задовільного клінічного стану дитини, відсутності підвищення жовтяничного забарвлення шкіри після припинення фототерапії. Результат останнього вимірювання загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) слід відмітити на номограмі.

Якщо фототерапія не проводилася, але на час ймовірної виписки жовтяничне забарвлення шкіри поширюється нижче пупкової лінії, слід визначити концентрацію загального білірубіну сироватки та відмітити значення на номограмі .

Якщо результат ЗБС знаходиться в зоні високого ризику, або в зоні високого проміжного ризику при наявності у дитини супутніх факторів ризику, існує висока вірогідність перевищення рівнем білірубіну в найближчі дні 95-ї перцентилі, що може вимагати лікування. В такому разі слід відкласти виписку принаймні на 24 години або перевести новонародженого в неонатологічне відділення.

Якщо результат ЗБС знаходиться в зоні низького ризику, вірогідність подальшого зростання гіпербілірубінемії мінімальна.

Якщо результат ЗБС знаходиться в зоні проміжного ризику, слід враховувати наявність супутніх факторів ризику та вирішувати питання про виписку індивідуально.

 

1 - зона високого проміжного ризику

2 - зона низького проміжного ризику.

До виписки дитини з медичної установи необхідно довести до матері або осіб, що доглядатимуть дитину, інформацію по догляду та контролю за станом дитини .

Після виписки з пологового стаціонару дитини з жовтяницею або при її появі після виписки:

· Оцінити локалізацію жовтяниці, загальний клінічний стан дитини, адекватність вигодовування

· При наявності жовтяничного забарвлення шкіри дитини лише до рівня пупкової лінії та за хорошого клінічного стану дитини слід спостерігати за дитиною вдома без обов’язкового лабораторного обстеження.

· При поширенні жовтяниці на кінцівки (особливо долоні та підошви зони 4-5 за шкалою Крамера) та / або тривалому зберіганні жовтяничного забарвлення цих зон слід забезпечити направлення дитини в медичну установу.

Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Жовтяниця, що викликана підвищеним утворенням білірубіну (некон”югована гіпербілірубінемія) Жовтяниця, що викликана зниженою кон’югацією білірубіну (переважно некон”югована гіпербілірубінемія) Жовтяниця, що викликана зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)
А. Гемолітичні причини 1. Гемолітична хвороба плоду та новонародженого з ізоімунізацією за: · резус-фактором · системою АВО · іншими антигенами 2. Підвищений гемоліз, що викликаний прийняттям медикаментів 3. Спадкові гемолітичні анемії. В. Негемолітичні причини 1. Крововиливи 2. Поліцитемія 3. Посилена ентерогепатична циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)   1. Хвороба Кріглера-Найяра, тип 1 та 2   2. Синдром Жільбера   3. Гіпотіреоїдизм   4. Жовтяниця новонароджених, що знаходяться на грудному вигодовуванні   1. Гепатоцелюлярні захворювання: · токсичні · інфекційні · метаболічні   2. Синдром згущення жовчі   3. Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія): · позапечінкова · внутрішньопечінкова

 

Ведення окремих станів:

Жовтяниця недоношених новонароджених

Якщо рівень білірубіну сироватки крові відповідає рівню, що вимагає фототерапії, необхідно продовжити фототерапію.

Якщо вік дитини менше 3 діб, необхідно оглядати дитину на предмет жовтяниці протягом 24 годин після припинення фототерапії.

Якщо жовтяниця зберігається до 3 тижнів життя або пізніше, таку жовтяницю слід лікувати як пролонговану (затяжну).

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.

Клінічні форми ГХН:

· Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових.

· Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.

· Набрякова форма (hydrops foetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов’язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.

· При змішаній формі об’єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.

Обов’язкові обстеження:

· Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)

· Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові

· Визначення погодинного приросту рівня білірубіну

· Визначення прямої проби Кумбса

· Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів.

Критерії діагнозу

· Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%)

· Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3)

· Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів

Лікування

Як мінімум 50% новонароджених з групи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної патології після народження і не потребують терапії.

У дітей з клінічними проявами гемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні:

· Попередження розвитку ураження центральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну

· Попередження розвитку важкої гемолітичної анемії .

Найчастішим проявом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтянична форма, при якій стартовим методом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням динаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути питання про проведення замінної трансфузії.

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН

Фактори Показники
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові > 80 мкмоль/л *
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО   ≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л
Рівень білірубіну відповідно малюнку 3  
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) Нb< 100 г/л**, Ht<35%*
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)*** в залежності від ваги дитини: < 1250.0 грам 1250,0-1499,0 грам 1500,0-1999,0 грам 2000,0-2500,0 грам > 2500,0 грам Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (г/л) 6,8 8,8 10,2 11,6 12,2

* Ці лабораторні показники є також показанням до замінного переливання крові в недоношених новонароджених

** Зниження рівня гемоглобіну < 100 г/л в першу добу є показаннями до замінного переливання крові незважаючи на рівень білірубіну

*** Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) визначається у випадках, коли проводилося визначення рівня альбуміну.