Пороки развития верхней губы

Расщелина верхней губы и неба в структуре антенатальной патологии занимает второе место по частоте среди других врожденных пороков развития человека. По статистиче­ским данным европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет 1:500—1000 новорожден­ных. Чаще расщелина губы и неба является полигенным мультифакториальным заболеванием, которое может встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдро­мов (синдром Ван-дер-Вуда, синд­ром Робена и др.).

3.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы:

1. скрытая: наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки;

2. неполная: имеется расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, в верхних -правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально;

3. пол­ная: не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости.

Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

 

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В клинической практике встречаются разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикан-тным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

3.1.1. Хирургическое лечение врожденной расщелины верхней губы (хейлопластика)

Возрастные показания к пластике верхней губы. Срок проведения хейлопластики у ребенка с врожденной расщелиной верхней губы до сих пор точно не установлен.

На решение этого вопроса влия­ют:

• соматическое состояние ребенка, наличие у него сопутствующих за­болеваний, скорость их лечения, достижение либо соматического здоровья, соответствующего ре­бенку аналогичного возраста, имеющего нормальные парамет­ры анатомо-физиологического развития — массы тела, уровня гемоглобина, психомоторного развития, либо стойкой ремиссии при сопутствующих заболеваниях. Опыт показывает, что для ре­шения этих задач педиатр и дру­гие специалисты, занимающие­ся подготовкой такого ребенка к плановому хирургическому ле­чению, затрачивают не менее 3— 4 мес;

• анатомо-топографический вари­ант расщелины, ее протяжен­ность, характер и глубина анато­мических нарушений, ибо это определяет выбор среди извест­ных многочисленных методов хейлопластики; учитываются объ­ем, сложность метода, длитель­ность операции, состоятельность тканей, необходимость проведе­ния ортодонтического лечения новорожденного;

• необходимость ортодонтической коррекции, в которой нуждаются все дети, имеющие полную одно - или двустороннюю расщелину губы, сочетающуюся с расщели­ной неба. Ортодонтическое лече­ние наиболее эффективно, если проводится с рождения ребенка; его продолжительность не менее 3—4 мес; за этот период достига­ется исправление расположения расщепленной альвеолярной час­ти верхней челюсти, улучшается положение кожно-хрящевого от­дела носа, миодинамическое по­ложение мышц, что существенно влияет на качество хейлопласти­ки. Отклонение в соматическом состоянии здоровья ребенка не является противопоказанием для проведения раннего ортодонтиче­ского лечения.

В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к раннему проведению пластики верхней гу­бы. Такой подход сокращает пери­од дезадаптации ребенка, снижает или устраняет «груз» инвалидности, создает равные условия во всех сферах дальнейшей жизни ребенка, что очень важно. Любой вариант пластики верхней губы относится к сложнейшим реконструктивно-восстановительным операциям, требующим специальной подготов­ки хирурга, обеспечения соответст­вующего анестезиологического по­собия и послеоперационного ухода. Эти операции целесообразно про­водить только в условиях специали­зированных детских отделениях челюстно-лицевых стационаров.

Существует также мнение о про­ведении ранних, щадящих опера­ций в объеме первичной хейлоринопластики и первичной ринохейлопластики, сочетающейся с гнатопластикой (Б.Н. Давыдов), периостопластикой (Л.В. Агеева). По данным этих авторов, в последую­щем значительно сокращается чис­ло детей, нуждающихся в проведе­нии вторичной ринохейлопластики. Следовательно, тенденция настоя­щего времени может быть опреде­лена как расширение объема опера­тивного вмешательства, выполне­ние его щадящим способом и в раннем возрасте.

