N проявляется в почернении мочи на воздухе
N Фенилаланин накапливается и вынужден превращаться в фенилпируват
Энзимопатии обмена аминокислот
N усиливают распад белка в тканях, однако усиливают биосинтез белка в печени
Гормоны катаболического действия
N усиливает биосинтез белка за счет индукции биосинтеза ферментов тканевого дыхания
N усиливает биосинтез белка только в органах половой сферы
N усиливает биосинтез путем активации РНК-полимераз
N ингибирует протеазы
N активирует РНК-полимеразу
N активирует биосинтез белков, усиливая поступление аминокислот в клетку
N По направленности действия на белковый обмен выделяют анаболические и катаболические гормоны
N Гормональная регуляция белкового обмена заключается в регуляции процессов биосинтеза и распада белков
Гормональная регуляция белкового обмена
N Источником глутамата является трансаминирование аминокислот или восстановительное аминирование
N у здоровых людей с физической нагрузкой
N мочевина выводится с мочой
N синтез идет с затратой энергии
n Повышение концентрации мочевины в крови –уремия, может быть связана:
n при высокой температуре – гиперметаболический синдром
n чаще всего уремия является маркером нарушения функции почек
n При недостаточной активности ферментов орнитинового цикла возникают гипераммониемии - патологические состояния сопровождающиеся повышением концентрации аммиака в крови стр.486.
Связь цикла Кребса и орнитинового цикла:
n Эта взаимосвязь называется «двухколесным велосипедом» Кребса
Гормоны анаболического действия
n Соматотропный гормон:
n Андрогены:
n Эстрогены:
n Тироксин:
n Глюкокортикоиды:
n Фенилкетонурия У больных с ФКУ затруднено или полностью блокировано превращение фенилаланина в тирозин из-за недостаточности фермента фенилаланингидроксилазы
n Лечение – диета бедная фенилаланином и богатая тирозином (1:500 000)
n Алкаптонурия – дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты
n нарушение метаболизма тирозина и накопление гомогентизиновой кислоты
n Наблюдается также пигментация соединительной ткани (охроноз) и развитие артритов (1:1000 000)
n Альбинизм – дефект тирозиназыв меланоцитах
n не происходит превращения тирозина в ДОФА (диоксифенилаланина)и далее в меланин
Обмен нуклеиновых кислот
Синтез белка
n Нуклеопротеиды – это сложные белки, небелковой частью которых являются нуклеиновые кислоты
n Белковую часть составляют гистоны специализированные основные белки
n Нуклеиновые кислоты - гетерополимеры, мономерами которых являются мононуклеотиды
n Мононуклеотид состоит из азотистого основания, рибозы у РНК (или дезоксирибоза у ДНК) - вместе они составляют нуклеозид, и остатка фосфорной кислоты