Фруктоза
а)АТФ
1) фруктоза фруктоза – 6 – фосфат
-АДФ
Эта реакция ингибруется глюкозой .
+АТФ
2) фруктоза – 6 – фосфат фруктоза – 1,6 – дифосфат гликолиз
- АДФ
б)+ АТФ
1) фруктоза фруктоза – 1 - фосфат глюкоза – 1 – фосфат
АТФ
Глюкоза – 1 -
фосфатаза глюкоза
Эта реакция не блокируется глюкозой .
2) фруктоза – 1 - фосфат диоксиацетонфосфат + глицеральдегид
кетозо –1 – фосфат
альдолаза
3) глицеральдегид 3 ФГА гликлиз
При наследственном недостатке кетогексокиназы, возникает фруктозурия, в результате фруктоза может превращаться только во фруктозо – 6 – фосфат, но эта реакция блокируется глюкозой и фруктоза накапливается в крови. Почечный порог для фруктозы очень низок, поэтому фруктозурия обнаруживается уже при концентрации фруктозы = 0,73 ммоль. Фруктозурия протекает бессимптомно.