Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови.

Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови, могут быть врожденными и приобретенными.

Среди наследственных коагулопатий около 90-95% составляют гемофилия и гемофилоидные состояния.

Под термином «гемофилия» подразумевают 2 заболевания:

- гемофилию А, обусловленную дефицитом 8 плазменного фактора,

- гемофилию В (болезнь Кристмаса), связанную с дефицитом 9 плазменного фактора свертывания (плазменного компонента тромбопластина, антигемофильного глобулина В).

Все другие геморрагические диатезы, обусловленные врожденным дефицитом различных факторов свертывания, относятся к гемофилоидным состояниям (гемофилия С, гипопроконвертинемия, гипопротромбинемия, гипо- и афириногенемия)

Гемофилией страдают только мужчины. Гемофилоидные состояния встречаются как у мужчин, так и у женщин.

Диагностика гемофилии основывается на клинических и коагулологических данных.

Характерными проявлениями гемофилии являются повторные кровотечения, провоцируемые различными, часто незначительными механическими повреждениями. Ранними и специфичными клиническими проявлениями гемофилии являются гемартрозы.

Лабораторно оба вида гемофилии характеризуются удлинением времени свертывания крови и АПТВ при нормальных показателях времени кровотечения, концентрации фибриногена и нормальном содержании тромбоцитов.

В зависимости от содержания в крови дефицитных факторов различают 4 клинические формы гемофилии:

· тяжелая – с содержанием дефицитного фактора от 0 до 3%;

· средней тяжести – с содержанием дефицитного фактора от 3,1 до 5%;

· легкая – от 5,1 до 10%;

· латентная – от 10,1 до 25%.

Тактика хирурга при гемофилии. На фоне гемофилии выполняются только экстренные и срочные хирургические вмешательства. Операции выполняются под прикрытием переливания больших доз свежестабилизированной крови, нативной и свежезамороженной плазмы, антигемофильной плазмы и криопреципитата под контролем свертываемости крови и АПТВ.

Для предоперационной подготовки при необходимости выполнения срочных хирургических вмешательств можно использовать рекомби­нант­ные препараты, полученные методами генной инженерии, - иммунат, когенат, рекомбинат.

Дозы и кратность введения антигемофильных препаратов определяются тяжестью вмешательства и исходным состоянием гемостаза. В послеоперационном периоде продолжают введение средств коррекции гемостаза (в катаболическую фазу) Методами контроля эффективности проводимой терапии являются определение свертываемости крови и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ)

Кроме того, в катаболическую фазу послеоперационного периода производят внутривенные переливания 5% раствора аминокапроновой кислоты (препарат пролонгирует действие факторов свертывания, содержащихся в плазме и криопреципитате) и вводят парентерально кортикостероидные гормоны (подавляют реакцию посттравматического воспаления, предупреждают изосенсибилизацию).

Приобретенные коагулопатиии.

Из приобретенных коагулопатий, проявляющихся снижением свертываемости крови, наибольший интерес для хирургии представляют холемии и ахолии.

Холемические кровотечения возникают во время операций, выполняемых по поводу механической желтухи. Причинами холемических кровотечений являются:

· дефицит ионов кальция вследствие связывания их в крови желчными кислотами;

· дефицит факторов протромбинового комплекса – вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном канале.

При лабораторных исследованиях у больных с механической желтухой обнаруживают удлинение времени свертывания крови и уменьшение ПТИ.

Для предупреждения холемических кровотечений больным с механической желтухой до операции парентерально вводят викасол и внутривенно переливают плазму, содержащую дефицитные факторы свертывания.

Ахолические кровотечения возникают во время операций у больных с наружными или низкими внутренними свищами желчевыводящих путей. Причиной этих кровотечений является дефицит факторов протромбинового комплекса, развивающийся вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном тракте. Профилактика не отличается от таковой у больных с механической желтухой.

Кровотечения и кровопотеря. Механизмы кровотечений. Местные и общие симптомы кровотече­ний. Диагностика. Оценка тяжести кровопотери. Реакция организма на кровопотерю.

Кровотечение — это истечение (выхождение) крови из просвета кровеносного сосуда вследствие его повреждения или нарушения проница­емости его стенки. При этом выделяют 3 понятия — собственно кровотечение, кровоизлияние и гематома.

