Захворювання крові і кровотворних органів

Анемія вагітних — це захворюван­ня, яке характеризується зменшенням гематокритного числа (менше 0,3, або ЗО %) чи вмісту гемоглобіну (менше 100 г/л), еритроцитів (менше 3,2 • 10 12 в 1 л). Частота анемій становить 15-20 % усіх випадків вагітності й останніми роками має тенденцію до зростання (це найпоширеніше екстрагенітальне захворювання у вагітних). У 95 % випадків анемія вагітних є залізодефіцитною. Протягом фізіологічної вагітності об”єм плазми крові зростає більшою мірою, ніж об`єм еритроцитів. З цієї причини виникає зменшення гематокритного числа (так звана фізіологічна анемія, або гіперплазмія вагітних). Проте ці зміни не є проявом справж­ньої анемії і спостерігаються у більшості жінок у 28-30 тижнів вагітності.

Етіологія, патогенез. Щомісячна втрата організмом заліза з менструальною кров`ю у поєднанні з вжи­ванням недостатньої кількості заліза і білків з їжею є причиною низьких показників гематокритного числа, рівня гемоглобіну і сироваткового заліза у жі­нок до вагітності і на її початку. Внаслідок збільшення об`єму еритроцитів у крові вагітної, потреби плода і пла­центи в залізі додаткові потреби матері перевищують його запаси, що призво­дить до розвиткузалізодефіцитної анемії. Так, у випадку фізіологічної одноплідної вагітності потреби матері з залізі становлять близько 800 мг, із яких 300 мг використовуються плодом і плацентою, а 500 мг витрачаються на збільшення маси материнського гемоглобіну. Близько 200 мг втрачається крізь шкіру, з сечею і через кишки. От­же, вагітна потребує близько 1000 мг заліза. Незважаючи на те, що різниця між запасами заліза і потребою в ньому під час вагітності частково компен­сується завдяки збільшенню абсорбції заліза через травний канал, усе ж таки розвивається залізодефіцитна анемія. З кожною вагітністю жінка втрачає 500 мг заліза, тому наступні вагітності, особливо з коротким інтергенетичним інтервалом (менше 2 років між поло­гами), посилюють дефіцит заліза в ор­ганізмі матері. У зменшенні запасів за­ліза певну роль відіграє і дефіцит фо­лієвої кислоти, вітамінів — піридоксину (В 6), ціанокобаламіну (В 12), аскор­бінової кислоти (С).

Клініка і діагностика. Клі­нічними симптомами анемії можуть бу­ти слабість, запоморочення, задишка внаслідок фізичного навантаження, го­ловний біль, мигтіння «мушок» перед очима. Під час об`єктивного обстежен­ня виявляють блідість шкірних покри­вів і видимих слизових оболонок, по­мірну тахікардію і тахіпное, можуть спостерігатись артеріальна гіпотензія, систолічний шум у ділянці верхівки сер­ця й у місці проекції легеневого стов­бура.

Лабораторними ознаками анемії є зменшення вмісту гемоглобіну (нижче 100 г/л), гематокритного числа (мен­ше 0,3, або ЗО %), колірного показника (менше 0,85), заліза плазми крові (мен­ше 13 мкмоль/л), зниження залізозв`язувальної здатності трансферину і показника насичення трансферину за­лізом (у нормі — 35-50 %). У тяжких випадках залізодефіцитної анемії ерит­роцити стають гіпохромними, змінюють свою форму і розміри, зменшуються за об`ємом (мікро-, анізо- і пойкілоцитоз). Про запаси заліза в організмі свідчить рівень феритину у сироватці крові.

Лікування і профілактика. Вагітним призначають адекватну дієту з підвищеним вмістом заліза, білка, ві­тамінів і мікроелементів (яловичина, пе­чінка, зелені листяні овочі, бобові, яб­лука, мед), оральні препарати заліза (325 мг сульфату заліза на день). Ре­комендують приймати фероплекс, фероцерон, фероградумет, тардиферон, тотему. Лише непереносність оральних препаратів заліза або недостатня аб­сорбція його в кишках є показанням до внутрішньом`язового введення препара­тів заліза (250 мг на кожний 1 г гемо­глобіну нижче норми). Приблизно че­рез тиждень від початку лікування пре­паратами заліза виявляється збільшен­ня кількості ретикулоцитів. Гематокрит-не число стабілізується повільніше вна­слідок фізіологічної гіперволемії у ва­гітних. Переливання еритроцитної маси ва­гітним рекомендується лише за життєвими показаннями перед пологами (не­безпека імунізації вагітної через незнач­ну утилізацію заліза).

