Через Оксалоацетат
Через Фумарат;
Через сукцинил-KoA;
Через пируват;
Один включается в глюконеогенез, 2 может использоваться в синтезе кетоновых тел.
Пути обмена безазотистого остатка аминокислот
Гипераммониемии
Синтез частично-заменимой аминокислоты аргинина.
Гипераммониемия – это повышенное содержание NH3 в крови.
Причины гипераммониемии: заболевания печени (гепатит, цирроз) или наследственный дефект ферментов орнитинового цикла.
5 основных типов гипераммониемий связаны с наследственным дефектом одного из 5 ферментов орнитинового цикла:
1) гипераммониемия I типа – дефект фермента: карбамоилфосфатсинтетазы I;
2) гипераммониемия II типа – дефект фермента: орнитинкарбамоилтрансферазы;
3) цитруллинемия – дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы;
4) аргининосукцинатурия – дефект фермента аргининосукцинатлиазы;
5) гипераргининемия – дефект фермента аргиназы.
При всех этих болезнях наблюдается накопление метаболитов, предшествующих ферментному блоку, а также значительное накопление в крови NH3.
В ходе катаболизма от аминокислоты отщепляется аминогруппа в виде NH3 и образуется безазотистый остаток – как правило: кетокислота.
Далее безазотистый остаток аминокислот превращается в один из 6 метаболитов, вступающих в ОПК: пируват, ацетил-KoA, α-кетоглутарат, сукцинил-KoA, фумарат, оксалоацетат.
По судьбе безазотистого остатка все аминокислоты делятся на 3 группы:
Гликогенные: безазотистый остаток аминокислоты может включаться в глюконеогенез.
Кетогенные: безазотистый остаток аминокислоты превращается в Ацетил-KoA или ацетоацетат и может использоваться в синтезе кетоновых тел.
Или сгорает в цикле Кребса до CO2.
Смешанные (глико-кетогенные): распадаются на 2 продукта.
Чисто кетогенных аминокислот всего 2: лейцин и лизин.
Смешанные аминокислоты: изолейцин, триптофан, фенилаланин, тирозин.
Все остальные аминокислоты: чисто гликогенные.
Выделяют 5 анаплеротических реакций (путей включения аминокислот в глюконеогенез):
2) через α-кетоглутарат;