О кровотечении говорят, когда кровь активно поступает из сосуда (со­судов) во внешнюю среду, полый орган, полости организма.

В тех случаях, когда кровь, выходя из просвета сосуда, пропитыва­ет, имбибирует окружающие ткани, говорят о кровоизлиянии, объем его обычно небольшой, скорость поступления крови падает.

В тех случаях, когда излившаяся кровь вызывает расслоение тканей, раздвигает органы и в результате этого образуется искусственная полость, заполненная кровью, говорят о гематоме. Последующее развитие гематомы может привести к трем исходам: рассасыванию, нагноению и организации.

В том случае, если гематома сообщается с просветом поврежденной арте­рии, говорят о пульсирующей гематоме. Клинически это проявляется оп­ределением пульсации гематомы при пальпации и наличием систоличес­кого шума при аускультации.

Классификация кровотечений.

Анатомическая классификация

Все кровотечения различаются по типу поврежденного сосуда и де­лятся на артериальные, венозные, капиллярные и паренхиматозные. Артериальное кровотечение. Кровь истекает быстро, под давлением, час­то пульсирующей струей. Кровь ярко-алого цвета. Довольно высокой является скорость кровопотери. Объем кровопотери определяется ка­либром сосуда и характером повреждения (боковое, полное и пр.). Венозное кровотечение. Постоянное истечение вишневого цвета крови. Скорость кровопотери меньше, чем при артериальном кровотечении, но при большом диаметре поврежденной вены может быть весьма существенной. Лишь при расположении поврежденной вены рядом с крупной артерией может наблюдаться пульсирующая струя вслед­ствие передаточной пульсации. При кровотечении из вен шеи нужно помнить об опасности воздушной эмболии. Капиллярное кровотечение. Кровотечение смешанного характера, обус­ловлено повреждением капилляров, мелких артерий и вен. При этом, как правило, кровоточит вся раневая поверхность, которая после про­сушивания вновь покрывается кровью. Обычно менее массивное, чем при повреждении более крупных сосудов. Паренхиматозное кровотечение. Наблюдается при повреждении парен­химатозных органов: печени, селезенки, почек, легких. По сути сво­ей является капиллярным кровотечением, но обычно более опасно, что связано с анатомо-физиологическими особенностями паренхиматозных органов.

По механизму возникновения

В зависимости от причины, приведшей к выходу крови из сосудисто­го русла, различают три вида кровотечения: Haemorrhagia per rhexin — кровотечение при механическом повреждении (разрыве) стенки сосуда. Встречается наиболее часто. Haemorrhagia per diabrosin — кровотечение при аррозии (разрушении, изъяз­влении, некрозе) сосудистой стенки вследствие какого-либо патологи­ческого процесса. Такие кровотечения бывают при воспалительном процессе, распаде опухоли, ферментативном перитоните и пр. Haemorrhagia per diapedesin — кровотечение при нарушении проницае­мости сосудистой стенки на микроскопическом уровне. Повышение проницаемости сосудистой стенки наблюдается при таких заболе­ваниях, как авитаминоз С, болезнь Шенляйн — Геноха (геморраги­ческий васкулит), уремия, скарлатина, сепсис и другие. Определенную роль в развитии кровотечения играет состояние свер­тывающей системы крови. Нарушение процесса тромбообразования само по себе не приводит к кровотечению и не является его причиной, но зна­чительно утяжеляет ситуацию. Повреждение мелкой вены, например, обычно не приводит к видимому кровотечению, так как срабатывает си­стема спонтанного гемостаза, если же состояние свертывающей системы нарушено, то любая, даже самая незначительная травма может привес­ти к смертельному кровотечению. Наиболее известным заболеванием с нарушением процесса свертывания крови является гемофилия.

По отношению к внешней среде

По этому признаку все кровотечения делятся на два основных вида: наружное и внутреннее.

В тех случаях, когда кровь из раны вытекает наружу, во внешнюю среду, говорят о наружном кровотечении. Такие кровотечения явные, они быстро диагностируются. Наружным называется и кровотечение по дре­нажу из послеоперационной раны.

Внутренним называют кровотечение, при котором кровь изливается в просвет полых органов, в ткани или во внутренние полости организма. Внутренние кровотечения делятся на явные и скрытые.