Любой вариант реконструктивно-восстановительной операции на верхней губе при любом варианте расщелины может проводиться с рождения ребенка, но вмешатель­ство должно быть обосновано спе­циальными показаниями (чаще это социальные показания). Начиная с 3—6 мес и до конца первого года жизни хейлопластика должна быть выполнена в полном объеме. Мно­гие авторы считают оптимальным возраст 5—6 мес. Все виды пласти­ки губы выполняются в один этап. Есть точка зрения (Л.К. Губина), что предшествовать хейлопластике должна губная адгезия, которая по­ложительно влияет на расположе­ние расщепленной альвеолярной части верхней челюсти, создает лучшие условия вскармливания ре­бенка. Губная адгезия проводится на первом месяце жизни, а основ­ная операция также в возрасте по­сле 3—6 мес первого года жизни ре­бенка.

Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, родовая травма, постнатальная энцефалопатия, анемия, гипотрофия. В этих случаях хейлопластику выполняют позднее — при достижении ремиссии.

Результаты операций у новорож­денных хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. Оптимальным для плас­тики губы является возраст после 3—6 мес.

Пластика верхней губы при одно­сторонней расщелине (см. рис. 9.5). Для восстановления правильной анатомической формы и полноцен­ной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удли­нить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирур­ги-стоматологи, можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так на­зываемые линейные методы Евдо­кимова, Лимберга, Милларда. Эти методы различаются способом фор­мирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Преиму­ществом линейного метода являет­ся эстетичность линии рубца, сов­падающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не всегда позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. Бо­лее часто из линейных методов ис­пользуют метод Милларда.

Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л.В. Обуховой (1955) методы, в основу которых положено переме­щение на коже нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с раз­личной величиной углов (схема 9.3). Они позволяют удлинить губу, вос­становить миодинамическое рав­новесие мышечного слоя верхней губы, сместить в более правильное положение крыло носа, четко пла­нировать операцию. Недостатком является необходимость пересечения линии фильтрума в попереч­ном направлении. Такое направле­ние послеоперационного рубца сни­жает эстетический результат опера­ции.

При полной расщелине губы и неполной, сопровождающейся де­формацией кожно-хрящевого отде­ла носа, хороший анатомический и функциональный эффект достига­ется сочетанием одного из описан­ных методов второй группы с мето­дом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми допол­нительными приемами использует­ся в клинике нашей кафедры и по­зволяет получить хороший косме­тический и функциональный ре­зультат у ребенка любого возраста.

К третьей группе относятся мето­ды Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением че­тырехугольного лоскута, выкраива­емого на малом фрагменте губы.

Все используемые методы хейлопластики позволяют: сформиро­вать верхнюю губу, создать все ее анатомические параметры, сопо­ставить мышцы в положении мио-динамического равновесия, сфор­мировать верхний свод преддверия рта, но не предусматривают исп­равления кожно-хрящевого отдела носа, что откладывается до 12— 16 лет. Первичная ринохейлопластика патогенетически обоснована и разработана Р.Д. Новоселовым. В основу этой опера­ции положены все элементы устра­нения расщелины верхней губы (хейлопластика) и при этом расши­рен объем коррекции положения носовых мышц, щадящего исправ­ления положения хрящей носа без нарушения целости ножек большо­го крыльного хряща. При этой операции тщательно отделяется круговая мышца на всех участках, что в процессе ушивания тканей позволяет создать правильную форму крыльев и кончика носа, устранить дефицит слизистой обо­лочки и сформировать дно носа и носовой ход, анатомически точно сопоставить ткани губы. Предло­жено несколько модификаций этой операции. По данным многих ав­торов, после этой операции число больных, нуждающихся во вторич­ной ринохейлопластике, сокраща­ется. Рекомендуемый возраст ее проведения 6—8-й месяц первого года жизни ребенка.

Пластика верхней губы при врож­денной двусторонней расщелине.При врожденной двусто­ронней расщелине анатомические нарушения характеризуются более глубокими изменениями в связи с наличием трех фрагментов губы, расщеплением альвеолярной части также на три фрагмента и неста­бильным смещением кпереди и книзу среднего фрагмента (межче­люстной кости). Выбор метода хейлопластики, проведение ее в один или два этапа зависят от глубины анатомических изменений. Не от­рицая возможности одноэтапного лечения, включая методику первич­ной ринохейлопластики [Давыдов Б.Н., Новоселов Р.Д., 1997; Щегло­ва А.П., 1998], мы считаем, что ос­нованиями для двухэтапного лече­ния являются наличие широкой расщелины с каждой стороны, не­доразвитие среднего фрагмента гу­бы (filtrum) и значительное смеще­ние кпереди и книзу межчелюстной кости.

