Класифікація лейкозів. Клінічна характеристика лейкозів

Пухлинна прогресія в патогенезі гемобластозів

Злоякісні утворення в своєму розвитку зазнають незворотніх змін, а виникаючі в пухлині нові якості не пов’язані ні зі швидкістю її росту, ні з її величиною. Прогресія пухлини в різні органи здійснюється незалежно, а також незалежно відбуваються і зміни різних властивостей однієї і тієї ж пухлини.

Закономірності пухлинної прогресії:

- гемобластози, як правило, проходять дві стадії: моноклонову (доброякісну) і поліклонову (злоякісну), що характеризується появою субклонів;

- важливою особливістю гемобластозів є пригнічення нормальних ростків кровотворення, в першу чергу нормального гомолога пухлинних клітин;

- закономірна зміна диференційованих клітин, що складають пухлину, бластними і розвитком бластного кризу або розвитком гематосаркоми;

- пухлинні клітини, перш за все бласти, можуть втрачати ферментативну специфічність цитоплазматичних включень і ставати морфологічно і цитохімічно неідентифікованими;

- характерна втрата функціональної активності клітин;

- зміна морфологічних властивостей пухлинних клітин – форма ядра і цитоплазма зазнають скачкоподібних або поступових змін від круглої до неправильної і збільшуються по площі. Часто ці зміни пов’язані з рецидивом захворювання;

- по мірі розвитку гемобластозу клітини набувають здатність рости поза межами органів кровотворення (шкіра, нирки). Метастази в інші тканини представляють собою новий етап прогресії;

- всі позакістковомозкові гемобластози (нелейкемічні) здатні лейкімізуватися, тобто метастазувати в кістковий мозок;

- в умовах цитостатичної терапії поява резистентних пухлин до раніше ефективного лікування означає якісно новий етап її розвитку;

- етапом прогресії є перехід від алейкемічної картини крові до лейкемічної.

Пухлинна прогресія представляє собою якісні зміни в розвитку і морфології пухлинних клітин, що виникають в результаті підвищеної мінливості їх генетичного апарату, які приводять до розвитку поліклоновості і відбору автономних субклонів.

В основу класифікації лейкозів покладено властивості клітин, з яких складається пухлина (субстрат пухлини).

За клітинним складом всі лейкози діляться на дві групи: гострі та хронічні. Цей поділ не клінічний, тобто не відображає перебіг захворювання, а морфологічний – заснований на особливостях будови лейкозних клітин.

Групу гострих лейкозів об’єднує загальна ознака – субстрат пухлини складають молоді, бластні клітини. Це або клітини-попередники кровотворення, або бласні форми – родоначальники окремих рядів гемопоезу. Згідно зі схемою кровотворення це клітини II,III іIV класів.

В основі класифікації гострих лейкозів (табл. 3) лежить:

- вид бластної клітини, з якої виникла пухлина;

- цитохімічна характеристика бластних клітин.

Вирішальна роль у встановленні діагнозу належить лабораторному дослідженню морфологічного складу периферичної крові, кісткового мозку, лімфатичних вузлів і селезінки. Важливе значення надається кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові, лейкози можуть мати перебіг як з нормальним числом лейкоцитів, так і з лейкоцитозом і лейкопенією. Кількість лейкоцитів – ознака непостійна для будь-якого виду лейкозу. Крім того, число лейкоцитів в крові залежить від стадії захворювання. В зв’язку з цим розрізняють наступні форми перебігу лейкозів:

- лейкемічні – значне збільшення лейкоцитів у периферичній крові за рахунок лейкозних клітин (кількість лейкоцитів більше ніж 30× 10⁹/л);

- сублейкемічні – помірне збільшення лейкоцитів у периферичній крові за рахунок лейкозних клітин (кількість лейкоцитів 10 - 30×10⁹/л);

- лейкопенічні – зменшення в периферичній крові лейкоцитів менше 4 × 10⁹/л, лейкозні клітини в крові присутні;

- алейкемічні – лейкозні клітини в периферичній крові відсутні.

Таблиця №3