Еритремія. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічний моноцитарний лейкоз. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічний моноцитарний лейкоз - пухлинний процес, що характеризується значним збільшенням у кістковому мозку і периферичній крові кількості моноцитів і моноцитоподібних клітин. Морфологічним субстратом є зрілі та дозріваючі моноцити (моноцити і промоноцити).

Хвороба характеризується доброякісним перебігом, повільною прогресією. Хворіють в основному люди похилого віку, тривалість життя понад 5-10 років. Клінічна картина не має характерних особливостей. Гематологічна картина теж не виражена.

Кількість лейкоцитів може бути нормальною або трохи збільшеною (до 15-20×10⁹/л). При підрахуванні лейкоформулі відмічається стійкий моноцитоз, який повільно прогресує (до 15%) і лише через 2-3 роки кількість моноцитів збільшується до 30-40%. Морфологічно моноцитоподібні клітини майже не відрізняються від нормальних лейкоцитів. Кількість еритроцитів і тромбоцитів частіше в нормі, лише іноді виникає анемія. В мазку крові можуть зустрічатися нормобласти. ШОЕ в більшості випадків значно прискорена.

Характерною особливістю хронічного моноцитарного лейкозу є підвищення в крові і виділення з сечею ферменту лізоциму.

Еритремія (хронічний еритромієлоз, поліцитемія, хвороба Вакеза) –належить до доброякісних мієлопроліферативних захворювань з порушенням кровотворення на рівні клітин-попередників мієлопоезу. Субстратом пухлини є зрілі клітини – еритроцити. Захворювання характеризується тотальною гіперплазією клітинних елементів кісткового мозку, найбільш вираженою в еритроїдному ростку. Патогенез еритремії визначається гіперплазією кістковомозкової тканини з витісненням з неї клітин не пухлинного походження, збільшенням маси еритроцитів у кров’яному руслі і судинних депо, різким сповільненням кровотоку, плеторою, збільшенням в’язкості крові, схильністю до тромбозів.

Захворювання частіше спостерігається в осіб похилого віку, переважно у чоловіків. Зустрічаються сімейні випадки еритремії.

В початковій стадії хворі, як правило, скарг не мають, виявляють лише деяку гіперемію шкіри і слизових оболонок. Згодом з’являються відчуття тяжкості в голові, шум у вухах, задишка при фізичному навантаженні, свербіж шкіри, збільшення селезінки та печінки.

Захворювання характеризується панцитозом, тобто збільшенням кількості всіх формених елементів крові. Кількість еритроцитів збільшується до 6×10¹²/л - 8×10¹²/л; концентрація гемоглобіну зростає до 180 – 220^г/_л; лейкоцитоз коливається в межах 10×10⁹/л - 15×10⁹/л, але в окремих випадках сягає 50×10⁹/л. Кількість тромбоцитів збільшується до 1000×10⁹/л.

У мазках крові відмічається анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхроматофілія, базофільна пунктуація еритроцитів. З’являються поодинокі нормобласти.

У лейкограмі – нейтрофільоз зі зрушенням формули вліво. Відмічається токсигенна зернистість нейтрофілів. Характерними ознаками еритремії є підвищення в’язкості крові, збільшення гематокриту (співвідношення об’ємів формених елементів і рідкої частини крові – до 0,6-0,8^л/_л) і зменшення ШОЕ, іноді еритроцити зовсім не осідають.

Пункція кісткового мозку й гістологічне дослідження кісткового мозку виявляють тотальну три росткову гіперплазію, але в більшій мірі - збільшення кількості клітин еритроїдного ростка.

Перебіг захворювання тривалий, поступово прогресуючий. Середня тривалість життя хворих – 10-14 років. Наслідком хвороби є мієлофіброз (заміщення кровотворної тканини сполучною) з розвитком прогресуючої анемії гіпопластичного типу або трансформація хвороби в мієлолейкоз.