N проявляется в почернении мочи на воздухе

N Фенилаланин накапливается и вынужден превращаться в фенилпируват

Энзимопатии обмена аминокислот

N усиливают распад белка в тканях, однако усиливают биосинтез белка в печени

Гормоны катаболического действия

N усиливает биосинтез белка за счет индукции биосинтеза ферментов тканевого дыхания

N усиливает биосинтез белка только в органах половой сферы

N усиливает биосинтез путем активации РНК-полимераз

N ингибирует протеазы

N активирует РНК-полимеразу

N активирует биосинтез белков, усиливая поступление аминокислот в клетку

N По направленности действия на белковый обмен выделяют анаболические и катаболические гормоны

N Гормональная регуляция белкового обмена заключается в регуляции процессов биосинтеза и распада белков

Гормональная регуляция белкового обмена

N Источником глутамата является трансаминирование аминокислот или восстановительное аминирование

N у здоровых людей с физической нагрузкой

N мочевина выводится с мочой

N синтез идет с затратой энергии

n Повышение концентрации мочевины в крови –уремия, может быть связана:

n при высокой температуре – гиперметаболический синдром

n чаще всего уремия является маркером нарушения функции почек

n При недостаточной активности ферментов орнитинового цикла возникают гипераммониемии - патологические состояния сопровождающиеся повышением концентрации аммиака в крови стр.486.

Связь цикла Кребса и орнитинового цикла:

n Эта взаимосвязь называется «двухколесным велосипедом» Кребса

Гормоны анаболического действия

n Соматотропный гормон:

n Андрогены:

n Эстрогены:

n Тироксин:

n Глюкокортикоиды:

n Фенилкетонурия У больных с ФКУ затруднено или полностью блокировано превращение фенилаланина в тирозин из-за недостаточности фермента фенилаланингидроксилазы

n Лечение – диета бедная фенилаланином и богатая тирозином (1:500 000)

n Алкаптонурия – дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты

n нарушение метаболизма тирозина и накопление гомогентизиновой кислоты

n Наблюдается также пигментация соединительной ткани (охроноз) и развитие артритов (1:1000 000)

n Альбинизм – дефект тирозиназыв меланоцитах

n не происходит превращения тирозина в ДОФА (диоксифенилаланина)и далее в меланин

 


Обмен нуклеиновых кислот

Синтез белка

n Нуклеопротеиды – это сложные белки, небелковой частью которых являются нуклеиновые кислоты

n Белковую часть составляют гистоны специализированные основные белки

n Нуклеиновые кислоты - гетерополимеры, мономерами которых являются мононуклеотиды

n Мононуклеотид состоит из азотистого основания, рибозы у РНК (или дезоксирибоза у ДНК) - вместе они составляют нуклеозид, и остатка фосфорной кислоты