ГИПОПИТУИТАРИЗМ
Болжамы
Акромегалиядан дамитын өлім көрсеткіші жалпы халыққа шаққанда 2–4 есе жоғары, ең алдымен жүрек-қантамыр ауруларына байланысты. ИТФ-1 деңгейі қалыптасқанда және СТГ гиперсекрециясы жойылғанда өлім көрсеткіші орташа статистикалық көрсеткіштерге дейін төмендейді.
2.8 сурет. Акромегалияны емдеу алгоритмі
| Сурет 2.8. Соматотропинома - Соматотропинома Микроаденома - Микроаденома Макроаденома:сдавление окружающих структур опухолью, проявляющиеся нарушением зрения, головной болью - Макроаденома: айналасындағы түзілістерді ісіктің басып, көрудің бұзылуы және бас ауыруымен көрінуі Противопоказания к операции или отказ от нее – Операцияға қарсы көрсеткіштер немесе одан бас тарту Лечение аналогами соматостатина-Соматостатин аналогтарымен емдеу Трансфеноидальная аденомэктомия- Транссфеноидальды аденомэктомия Уровень ГР<1 нг/мл, уровень ИФР-1 в норме - ӨГ деңгейі <1 нг/мл, ИФР-1деңгейі қалыпты Наблюдение- Бақылау Уровень ГР >1 нг/мл, уровень ИФР-1 повышен- ӨГ деңгейі >1 нг/мл, ИФР-1 деңгейі жоғары Лечение блокатором рецепторов ГР (пегвисомантом) – ӨГ рецепторының блокаторымен емдеу (пегвисомантпен) Лучевая терапия- Сәулелік терапия |
Гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігі (гипопитуитаризм)– адненогипофиздің деструкциясы нәтижесінде дамитын, тропты гормондар синтезінің төмендеуімен және шеткері эндокринді бездер қызметінің бұзылуымен сипатталатын клиникалық синдром (2.6 кесте).
2.6 кесте. Гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігі
| Этиологиясы | Ісіктер, гипоталамус-гипофиз аймағына жүргізілген операциялық араласулар мен сәулелену, гипофиз апоплексиясы (Шиен-Симмондс синдромы), инфильтративті аурулар (саркоидоз, гемохроматоз), ауыр бассүйек-ми жарақаты, «бос» түрік ершігі синдромы, туа біткен және жүре пайда болған синдромдар |
| Патогенезі | Гипофиздің тропты гормондарының жеткіліксіздігі нәтижесінде бүйрек үсті безі қыртысының, қалқанша бездің және тер бездерінің екіншілік гипофункциясы дамиды. Өсу гормонының тапшылығы |
| Эпидемиологиясы | Гипофизарлы нанизм 1:15000 жиілікте кездеседі, ал ересек жаста алғаш дамыған өсу гормонының тапшылығы 1:10000 жиілікте дамиды |
| Басты клиникалық көріністері | Науқас жасы мен аденогипофиз гомрондарының тапшылығы дәрежесіне қарай анықталады. 1.Парциальды гипопитуитаризм (екіншілік гипотиреоз, гипогонадизм және гипокортицизм, түрлі синдромдар бірлесуі+ ӨГ тапшылығы) 2.Шиен-Симмондс («7А» синдромы) синдромы кезінде дамитын пангипопитуитаризм: Аменорея, Агалактия, Аксилярлы түктенудің жоғалуы, Ареолалардың депигментациясы, «Алебастрлі» тері бозғылттығы және гипотрофиясы, Апатия, Адинамия. 3. Гипофизарлы нанизм |
| Диагностикасы | 1.Анамнез (оперативті араласулар және т.б.) 2.Екіншілік гипокортицизм: АКТГ↓, кортизол↓, инсулинді гипогликемиямен сынама. 3.Екіншілік гипотиреоз: ТТГ↓ немесе қалыпты, Т4↓ 4.Екіншілік гипогонадизм: ЛГ/ФСГ↓, Е2/Т↓ 5.ӨГ тапшылығы: ӨГ↓, ИТФ-1↓, инсулинді гипогликемиямен сынама |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ересек адамдарда: дене салмағының айқын төмендеуімен сипатталатын ауыр аурулар (ісіктер, туберкулез және т.б.), жүйкелік анорексия, аутоиммунды полигландулярлы синдромдар Балаларда (нанизм синдромы кезінде): отбасылық бойдың қысқалығы, ауыр соматикалық патология, сирек тұқымқуалайтын синдромдар |
| Емі | Орынбасушы терапия |
| Болжамы | Гипопитутаризмді дамытқан сырқатпен анықталады |
Пангипопитуитаризм— аденогипофиздің барлық гормонадарының тапшылығы және жиі кездесетін парциальды гипопитуитаризмдеп екіге бөледі.