Нарушения позы и движений, вызванные повреждением мозжечка.

Влияние мозжечка на сегментарный аппарат спинного мозга.

Охлаждение передней доли мозжечка вызывает увеличение как разгибательных, так и сгибательных моносинаптических рефлексов вследствие высвобождения альфа-мотонейронов спинного мозга из-под тонического тормозного контроля со стороны мозжечка. Альфа-ригидность, появляющаяся после удаления мозжечка, исчезает после перерезки вестибулоспинального тракта. Это говорит о том, что клетки Пуркинье оказывают на сегментарный аппарат спинного мозга тормозное влияние. Действительно, нейроны ядра Дейтерса увеличивают частоту спонтанного разряда примерно в 2 раза после удаления мозжечка. Поскольку вестибулоспинальный тракт организован соматотопически, таким же образом организована регуляция мозжечком антигравитационного тонуса. Напротив, активность гамма-мотонейронов при охлаждении передней доли снижается. Это, в свою очередь, снижает частоту фонового разряда первичных и вторичных окончаний мышечных афферентов, а также подавляет их реакции на растяжение мышцы.

На нейронах вестибулярных ядер заканчиваются как аксоны клеток Пуркинье коры червя, так и волокна, берущие начало от ядра шатра. Аксоны клеток Пуркинье заканчиваются преимущественно на нейронах крупноклеточной части латерального вестибулярного ядра (ядро Дейтерса), тогда как аксоны ядра шатра - на других ядрах вестибулярного комплекса. Через вестибулоспинальные пути осуществляется фазный и тонический контроль экстензорной (антигравитационной) мускулатуры.

Удаление задней части мозжечка (флоккулюса или нодулюса) вызывает у животных дефицит вестибулярного контроля позы и движения. При этом сохраняется ощущение тяжести или движений в пространстве, отсутствуют галлюцинации движения или головокружения. Нарушаются движения глаз: появляется нистагм (обычно горизонтальный с быстрой фазой, направленной к стороне повреждения).

Установлено, что мозжечок модулирует активность нейронов пирамидного тракта. Основные пути к коре больших полушарий от мозжечка образованы аксонами зубчатых и частично промежуточных ядер (через верхние ножки мозжечка). Они переключаются через вентролатеральное ядро таламуса, нейроны которого проецируются на моторную кору (см. выше). Этот путь организован соматотопически. Другой восходящий путь проходит через ретикулярную формацию ствола, куда поступают волокна от верхних и нижних ножек мозга.

Систематические исследования мозжечковых расстройств у животных были начаты итальянским ученым Л. Лючиани в конце XIX века. Его наблюдения были в дальнейшем многократно подтверждены, расширены и уточнены, в том числе клиницистами при изучении симптомов поражения мозжечка у людей.

Удаление мозжечка растормаживает ряд вестибулярных рефлексов и рефлексов, регулируемых сегментарными механизмами спинного мозга. У хронических собак и кошек, у которых удален мозжечок, сразу после операции усиливаются сухожильные рефлексы, гипертонус разгибателей туловища и конечностей (так называемый опистотонус). Примерно через 2 нед после операции собака без мозжечка приобретает способность стоять, и в этот период гипертонус начинает сменяться гипотонией. У обезьян удаление мозжечка сразу вызывает падение мышечного тонуса. Аналогичная картина наблюдается у больных с поврежденным мозжечком. В связи с этим больные с пораженным мозжечком не способны поддерживать определенную позу. Например, если руки больного вытянуты вперед и опираются на подставку, которую внезапно убирают, то руки пассивно падают вниз, в то время как у здорового человека они или сохраняют прежнее положение, или только слегка опускаются. По-видимому, с гипотонусом мускулатуры связано и возникновение мышечной слабости, которая проявляется в быстром наступлении усталости. Примерно в 2 раза уменьшается вес, который животное без мозжечка может нести на спине. Симптомы гипотонии объясняют подавлением активности гамма-мотонейронов после удаления мозжечка.

