План обследования.

Дифференциальный диагноз.

Диагностика.

Общий анализ крови: общее количество лейкоцитов меньше 1.0х10⁹/л, гранулоцитов меньше 0.75х10⁹/л. Увеличена СОЭ. Может быть нормохромная анемия, тромбоцитопения.

Общий анализ мочи: норма или лейкоцитурия, гематурия, протеинурия при инфекционно-воспалительном поражении почек.

Биохимический анализ крови: положительный тест на СРП, увеличенное содержание альфа-2- и гамма-глобулинов, фибриногена, фибрина.

Положительные результаты посева крови на стерильность – идентифицируется возбудитель сепсиса. Обычно это Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans.

Иммунологический анализ: высокий титр антигранулоцитарных аутоантител.

Морфологический анализ стернального пунктата: резко выраженное уменьшение количества или полное исчезновение клеток гранулоцитарных популяций. Может быть сниженным содержание мегакариоцитов, эритроидных предшественников, умеренно повышено содержание плазматических клеток.

Рентгенологическое исследование: признаки пневмонии.

Проводится между различными патогенетическими вариантами заболевания.

При миелотоксической форме агранулоцитоза выявляется сниженное содержание в периферической крови не только гранулоцитов, но и эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов. В костном мозге в разгар миелотоксического агранулоцитоза резко уменьшено числа клеток не только гранулоцитарных линий, но и эритроидных клеток, мегакариоцитов.

При гаптеновом иммунном агранулоцитозе в костном мозге имеет место парциальное исчезновение клеток только гранулоцитарного ряда.

О выходе из агранулоцитоза свидетельствует появление в периферической крови плазматических клеток, молодых гранулоцитов - метамиелоцитов, миелоцитов, моноцитов, а при миелотоксической природе болезни - тромбоцитов и ретикулоцитов. Увеличение числа моноцитов выше 100 в 1 мкл является прогностическим хорошим признаком.

1.Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, ретикулоцитов.

2.Общий анализ мочи.

3.Посев крови на стерильность.

4.Стернальная пункция и/или трепанобиопсия подвздошной кости.

5.Определение титра антилейкоцитарных антител.

6.Рентгенография грудной клетки.

7.Ультразвуковое исследование печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, почек.

Лечение.В период глубокого агранулоцитоза необходима госпитализация в палату, где соблюдаются условия асептики: ежедневные дезинфекции, УФ-облучение.

Назначают щадящую диету из свежеприготовленных, стерильных блюд. Контролируют своевременность опорожнения кишечника. Можно применять слабительные средства, но не клизмы.

При аутоиммунных нейтропениях показано назначение глюкокортикоидов в высоких дозах – 60-100 мг преднизолона в сутки до нормализации гранулопоэза с последующим постепенным уменьшением дозы препарата до полной его отмены.

При других этиологических вариантах глюкокортикоиды не применяют, учитывая угнетающее действие этих препаратов на иммунитет.

При легких формах агранулоцитоза для стимуляции лейкопоэза можно назначить пероральный прием метилурацила по 0,5 – 4 раза в день.

Обнадеживающие результаты получены при лечебном применении рекомбинантных колониестимулирующих факторов. Для активации гранулопоэза можно использовать некоторые препараты из этой группы - молграмостим или лейкомакс по 3-10 мг/кг в день подкожно в течение 7-10 дней.

При сочетании агранулцитоза с выраженной тромбоцитопенией переливают тщательно отмытую тромбоцитарную массу.

При содержании лейкоцитов в периферической крови выше 1,5х10⁹/л применять антибиотики не следует.

Лейкопения ниже 0,75х10⁹/л, наличие у больного хронического пиелонефрита, других хронических воспалительных процессов является показанием для назначения 1-2 антибиотиков широкого спектра действия. Используют пенициллин до 20 млн ЕД/сутки, цепорин - 3 г/сутки, гентамицин - 160 мг/сутки, бенемицин - 450 мг/сутки. Вместе с антибиотиками широкого спектра действия необходимо вводить антигрибковые средства – флуконазол по 200-400 мг/сутки в течение 7 дней.

После идентификации возбудителя инфекции проводят целенаправленную антибиотикотерапию с внутривенным или пероральным введением препаратов. От внутримышечного пути введения антибиотиков желательно отказаться во избежание формирования гнойных инфильтратов мягких тканей.

У больных с симптомами некротической энтеропатии проводят санацию кишечника. С этой целью дают внутрь бисептол - 3 г/сутки, полимиксин В - 0.4 г/сутки вместе с амфотерицином В - 2 г/сутки.

Для поддержания иммунитета вводится иммуноглобулин – 400 мг/кг внутривенно однократно. Назначается внутривенное капельное введение 100-150 мл антистафилококковой плазмы 1 раз в день 3-4 дня подряд.