Диагностика краниостеноза

Диагностика микроцефалии

Церебральные и спинальные дисплазии

Изолированные пороки развития ЦНС

Частота встречаемости - 30% всех пороков.

Черепно-мозговые грыжи (ЧМГ) – врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе.

Частота ЧМГ – 0,08 случаев на 1000 родившихся.

Локализуется ЧМГ в местах соединения костей черепа: лобная, теменная, затылочная, височная.

Классификация ЧМГ по содержимому грыжевого мешка:

1. менингоцеле (meningocele)

2. менингоэнцефалоцеле (meningoencefalocele)

3. энцефалоцистоцеле (encefalocistocele)

Спинномозговые грыжи (СМГ) – выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через дефект позвоночника.

Частота СМГ – 1:1000 – 1:400 новорожденных.

По локализации СМГ бывают: шейные, грудные, поясничные.

Классификация СМГ по содержимому грыжевого мешка:

1. менингоцеле (meningocele)

2. менингорадикулоцеле;

3. менингомиелоцеле;

4. миелцистоцеле.

Микроцефалия– уменьшение размеров черепа ( окружность головы на 2 сигмы меньше возрастной и половой нормы) и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающиеся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

Классификация микроцефалии

1. Наследственная (генетическая, первичная, истинная) – 7-34%

2. Эмбриопатическая

3. Синдромальная

1. диспропорция

· между мозговой и лицевой частью черепа

· между головой и туловищем

2. недоразвитие интеллекта

3. краниограмма, МРТ головного мозга.

Краниостеноз– преждевременное окостенение одного или нескольких черепных швов, обусловливающее деформацию черепа и нередко в сочетании с другими костными, неврологическими нарушениями.

Частота краниостеноза – 0,02- 0,1% от всех новорожденных.

Клиническая классификация краниостеноза по характеру деформаций

1. Скафоцефалия (увеличение переднезадних отделов, ладьевидный)

2. Брахицефалия (увеличение в поперечном размере)

3. Тригоноцефалия (треугольное выпячивание в области лба)

4. Акроцефалия (башенный череп)

5. Плагиоцефалия (асимметричный, косой череп)

6. Болезнь Крузона (черепно-лицевой дизостоз)

7. Акроцефалосиндактилия (с-м Апера) в сочетании с деформацией пальцев.

Классификация краниостеноза по выраженности внутричерепной гипертензии

1. компенсированная,

2. декомпенсированная.

1. Клинические проявления

· деформация черепа

· внутричерепная гипертензия

2. Краниография

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – полиэтиологическое заболевание, ведущим признаком которого является увеличение ликворосодержащих пространств головного мозга за счет избыточного количества ликвора.

Содержание ликвора в субарахноидальном пространстве в норме