Мієломна хвороба. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічний лімфолейкоз. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічний лімфолейкоз – пухлина лімфоїдної тканини, субстратом якої є морфологічно зрілі лімфоцити, функціонально неповноцінні, які не виконують своїх основних імунологічних імунологічних захисних функцій.

В даний час хронічний лімфолейкоз відносять до (моноклонових) доброякісних пухлин. Патологічний клон частіше представлений В-лімфоцитами, рідше Т-лімфоцитами. Частіше хворіють люди середнього і похилого віку (20-75 років), переважно чоловіки. Провідними ознаками захворюваннями є генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, інтоксикаційний синдром та синдром імунодефіциту.

Захворювання частіше супроводжується значним лейкоцитозом – 100×10⁹/л і більше. В пунктаті кісткового мозку і периферичній крові кількість лейкоцитів сягає 80-90% (абсолютний лімфоцитарний лейкоцитоз). Будова патологічних лімфоцитів майже не відрізняється від будови нормальних клітин. Але мембрани лейкозних лімфоцитів легко ушкоджується , що призводить до швидкого їх руйнування (лізісу). Під час виготовлення мазка крові частина лімфоцитів руйнується. Наявність таких клітин лейколізу (тіні Боткіна-Гумпрехта) в крові – постійна ознака хронічного лімфолейкозу. Крім зрілих лімфоцитів, в крові трапляються про лімфоцити і поодинокі лімфобласти.

Гранулоцитопенія має відносний характер і стає абсолютною лише при значному витісненні гранулоцитарного ростка. Анемія та тромбоцитопенія можуть бути відсутніми впродовж багатьох років. ШОЕ прискорена.

В пунктаті кісткового мозку наявна значна кількість клітин лімфоїдного ряду і з розвитком захворювання може досягати 99 %.

Перебіг захворювання поступовий або циклічно прогресуючий. Ступінь вираженості пухлинного процесу визначає частоту і тяжкість інфекційних ускладнень та імунних конфліктів. Хворі стають вразливі до інфекцій, розвиваються пневмонії, геморагічні ускладнення.

Мієломна хвороба (плазмоцитома) – пухлинне захворювання кровотворної системи, що характеризується злоякісним розростанням плазматичних клітин. Плазматичні клітини в нормі беруть участь в гуморальному імунітеті, в утворенні імуноглобулінів. Патологічно змінений клон плазматичних клітин при мієломній хворобі посилено виробляє однорідний (моноклоновий) білок пара імуноглобулін (парапрротеїн), за наявності якого не лише збільшується кількість загального білка в крові, але й порушується імунний захист організму. Відбувається виділення парапротеїну з сечею (білок Бенс-Джонса).

Захворювання трапляється досить часто, особливо у віці 45 - 65 років. Про мієломну хворобу слід думати при наявності болю в кістках (осалгії), що супроводжується схудненням, лихоманкою, диспротеїнемією та різким збільшенням ШОЕ.

Клінічні симптоми пов’язані зі змінами в різних органах і системах, а також з порушенням білкового та мінерального обмінів. Виникає патологія кісткової системи, характерний біль у кістках, переломи.

При мієломній хворобі вражається головним чином кістковий мозок, розвивається синдром білкової патології та дефіциту антитіл, парапротеїнемічний нефроз.

В пунктаті кісткового мозку виявляється велика кількість плазматичних клітин (більше 15 %) з ознаками атипізму, які називають мієломними клітинами. Для цих клітин характерна значна варіабельність морфологічних особливостей. Це крупні клітини з вираженою базофілією і вакуолізація цитоплазми, з одним або декількома ядрами ніжної сітчастої структури, які містять 1 – 2 нуклеоли.

На початку захворювання зміни в крові відсутні. Вони з’являються з прогресуванням захворювання. Може спостерігатись незначний лейкоцитоз, але частіше розвивається лейкопенія. У частини хворих відмічається нейтропенія з відносним лімфоцитозом. Нерідко моноцитоз і поодинокі плазматичні клітини. Характерна нормохромна анемія, кількість ретикулоцитів у нормі. ШОЕ постійно прискорена до 80 – 90 мм/год. В сироватці крові гіперпротеїнемія (підвищення кількості загального білка), гіперглобулінемія (вміст глобулінів підвищується за рахунок парапротеїну).