Для профілактики залізодефіцитної анемії вагітним групи ризику, а також у випадку зниження рівня гемоглобіну нижче 110 г/л рекомендують додатко­ве вживання оральних препаратів залі­за і комплексу вітамінів («Гендевіт», «Ундевіт», «Юнікап», «Прегнавіт»).

Перебіг і ведення вагітності й поло­гів. Анемія збільшує ризик недоношу­вання вагітності, передчасного відшару­вання плаценти, аномалій пологової ді­яльності, акушерської кровотечі, внутрішньоутробної гіпоксії й гіпотрофії пло­да, післяпологових інфекційних усклад­нень матері й новонародженого. Поло­ги рекомендують проводити консерва­тивно (небезпека масивної кровотечі під час абдомінального розродження).

Мегалобластна анемія (перніціозна) може бути фолієводефіцитною і зумовленого дефіцитом ціанокобаламіну (віт. В 12).

Фолієводефіцитна анемія (ФДА) виявляється у жінок віком понад ЗО ро­ків, які народжували багато разів, а та­кож у випадках багатоплідної вагіт­ності, прееклампсії, тривалого вживан­ня протиепілептичних засобів з анти-фолатною дією, використання оральних контрацептивів. Фолієва кислота міститься переважно в свіжих зелених листяних овочах, тому неадекватна дієта також може спричинювати захво­рювання.

Мегалобластна анемія, спричинена дефіцитом ціанокобаламіну (віт. В 12), у вагітних спостерігається дуже рідко (внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка чи його резекції).

Клінічними симптомами є стомлюва­ність, анорексія, депресія. Можуть розвиватися глосит, гінгівіт, блювання, пронос. У крові визначається зниження рівня фолатів або ціанокобаламіну за нормального вмісту гемоглобіну і сироваткового заліза, гіперсегментація нейтрофілів. Недостатність ціанокобала­міну або фолієвої кислоти може маску­вати дефіцит заліза в організмі вагітної.

Фолієводефіцитна анемія може ус­кладнюватися розвитком вторинних ін­фекцій, кровотечею і відшаруванням плаценти.

Лікування полягає у призначен­ні вагітній 100-200 мкг/добу ціаноко­баламіну або 15 мг/добу фо­лієвої кислоти до досягнення гемато­логічної ремісії, а також у дотримуван­ні дієти з високим вмістом вітамінів і білка (м`ясо, яйця, молоко, печінка, сир, овочі й фрукти). Після пологів може на­стати спонтанна ремісія захворювання, але у випадку наступної вагітності ФДА, як правило, повторюється.

Поєднана залізо- і Фолієводе­фіцитна анемія. Мікроцитарні змі­ни, пов`язані з дефіцитом заліза, ней­тралізують мегалобластні перетворення внаслідок недостатньої кількості фола­тів, що призводить до розвитку нормоцитарної нормохромної анемії. Лікуван­ня полягає в призначенні оральних пре­паратів заліза і фолієвої кислоти у зви­чайних дозах.

Гемолітична анемія (до 1,5 % усіх випадків анемій вагітних) зумов­лена підвищеним гемолізом еритроци­тів і може виникати внаслідок природ­жених порушень метаболізму, напри­клад дефіциту глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази в еритроцитах (успадковуєть­ся за аутосомно-домінантним типом). Анемія може розвинутися після діабе­тичного ацидозу, бактеріальної або ві­русної інфекції, хімічного отруєння (на­приклад, вдихання нафталіну), засто­сування нітрофуранових і сульфаніл­амідних препаратів.

Клінічно характеризується виник­ненням жовтяниці, збільшенням селе­зінки і печінки, випорожненням темної сечі й калу. В крові виявляється мік-росфероцитоз, ретикулоцитоз.

Лікування починається з припи­нення контакту вагітної з токсичними речовинами і передбачає призначення протимікробних засобів і препаратів за­ліза. Потреба в переливаннях крові ви­никає рідко.

Гіпопластична (апластична) анемія (0,44 % випадків анемії вагітних) виникає внаслідок різкого пригнічення кістковомозгового кровотворення і супроводжується панцитопенією. Причинами гіпопластичної анемії можуть бути надмірне іонізуюче опромінення, інтоксикація, аутоімунна агресія проти клітин кісткового мозку. Рекомендується переривання вагітності в ранні терміни. Протягом вагіт­ності вводять кортикостероїди, проводять антибіотикотерапію інфекційних ускладнень, переливання відмитих еритроцитів, спленектомію.

