Болезни системы крови.

В данном разделе пойдет речь преимущественно о патологии кроветворения и клеток крови, которые принимают участие в работе организма.

Кровь представляет собой жидкую среду, тесно связанную функционально со всеми тканями и клетками организма. Вследствие этого любые патологические изменения в тканях связаны с какими-либо изменениями в составе или свойствах крови ведут к определенным изменениям в тканях. Состав крови в норме постоянен и колеблется в крайне ограниченных пределах. Всякие изменения в ее состава, как морфологические, так и химические, возникают как отражение патологических процессов, происходящих в организме.

Их изучают по анализам периферической крови. Об изменениях морфологического состава крови судят по гемограммам. Клетки крови в течении жизни постоянно разрушаются и в кроветворной системе образуются вновь. Регуляция кроветворения осуществляется нейрогуморальным путем.

Система крови является производным мезенхимы и включает в себя:

* кровь и лимфу

* органы кроветворения, или гемопоэза

* органы кроверазрушения и иммунопоэза

* скопление лимфоидной ткани в некроветворных органах

* клетки крови

Система крови является внутренней средой организма и одной из его интегрирующих систем. Все функции крови направлены на поддержание гомеостаза.

1. Морфология кроветворения.

Развитие форменных элементов крови. Кроветворение (гемопоэз) начинается в желтом мешочке примерно на 3-й неделе эмбриогенеза. Примерно с 6-й недели основным гемопоэтическим органом эмбриона становится печень, а с 12-й недели кроветворные функции «перемещаются» в селезенку, лимфатические узлы, в меньшей степени в тимус. В костном мозге признаки гемопоэза проявляются лишь не 16-20-й неделе эмбриогенеза, и только с 30-36-й недели эта ткань становится главным источником кроветворения. При этом гемопоэз в печени резко снижается, однако несколько участков кроветворной ткани сохраняется в течении 1-2 недель после рождения. Печеночный гемопоэз выражен у недоношенных детей и сохраняется в периоде новорожденности.

В периоде детства костный мозг является единственным местом формирования новых форменных элементов крови и гемопоэзом «занимается» подавляющая часть этой ткани.

Прогрессирующее замещение гемопоэтического (красного) костного мозга жировым (желтым) происходит в период отрочества. К 16-18 годам красный костный мозг сохраняется лишь в проксимальных отделах длинных трубчатых костей, телах позвонков, ребрах, грудине, костях таза и черепа. У взрослого человека биопсию костного мозга делают в любом из указанных мест, кроме костей черепа. У новорожденных для этого используют бугристость большеберцовой кости. Жировой костный мозг способен возвращаться к состоянию кроветворного органа в тех случаях, когда организм нуждается в огромном количестве форменных элементов крови, или в тех случаях, когда происходит опухолевая пролиферация клеток крови (рис. 1).

Морфогенез кроветворения. Родоначальником всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка костного мозга, которая трансформируется в клетки-предшественники, морфологически не отличимые друг от друга, но дающие начало миелопоэзу и лимфопоэзу. В миелопоэзе кретки-предшественники начинают трансформироваться в бластные формы миелоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков крови. В лимфопоэзе начинается созревание лимфоцитарного, а так же моноцитарного ростков крови. Таким образом, происходит развитие зрелых клеточных форм – лимфоцитов, моноцитов, базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, эритроцитов, тромбоцитов. Форменные элементы находятся в плазме крови, что определяет ее общий объём в организме. Отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы характеризует гематокрит, который дает представление об общем объёме эритроцитов и характеризует степень гемоконцентрации и гидремии.

На разных этапах гемопоэза в результате патологических воздействий могут возникать нарушения созревания кроветворных клеток и развиваться болезни крови (рис. 2).

2. Нарушения объёма циркулирующей крови.

Объем циркулирующей крови у взрослого человека достигает 5 л, обычно он чуть меньше у женщин и зависит от общей массы тела. При центрифугировании столбика венозной крови 45% ее массы представлены клетками, общее количество которых отражает гематокрит, т.е. отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы. Оставшиеся 55% массы крови составляет ее плазма.

Повышение гематокрита происходит либо при увеличении общей массы эритроцитов, например при эритроцитозе, либо вследствие снижения объема плазмы крови. Снижение гематокрита — это следствие уменьшения эритроцитарной массы крови (при анемии) или возрастания объема плазмы.

При различных болезнях может меняться общий объём крови, а так же соотношение ее форменных элементов и плазмы. Выделяют две группы нарушений объёма крови:

* Гиперволемии – состояние, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением гематокрита.

Виды:

· Нормоцитемическая – проявляется эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части циркулирующей крови. Гематокрит не изменяется. (переливание крови)

· Олигоцитемическая – увеличение общего объёма крови вследствие возрастания объёма плазмы.

· Полицитемическое - проявляется увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа ее форменных элементов, в первую очередь – эритроцитов.

* Гиповолемии – состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови, сочетающегося со снижением или увеличением гематокрита.

Виды:

· Нормоцитемическая – проявляется уменьшением общего объёма крови при сохранении гематокрита в переделах нормы. (кровопотеря)

· Олигоцитомическая – уменьшение общего объёма крови с преимущественным снижением количества ее форменных элементов. Гематокрит ниже нормы. (кровопотеря в поздние сроки)

· Полицитемическая - при котором снижение общего объёма крови обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Гематокрит выше нормы. (идет сгущение крови при потере жидкости после обширных ожогов или массивном потоотделении и т.д.)

3. Патология системы эритроцитов.

Состояние и функции эритроцитов оценивают путем определения их количества в периферической крови (Эр), гематокрита (ГК) и концентрации гемоглобина (Нb). На индивидуальные колебания этих показателей влияют возраст, пол и атмосферное давление, убывающее по мере увеличения высоты над уровнем моря (рис. 3).

