Хронические лейкозы
Острый миелобластный лейкоз.
Острые лейкозы
• Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в периферической крови.
• В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоп-тат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм.
• Лейкозные инфильтраты в органах выражены умеренно и представлены властными формами.
• Обычно возникают в детском возрасте и являются наиболее часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет.
• Без терапевтического вмешательства протекают злокачественно, с тяжелой анемией, геморрагическим синдромом и инфекционными септическими осложнениями, заканчиваясь летально через несколько месяцев.
• Одной из частых причин смерти больных острым лейкозом является кровоизлияние в мозг.
Микроскопическая картина:стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрированы лейкозными «властными» клетками, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диа-педезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов -лейкозные тромбы.
Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенети-ческие формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эрит-ромиелобластный и мегакариобластный. Острый лимфобластный лейкоз.
Характеризуется преобладанием лимфобластов в костном мозге и крови.
• Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения адекватной терапии достигается длительная ремиссия.
• Характеризуется преобладанием миелобластов в костном мозге и периферической крови.
• Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).
• Плохо поддается терапевтическому воздействию.
Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.
В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы. Хронические лейкозы миелоцитарного происхожде
1. ный
•Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы». Основное место в группе хронических миелоцитарных лейкозов занимают хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз и тромбоцитемня. Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз).
Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют филадельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного Ьсг-аЫ-гена, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе.
Протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущественно цитарными формами клеток миелоидного ряда -миелоцитами, промиелоцитами.
Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.