Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті.

Теоретичні питання до заняття.

1. Класифікація жовтяниць новонароджених.

2. Білірубіновий обмін (якісні і кількісні показники).

3. Коньюгаційні жовтяниці новонароджених (вроджені і набуті).

4. Обмінно-ендокринні жовтяниці, генез, клініка.

5. Гемолітичні жовтяниці (вроджені, набуті).

6. Диференційна діагностика гемолітичних жовтяниць.

7. Диференційна діагностика кон’югаційних жовтяниць.

8. Лікувальна тактика при кон’югаційних жовтяницях .

9. Лікувальна тактика при гемолітичних жовтяницях.

10. Гемолітична хвороба новонароджених, клінічні ознаки.

11. Параклінічні обстеження при гемолітичній хворобі новонароджених.

12. Консервативне лікування гемолітичної хвороби новонароджених.

13. Покази до замінного переливання крові.

14. Білірубінова енцефалопатія, фактори ризику, профілактика.

15. Протокол замінного переливання крові.

16. Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених.

17. Механічні жовтяниці новонароджених (генез, клініка).

18. Диференційна діагностика механічних жовтяниць новонароджених.

19. Паренхіматозні жовтяниці новонароджених.

20. Диференційна діагностика паренхіматозних жовтяниць.

21. Диспансерне спостереження за дітьми з перинатальними ушкодженнями ЦНС.

22. Провідні клінічні симптоми та синдроми з проявами жовтяниці в періоді новонародженості.

23. Клінічні варіанти та ускладнення перебігу жовтяниці новонароджених на поліклінічному етапі спостереження.

24. Дані лабораторних та інструментальних обстежень при діагностиці гемолітичних, кон’югаційних та механічних жовтяницях у новонароджених.

25. Диференційна діагностика.

26. Тактика ведення новонароджених з проявами жовтяниці на дільниці. Провідні клінічні симптоми та синдроми у дітей з перинатальною патологією нервової системи.

27. Клінічні варіанти пізніх проявів пологової травми та асфіксії новонароджених.

28. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при перинатальних ураженнях нервової системи у дітей.

29. Диференціальна діагностика перинатальних уражень ЦНС у немовлят.

30. Тактика ведення дітей з перинатальними ураженнями цнс в умовах поліклініки.

 

1. Класифікувати жовтяниці новонароджених.

2. Визначитись з показниками білірубіну у новонароджених в нормі і при патології (прямого і непрямого).

3. Оцінити клінічні ознаки жовтяниць в залежності від показників білірубіну (якісних і кількісних).

4. Скласти план обстеження щодо жовтяниць новонародженого.

5. Провести інтеграцію параклінічних обстежень.

6. Обгрунтувати діагноз жовтяниці новонароджених.

7. Провести диференційну діагностику жовтяниць.

8. Скласти план лікування жовтяниць новонароджених.

9. Визначити покази до замінного переливання крові.

10. Оцінити ризик білірубінової енцефалопатії.

11. Оцінити неврологічний статус новонародженого

12. Врахувати гестаційний вік і ступінь зрілості дитини.

13. Виявити безумовні фізіологічні рефлекси.

14. Класифікувати гіпоксично-ішемічні пошкодження ЦНС.

15. Провести диференційну діагностику незрілості і ушкодження ЦНС.

16. Аналізувати особливості неврологічного стану недоношеної дитини.

17. Володіти методами функціональної діагностики плода.

18. Визначати причини ГІП ЦНС у вагітної.

19. Скласти алгоритм лікування ГІП ЦНС новонародженого.

20. Оцінити клініку пошкодження ЦНС за ступенями важкості.

 

Зміст теми

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) розвивається у 60% у доношених новонароджених і у 80% у недоношених дітей.

Патогенез

В основі патогенезу жовтяниць лежить патологія білірубіновогообміну. Новонародженим дітям властиві ряд особливостей обмінубілірубіну, які зумовлюють високу частоту цієї патології.Джерелом утворення білірубіну є гемоглобін зруйнованихеритроцитів. У новонароджених тривалість життя еритроцитівменша, ніж у дорослих.

Утворення білірубіну відбувається в клітинах РЕС, звідки вінпотрапляє у кров. Це непрямий білірубін, якому властиві тропністьдо тканин, багатих на ліпіди, нерозчинність у воді, токсичнівластивості.

У плазмі непрямий білірубін з’єднується з альбуміном ітранспортується у клітини печінки.

Новонароджені мають нижчий рівень білку крові, тому частинабілірубіну залишається у вільному стані та дифундує у тканини, впершу чергу у підшкірну клітковину. Жовтяниця, яка виникаєвнаслідок цього є фізіологічною.

Печінці новонароджених властивий певний ступінь незрілості, томупроцеси кон’югації непрямого білірубіну в перші дні життясповільнені.

На 5-7 день життя ензимна функція печінки стає активнішою.

Перетворення непрямого білірубіну на прямий відбувається заучастю глюкуронової кислоти та ферментів УДФГ-дегідрогенази,глюкуронілтрансферази, цитохрому Р-450.На активність ферментів великий вплив мають ліки, які застосовуютьпід час пологів, а також складники грудного молока.Частина некон’югованого білірубіну потрапляє в кишечник, звідкиактивно всмоктується в кров, підтримуючи гіпербілірубінемію.Крім цього, у новонароджених вузькі жовчні протоки, низькаконцентрація жовчних кислот. Затримання елімінації меконіюпризводить до накопичення білірубіну в травному каналі,трансформації прямого білірубіну у непрямий за допомогоюкишкової бета-глюкуронідази, посилення його токсичної дії наорганізм.Концентрація непрямого білірубіну в крові вище 340 мкмоль/лнебезпечна для життя новонародженого, веде до розвиткубілірубінової енцефалопатії.