Одно из характерных проявлений мозжечковой недостаточности - это появление тремора, который проявляется в виде колебательных движений конечностей и головы в покое (статический тремор) и во время движения (кинетический, или интенционный, тремор). Обычно тремор более выражен во время движений или при эмоциональном возбуждении. При расслаблении мускулатуры, особенно во время сна, он исчезает. Тремор, который проявляется только во время мышечной активности, связывают с деятельностью гамма-системы. Кинетический тремор наиболее ярко выражен в начале движения и при его завершении, а также при перемене направления движения.

Под атаксией понимают нарушение координации, порядка (лат. taxia - порядок) движений. Наиболее сильно атаксия проявляется у приматов и особенно у человека. Принято различать статическую атаксию - нарушение равновесия при стоянии и динамическую атаксию -нарушение координации двигательных навыков. Больной с пораженным мозжечком не способен быстро сменить одно движение другим, например, барабанить пальцами.

Дисметрия (нарушение размерности движения) проявляется при совершении целенаправленных движений, когда конечность либо не достигает цели (гипометрия), либо проносится мимо нее (гиперметрия). Человек, страдающий дисметрией, не способен выполнить пальценосовую пробу (с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до собственного носа). У обезьяны, обученной передвигать рычаг между двумя ограничителями, после холодового выключения зубчатого ядра резко ухудшается выполнение этого навыка: рычаг в конце каждого движения упирается в ограничитель, и проходит некоторое время, прежде чем животное начинает передвигать его в противоположном направлении (дисметрия).

Установлено, что поражение полушарных структур (кора полушарий и зубчатое ядро) приводит к атаксии конечностей, тогда как поражение червя, включая ядра шатра, вызывает атаксию туловища. Мозжечковая атаксия хорошо изучена у животных - кошек, собак, обезьян. Так, у «безмозжечковых» собак и кошек лапы широко расставлены, иногда перекрещиваются, при этом животное теряет равновесие и падает. При ходьбе или беге на тредбане амплитуда движений у них сильно варьирует от шага к шагу.

Под асинергией понимают отсутствие дополнительных содружественных движений при выполнении данного двигательного акта. Например, при попытке ходить больной заносит ногу вперед, не переместив центра тяжести, и это приводит к падению назад; при попытке сесть без помощи рук из положения, лежа изолированно сокращаются сгибатели бедра, ноги поднимаются вверх, и больной не может подняться. Больной не способен подняться со стула без помощи рук. Здоровый человек это делает в следующей последовательности: отклоняет туловище вперед, перенося тем самым центр тяжести в площадь будущей опоры, и затем встает. В результате проявления асинергии движение как бы распадается на ряд выполняемых последовательно простых движений. Так, обезьяна, у которой холодовой блокадой выключено зубчатое ядро, выполняет движение рукой, чтобы нажать кнопку, в виде последовательной серии коротких движений. Больной с поражением мозжечка, если рука поднята вверх, а его просят дотронуться до кончика носа, сначала опускает руку, затем сгибает в локте и только после этого подносит палец к носу.

Удаление флоккулонодулярной доли мозжечка у приматов, включая человека, вызывает комплекс расстройств движений глаз: гиперметрию саккад, ухудшение плавных прослеживающих движений глаз, неспособность удерживать взор в эксцентричном положении, осцилляции (тремор) глазных яблок. Из этого следует, что флоккулонодулярная доля участвует в контроле мускулатуры глаз, конечностей и туловища в ситуациях, в которых используется вестибулярный аппарат. Передняя доля мозжечка участвует в контроле локомоции, а полушария - в произвольных движениях. Передняя доля получает сигналы от тех областей переднего мозга, в которых формируются двигательные программы. Сюда поступает также информация от головы, шеи, туловища и конечностей. Несмотря на то что мозжечок не имеет своей собственной двигательной системы, он участвует в коррекции движений всех частей тела.