Природжені вади серця

Природжені пороки серця і судин − незворотні органічні зміни серця і судин, а порушенням їхніх функцій.

Це одна з найчастіших аномалій розвитку. Вони властиві 10 % дітей першого року життя. В загальній смертності новонароджених природжені пороки серця становлять 15 %. Без хірургічного лікування протягом першого року життя вмирають 40 %, а до 5 років − 80 % цих дітей [19, с. 158]. Несприятливі фактори, які впливають на організм матері у перші 2 − 3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо краснуха, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа та інші захворювання), застосування ліків, різні інтоксикації − куріння, вживання алкоголю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування тощо можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених пороків серця. У 2 % випадків певне значення мають спадкові фактори (природжений порок серця у матері). Деякі автори надають значення віку матері, якщо він перевищує 35 років [6, с. 241].

Природжені пороки серця і судин часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку і зустрічаються у дітей з хворобою Дауна та іншими хромосомними захворюваннями. У клінічній практиці пороки серця з ціанозом називають „синіми”, а без ціанозу − „білими”.

Природжені пороки серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.

З точки зору розуміння гемодинамічних порушень зручно розділяти природжені вади серця на три групи:

1) з незмінним легеневим кровотоком (стеноз устя аорти, коартація аорти тощо);

2) із збільшеним легеневим кровотоком (дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, відкрита артеріальна протока тощо);

3) із зменшеним легеневим кровотоком (стеноз устя легеневої артерії, тетрада і тріада Фалло тощо) [5, с. 405].

Основні клінічні прояви. У більшості дітей природжений порок серця розпізнають на першому році життя у зв’язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці серця: ціаноз може бути постійним, непостійним або приступоподібним. Рано з’являються прояви декомпенсації серця. У дітей грудного віку з природженим пороком можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від груді). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів [19, с. 158].

Найчастіше у дітей спостерігають;

1) задишку;

2) тахікардію;

3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри;

4) розширення меж серця;

5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються по всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, в деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді „котячого муркотіння”);

6) може спостерігатися деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба;

7) часто буває відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм);

8) хронічна гіпоксемія призводить до змін кінцевих фаланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця);

9) при синіх пороках відмічають підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7*10¹² − 8 − 10¹² [6, с. 242-243].

Лікування природжених пороків серця включає оперативне коригування і консервативне лікування. Хірургічне лікуванняпроводять у спеціалізованому стаціонарі. Найбільш сприятливим строком для операції є фаза компенсації (3 − 12 років). Оперативне лікування в термінальній фазі не дає гарантії н вилікування, бо вже настали дистрофічні зміни в серці, судинах, легенях, печінці, нирках. При несприятливому перебігу фази первинної адаптації і розвитку недостатності серця, яка не піддається консервативному лікуванню, необхідне оперативне лікування в ранньому віці.

Профілактика включає виховання і розвиток здорового покоління майбутніх матерів і батьків, санітарно-освітню роботу і профілактики природжених пороків у дітей, максимальне оберігання вагітної в перші 3 міс вагітності від дії будь-яких несприятливих факторів, вживання ліків, від інфекцій, перевтоми, дії професійних шкідливостей, інтоксикацій тощо. Слід стежити за дотриманням режиму і повноцінним харчуванням вагітної [5, с. 405-413].