Внутренними явными называют те кровотечения, когда кровь, пусть даже и в измененном виде, через какой-то промежуток времени появля­ется снаружи и диагноз поэтому можно поставить без сложного обследо­вания и выявления специальных симптомов. К таким кровотечениям относится кровотечение в просвет желудочно-кишечного тракта.

К внутренним явным кровотечениям относят также кровотечение из желчевыводящей системы — haemobilia, из почек и мочевыводящих пу­тей — haematuria.

При скрытых внутренних кровотечениях кровь изливается в различ­ные полости и потому глазом не видна. В зависимости от локализации кровотечения подобные ситуации имеют специальные названия.

Истечение крови в брюшную полость называется haemoperitoneum, в грудную — haemothorax, в полость перикарда — haemopericardium, в полость сустава — haemartrosis.

Особенностью кровотечений в серозные полости является то, что фиб­рин плазмы осаждается на серозном покрове. Поэтому излившаяся кровь становится дефибринированной и обычно не сворачивается.

Диагностика скрытых кровотечений наиболее трудна. При этом кроме общих симптомов определяют местные, производят диагности­ческие проколы (пункции), используют дополнительные методы иссле­дования.

По времени возникновения

По времени возникновения кровотечения бывают первичными и вто­ричными.

Возникновение первичного кровотечения связано с непосредствен­ным повреждением сосуда во время травмы. Проявляется оно сразу или в первые часы после повреждения.

Вторичные кровотечения бывают ранними (обычно от нескольких ча­сов до 4-5 суток после повреждения) и поздними (более 4-5 суток после повреждения).

1. Существуют две основные причины развития ранних вторичных кро­вотечений:

2. Соскальзывание с сосуда лигатуры, наложенной при первичной опе­рации.

Вымывание из сосуда тромба в связи с повышением системного дав­ления и ускорением кровотока или из-за уменьшения спастическо­го сокращения сосуда, имеющего обычно место при острой кровопотере.

Поздние вторичные или аррозивные кровотечения связаны с деструк­цией сосудистой стенки в результате развития в ране инфекционного про­цесса. Подобные случаи — одни из самых сложных, так как изменена вся сосудистая стенка в данной области и в любой момент возможен ре­цидив кровотечения.

По течению

Все кровотечения могут быть острыми или хроническими. При ост­ром кровотечении истечение крови наблюдается в короткий промежуток времени, а при хроническом происходит постепенно, малыми порциями. Иногда в течение многих суток отмечается незначительное, иногда пе­риодическое выделение крови. Хроническое кровотечение может наблю­даться при язве желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачествен­ных опухолях, геморрое, фибромиоме матки и пр.

По степени тяжести кровопотери

Оценка тяжести кровопотери является крайне важной, так как именно она определяет характер нарушений кровообращения в орга­низме больного и в конце концов опасность кровотечения для жизни пациента.

Смерть при кровотечении наступает вследствие нарушения кровооб­ращения (острая сердечно-сосудистая недостаточность), а также, значи­тельно реже, в связи с утратой функциональных свойств крови (перенос кислорода, углекислого газа, питательных веществ и продуктов обмена). Решающее значение в развитии исхода кровотечения имеют два факто­ра: объем и скорость кровопотери. Одномоментная потеря около 40% объема циркулирующей крови (ОЦК) считается несовместимой с жизнью. В то же время бывают ситуации, когда на фоне хронического или перио­дического кровотечения больные теряют намного более значительный объем крови, резко снижены показатели красной крови, а пациент вста­ет, ходит, а иногда и работает. Определенное значение имеет и общее со­стояние больного — фон, на котором развивается кровотечение: наличие шока (травматического), исходной анемии, истощения, недостаточнос­ти сердечно-сосудистой системы, а также пол и возраст.

Существуют различные классификации степени тяжести кровопотери.

Наиболее удобно выделять 4 степени тяжести кровопотери: легкая, средняя, тяжелая и массивная.

Легкая степень — потеря до 10-12% ОЦК (500-700 мл).

Средняя степень — потеря до 15-20% ОЦК (1000-1400 мл).

Тяжелая степень — потеря 20-30% ОЦК (1500-2000 мл).

Массивная кровопотеря — потеря более 30% ОЦК (более 2000 мл).

Определение степени тяжести кровопотери крайне важно для реше­ния вопроса о тактике лечения, а также определяет характер трансфузионной терапии.