Клинико-морфологические сопоставления при гломерулярных заболеваниях

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ И МОРФОЛОГИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ

Диагностика ГН в каждом конкретном случае проводится на основании клинических данных и морфологических исследований в рамках технически оснащенных лабораторий и опытного нефроморфолога. Важно уметь дифференцировать нефритический синдром (НиС) и нефротический синдромы (НС) (табл.4)

Таблица 4. Дифференциальная диагностика основных клинических синдромов ГН

Cледует помнить, что при НС отсутствует персистирующая гематурия, являющаяся главным признаком нефритического синдрома. На фоне гипопротеинемии и гиповолемии при нефротическом синдроме артериальная гипертензия крайне редки, но являются частым признаком нефритического синдрома. При сочетании персистирующей гематурии и артериальной гипертензии с НС следует говорить о сочетании НиС и НС, что само по себе прогностически неблагоприятно, так как морфологической основой может быть экстракапиллярный ГН, мембранопролиферативный ГН, коллабирующий вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) или III и IV типы люпус-нефрита.

Наконец, НиС по клиническому течению может быть острым, хроническим и быстропрогрессирующим.

ГН так же может проявляться изолированным мочевым синдромом – изолированной гематурией и/или протеинурией, которая при случайном выявлении в первую очередь требует проведения дифференциальной диагностики с наследственными ГЗ, и иногда – со многими негломерулярными заболеваниями.

Хотя клинические синдромы у пациента с ГН не дают возможности точно установить морфологический вариант заболевания, можно пользоваться следующими клинико-морфологическими корреляциями, особенно для того, чтобы выбрать адекватную тактику ведения пациента до получения результатов морфологического исследования почечного биоптата.

При выявлении изолированной гломерулярной гематурии необходимо у детей искать следующие заболевания

- lgA-нефропатия (длительная микрогематурия или рецидивирующая макрогематурия)

- Болезнь тонких базальных мембран с и без протеинурии (БТБМ, микрогематурия)

- Синдром Альпорта (в начале микрогематурия с присоединением протеинурии)

Острый нефритический синдром может быть проявлением:

- Острый постинфекционный ГН (предшествующая инфекция, снижение уровня С3 в крови)

- Мембранопролиферативный ГН (снижение С3 в крови)

- Болезнь плотных депозитов (снижение С3 в крови)

- Люпус-нефрит (снижение уровня С3 и С4 в крови, антитела к 2х-спиральной ДНК)

- lgA-нефропатия (отложение lgA в клубочках, нормальный уровень С3 в крови)

Нефротический синдром требует дифференциальной диагностики между:

- Минимальные изменения (чаще у детей, стероидчувствительный нефротический синдром)

- Фокально-сегментарный гломерулосклероз (стероидрезистентный НС)

- БПД

- МПГН

- Мембранозная нефропатия (чаще у взрослых)

- Люпус-нефрит

- Амилоидоз почек

Быстропрогрессирующий ГН (БПГН) (неотложное состояние!)

- «Экстракапиллярный»

- АНЦА-позитивный ГН

- Иммунокомплексный ГН (ЛН, ОПИГНи др.)

- Анти-ГБМ ГН

Частота отдельных форм ГН зависит от возраста пациентов. У детей чаще выявляются указанные первичные ГН. У взрослых чаще встречаются НС и НиС, обусловленные различными системными заболеваниями. Полезно знать следующие параллели при выявлении у терапевтических пациентов нефритического и нефротического синдрома для примерного представления диапазона диагностического поиска (Р.Шрайер, 2009)

Системные заболевания с поражением клубочков, сопровождающиеся нефритическим синдромом:

1. Инфекции

- Гепатит С (реже В)

- Постстрептококковый ГН

- Бактериальный эндокардит

- MRSA-инфекция

2. Васкулиты

- СКВ

- Грануломатоз Вегенера (с 2013 г. Грануломатоз с полиангиитом, GPA)

- Синдром Гудпасчера

- Синдром Чарджа-Штросса (с 2013 г. Эозинофильный грануломатоз с полиангиитом, EGPA)

- Болезнь Шенлейн-Геноха

- Узелковый полиартериит

- Смешанная криоглобулинемия

3. Тромботическая микроангиопатия

- Склеродермический (почечный) криз

- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

- Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

- Злокачественная гипертензия

Системные заболевания с поражением клубочков, сопровождающиеся нефротическим синдромом:

1. Инфекции

- Гепатит В (реже С)

- ВИЧ

- Сифилис

2. Хронические заболевания

- Сахарный диабет

- Амилоидоз

- Серповидно-клеточная анемия

- Ожирение

3. Злокачественные новообразования

- Множественная миелома

- Аденокарцинома (чаще легких, молочной железы, ободочной кишки)

- Лимфома

4. Ревматические заболевания

- СКВ

- Ревматоидный артрит

- Смешанное заболевание соединительной ткани

5. Лекарственные препараты

- НПВП

- Пеницилламин

- Буцилламин

- Препараты лития

- Ампициллин

- Каптоприл

- Пробенецид

- Препараты золота

- Бисфосфонаты