Із груписерпоподібноклітинних гемоглобінопатій частіше спостерігаються серпоподібнеклітинна анемія, серпоподі6ноклітинна С-гемоглобінопатія і серпоподібноклітинна Б-таласемія. Частота материнської смертності внаслідок цих захворювань є значною, близько половини вагітностей завер­шуються викиднем, мертвонародженням або неонатальною смертю. Вагітність обтяжує перебіг серпоподібноклітинної анемії. Зростає частота епізодів закупорювання судин, яке супроводжується сильним болем,— серпоподібноклітинного кризу. Такі захворювання, як пієлонефрит і пневмонія, посилюють тяжкість анемії. Для профілактики тяжкої анемії і серпоподібноклітинного кризу з лікувальною метою проводять переливання крові. Якщо біль сильний, призначають знеболювальні засоби.

Таласемії — це група генетично де­термінованих гематологічних розладів, що характеризуються порушенням продукції пептидних компонентів глобіну і супроводжуються нетяжкою гіпохромною мікроцитарною анемією, за якої призначення препаратів заліза неефек­тивне.

Тромбоцитопенія може бути ідіопатичною або (частіше) поєднаною з ін­шими захворюваннями, а саме: набутою гемолітичною анемією, тяжкою преек-лампсією та еклампсією, масивною аку­шерською кровотечею з наступною ге-мотрансфузією, відшаруванням плацен­ти, гіпофібриногенемією і дисемінова-ною внутрішньосудинною коагулопатією, септицемією, туберкульозною ко-агулопатією, системним червоним вов­чаком, антифосфоліпідним синдромом, вірусною інфекцією, інтоксикацією, алергією, мегалобластною, апластичною або фолієводефіцитною анемією, над­мірним опроміненням, НЕLLР-синдро-мом, пов`язаним з артеріальною гіпер­тензією.

Імунна тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) характеризуєть­ся виробленням у селезінці антитіл про­ти власних тромбоцитів. Тромбоцити, поєднані з антитілами, руйнуються в системі мононуклеарних фагоцитів (ре-тикулоендотеліальній системі), пере­важно в селезінці. Затримці цього про­цесу сприяє лікування кортикостероїда­ми (преднізолон — 20-60 мг/добу), яке повинно тривати протягом вагітності. За відсутності ефекту від консервативно­го лікування виконують спленектомію. Імуноглобуліни G (Ig G), які утворюю­ться під час захворювання, проникають крізь плаценту і спричиняють тромбо­цитопенію у плода і новонародженого. В тяжких випадках хвороби має місце великий ризик щодо небезпечної внут­рішньочерепної кровотечі у плода під час пологів. Якщо в пробі крові, взятої з пупкової вени або шкіри голови пло­да, виявлена значна тромбоцитопенія, то з метою профілактики пологового травматизму плода рекомендують абдо­мінальне розродження.

Дисемінована внутрішньосудинна коагулопатія виникає внаслідок відша­рування плаценти, внутрішньоутробної смерті плода, сепсису, прееклампсії, ем­болії навколоплодовими водами. Лабо­раторними ознаками коагулопатії, крім тромбоцитопенії, є збільшення трива­лості кровотечі, зниження рівня фак­торів зсідання крові, підвищення про­дуктів дегенерації фібриногену.

Синдром антифосфоліпідних анти­тіл (наявність вовчакового антикоагу­лянту в сироватці крові) пов`язують із порушенням фосфоліпідзв`язаної коагуляції внаслідок парадоксального збіль­шення активованого тромбопластиново-го часу і супроводжується надзвичайно високою перинатальною смертністю (95%), спонтанними викиднями і за­тримкою внутрішньоутробного розвит­ку плода (ЗВРП). Нез`ясована смерть плода в II або III триместрі вагітності може бути пов`язана з цим антифосфо-ліпідним синдромом. Лікування вагіт­них із синдромом антифосфоліпідних антитіл включає призначення стероїдів і низьких доз аспірину.

Лейкоз — системне злоякісне захво­рювання крові, яке характеризується тяжким перебігом. Вагітність за наяв­ності лейкозу протипоказана, в І і II триместрах виконують її штучне пере­ривання з наступним лікуванням жін­ки з приводу основного захворювання за загальними принципами.