Функции

Жёлчь выполняет целый комплекс разнообразных функций, большинство из которых связано с пищеварением, обеспечивая смену желудочного пищеварения на кишечное, ликвидируя действие опасного для ферментов поджелудочного сока пепсина и создавая благоприятные условия для этих ферментов.

Жёлчные кислоты, содержащиеся в жёлчи, эмульгируют жиры и участвуют в мицеллообразовании, активизируют моторику тонкой кишки, стимулирует продукцию слизи игастроинтенсинальных гормонов: холецистокинина и секретина, предупреждают адгезию бактерий и белковых агрегатов.

Жёлчь также участвует в выполнении выделительной функции. Холестерин, билирубин и ряд других веществ не могут фильтроваться почками и их выделение из организма происходит через жёлчь. Экскретируется с калом 70 % находящегося в жёлчи холестерина (30 % реабсорбируется кишечником), билирубин, а также перечисленные выше металлы, стероиды, глутатион.^[5]

Жёлчь активирует Киназоген, превращая его в энтеропептидазу, которая в свою очередь активирует трепсиноген, превращая его в трепсин, таким образом, жёлчь активирует ферменты необходимые для переваривания белков.

Состав желчи: помимо воды (85 — 95%) входят желчные кислоты, пигменты, муцин, липиды, минеральные вещества, билирубин, фосфолипиды, холестерин. Кроме того, она содержит в небольших количествах мочевину и мочевую кислоту, глюкуроновые кислоты, аминокислоты, ферменты, витамины и другие ингредиенты. Минеральные вещества желчи представлены хлоридами натрия и калия, бикарбонатами, фосфатами, соединениями кальция, железа, магния, йода, меди.

Желчеобразование происходит в результате активной секреции, а также процессов диффузии и реабсорбции. В секреции участвуют как печеночные клетки, так и клетки желчных протоков. Наиболее важные в функциональном отношении компоненты желчи — желчные кислоты, фосфолипиды, а также билирубин, холестерин, ферменты и прочие вещества синтезируются печеночными клетками или транспортируются ими из сосудистого русла в желчные канальцы.

В печени образуются так называемые первичные желчные кислоты — холевая и хенодезоксихолевая, которые попадают в желчь в виде соединений с аминокислотами (глицином или таурином). В кишечнике под влиянием ферментов микрофлоры они трансформируются во вторичные желчные кислоты — дезоксихолевую и литохолевую. Всасываясь в дистальном отделе подвздошной кишки, эти кислоты поступают в печень и вновь секретируются в составе желчи. Литохолевая кислота всасывается плохо и большей частью выделяется с экскрементами. Дезоксихолевая кислота частично изомеризуется в печени, превращаясь в третичную кислоту — урсодезоксихолевую. Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот обеспечивает повторное многократное их использование для образования желчи.

Выделение желчи регулируется рефлекторным и гуморальным путями. Желчевыделительная реакция вызывается как условными рефлексами, так и безусловными с интерорецепторов верхнего отдела пищеварительного тракта. Наиболее сильное гуморальное воздействие на желчевыделение оказывает холецистокинин — пищеварительный гормон, вырабатываемый слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишок. Поступление желчи в кишку является дискретным процессом и связано с деятельностью сфинктерного аппарата большого дуоденального сосочка, моторной активностью желчного пузыря и протоков

2.Фенилкетонурия. В чём суть заболевания. К какой группе заболеваний относится. Диагностика. Симптомы, позволяющие заподозрить заболевание. Прогноз и лечение.

2.Фенилкетонури́я (фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития. В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. До 1 % случаев фенилкетонурии представлено атипичными формами, связанными с мутациями в других генах, отвечающих за кодирование ферментов, обеспечивающих синтез кофактора фенилаланингидроксилазы — тетрагидробиоптерина (BH₄). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.