Рисунок 3. Нормальные показатели для эритроцитов

(в средних величинах +,- стандартные отклонения)

Уменьшение общего количества гемоглобина в организме и гематокрита – это состояние носит название анемии, или малокровие. В большинстве случаев анемии сопровождаются снижением содержания эритроцитов в крови – эритропенией.

Значениеанемии для организма определяется уменьшением кислородной емкости крови и развитием гипоксии.

Для лучшей диагностики причин развития анемий важно классифицировать анемии по отдельным признакам: цветовой показатель, диаметр эритроцитов, степень регенерации.

Цветовой показатель отражает степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Учитывая, что в норме насыщение гемоглобином 100%, ЦП = 0,85 – 1. По ЦП анемии делятся на: гипохромные (дефицит Hb больше дефицита Эр), гиперхромные (дефицит Эр больше дефицита Hb), нормохромные (характерны для кровопотерь).

Диаметр эритроцитов (N 7,5 – 8,3 мкм) – делятся на: микроцитарные (менее 6 мкм) характерны для Fe-дефицитных анемий, нормоцитарные, макроцитарные (более 12 мкм) характерны для В₁₂ – фолиеводефицитной анемии, заболеваний печени.

Степень регенерации можно судить по количеству ретикулоцитов в периферической крови. При нормальном эритропоэзе эритроцит проходит стадию ретикулоцита в костном мозге (в периферической крови не более 0,5-1%), при анемиях количество ретикулоцитов в периферической крови возрастает.

Виды анемий:

1. По этиологии:

* постгеморрагическая

* посттрансфузионная

* инфекционная

* алиментарная

* дисметаболическая

* иммунопатологическая

* паранеопластическая

* другие

2. По патогенезу:

* постгеморрагические (кровопотеря)

* дизэритропоэтические (нарушение кровообразования):

- апластическая

- дефицитарная (Fe-дефицитная, В₁₂ – фолиеводефицитная, белководефицитная )

* гемолитические (повышенное кроверазрушение):

- эндоэритроцитарная (эритропатия, гемоглабинопатия, энзимопатия)

- экзоэрироцитарная (неиммунная, аутоиммунная, изоиммунная)

3. По течению:

* острые

* хронические

4. По типу эритропоэза:

* эритробластические

* мегалобластические

5. По ЦП:

* гипохромные

* гиперхромные

* нормохромные

6. По реакции костного мозга:

* арегенераторные

* гипорегенераторные

* регенераторные

* гиперрегенераторные

7. По степени тяжести:

* лёгкая

* средней тяжести

* тяжелая

8. По диаметру/объему эритроцитов:

* микроцитарные

* макроцитарные

* нормоцитарные

4. Патология белой крови.

Понятие «белая кровь» - это традиционное медицинское обозначение совокупности лейкоцитов. Le белые кровяные тельца представляют популяцию ядросодержащих клеток, отличных друг от друга и морфологически, и функционально. В крови здорового человека содержится 4,9-9,0*10⁹/л лейкоцитов. Много Le находится в тканях, где они участвуют в иммунном процессе. Изменения количества Le в единице объема крови характеризуются их снижением (лейкопения; крайняя степень лейкопении - алейкия) либо увеличением (лекоцитоз), что является реакцией системы Le, развивающейся при болезнях и патологических состояниях.

Количество Le в крови не постоянно. Оно повышается во второй половине дня и снижается утром, увеличивается при физической нагрузке, беременности, при приеме пищи – это физиологический лейкоцитоз, не патологический.

Лейкопения – уменьшение количества Lе в единице объема крови ниже нормы (менее 4,0*10⁹/л). Возникает в результате угнетения белого ростка системы гемопоэза, при усиленном разрушении Le или при перераспределении крови между кровеносным руслом и депо крови, что наблюдается, при шоке.

Значение – в снижении неспецифической резистентности, ослаблении защитных сил организма и повышении его восприимчивости к различным инфекционным возбудителям.

Виды:

1.первичные (врожденные, наследственные), связанные с различными генетическими дефектами в системе кроветворения на различных этапах лейкопоэза.

2.вторичные - возникающие при действии на организм различных факторов – физических, химических, биологических.

Патогенез лейкопении связан с нарушением или угнетением процесса лейкопоэза, чрезмерным разрушением Le в циркулирующей крови или органах гемопоэза, перераспределением Le в сосудистом русле. Возможны потеря Le организмом, а так же появление анизоцитоза (Lе различного размера) и пойкилоцитоза (Le различной формы). Отсутствие или значительное снижение в крови числа всех видов зернистых Le - гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов) – обозначают как агранулоцитоз. Он, как правило, сочетается с лейкопенией и прогностически неблагоприятен.

Соотношение различных видов циркулирующих в крови лейкоцитов называется лейкоцитарной формулой. (рис. 4, 5)

Лейкоцитоз – увеличение количества Le в единице объема крови выше 9,0*10⁹/л.

По происхождению он может быть:

* физиологическим – возникает у здоровых людей в связи с перераспределением крови во время пищеварения, при физической нагрузке.

* адаптивным – развивается при различных заболеваниях, при этом количество Le может увеличиваться до 40*10⁹/л.

* патологическим –характерен для гемобластозов.

Часто встречаются лейкемоидные реакции (это гиперлейкоцитоз)– повышение общего числа Le периферической крови более 40*10⁹/л с появлением их незрелых форм (промиелоцитов, миелобластов), что делает лейкоцитоз похожим на лейкоз.

Виды:

* базофильный

* эозинофильный

* нейтрофильный

* лимфоцитарный

* моноцитарный

Они характеризуют различные заболевания, преимущественно инфекционной этиологии, или опухоли кроветворной системы.