Не всегда одномоментная плас­тика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба по­зволяет получить высокий функци­ональный и эстетический результат. Верхняя губа получается непра­вильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кос­ти. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта у таких детей за­трудняется ортодонтическое лече­ние.

На кафедре стоматологии детско­го возраста ММСИ был разработан двухэтапный метод пла­стики верхней губы, в основу кото­рого положены элементы несколь­ких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга—Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному груп­пой американских хирургов.

Послеоперационный уход за ре­бенком. Линию швов на губе во из­бежание мацерации кожи оставляют без повязок. Кормить ребенка начи­нают через 2—3 ч после наркоза. До снятия швов кормить лучше с ло­жечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.

Для предупреждения воспалите­льных явлений по показаниям на­значают антибиотики (внутримы­шечно), ежедневно проводят туалет раны (обработка линии швов спир­том). Швы снимают на 6—7-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее рубец.

 

3.1.2. Ринохейлопластика

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствую­щие и предупредить вторичные де­формации носа после устранения расщелины верхней губы.

Корригирующие операции на верх­ней губе и носу. Послеоперационная рубцовая деформация губы вызыва­ет нарушение ее функции, обезоб­раживает лицо ребенка. Коррекцию губы следует провести через 1 год после первичной пластики. Отсут­ствие преддверия полости рта ме­шает использовать ортодонтические аппараты. Формирование пред­дверия полости рта показано через 1 год после хейлопластики. Опера­цию на хрящах носа — вторич­ную ринохейлопластику рекоменду­ется проводить не ранее 12—16-лет­него возраста — после возрастно­го замедления роста лицевого ске­лета.

Степень деформации всего комп­лекса тканей может быть различ­ной. Она зависит от: 1) тяжести первоначального дефекта и дефор­мации; 2) методики операции, при­мененной при первичном вмеша­тельстве (была ли хейлопластика без вмешательств в области кожно-хрящевого отдела носа, или она проведена с элементами первичной ринопластики); 3) техники испол­нения этапов операции.

Тяжесть первоначальной дефор­мации определяется формой расще­лины (одно- или двусторонняя).

Типичные деформации при этих формах расщелины, которые часто остаются после проведенной пер­вичной хейлопластики:

1) укоро­ченная колумелла на стороне рас­щелины у больных с односторон­ним поражением и с двух сторон у больных с двусторонней расщели­ной;

2) уплощенный кончик носа;

3) арки крыльных хрящей находят­ся на разных уровнях при односто­роннем поражении;

4) крылья носа растянуты, утолщены.

Ведущими факторами в возник­новении деформаций крыльных хрящей носа являются недоразви­тие верхней челюсти в области базальной части, деформация груше­видного отверстия, порочное при­крепление и дисфункция мышц носа, верхних пучков круговой мышцы рта.

При односторонней расщелине верхней губы верхний пучок, иду­щий со здоровой стороны, при­крепляется к внутренней ножке крыльного хряща на стороне рас­щелины, а верхний пучок на сторо­не расщелины — к основанию де­формированного крыла носа. Каж­дый из пучков является проводни­ком неуравновешенного воздейст­вия вплетающихся в культю губы радиально расположенных мимиче­ских мышц лица, что обусловливает смещение внутренней ножки кры­льного хряща на стороне расщели­ны и основания перегородки носа в здоровую сторону, уплощение на­ружной ножки крыльного хряща и смещение основания крыла носа назад и вниз.

При врожденной двусторонней расщелине губы нижний, средний и верхний мышечные пучки идут па­раллельно краю расщелины, посте­пенно истончаются и соединяются у основания крыльев носа.

Таким образом, остаточные де­формации зависят от того, насколь­ко хорошо устранены эти нарушения при первичной хейлопластике. Не­которые хирурги включают в пер­вичную хейлопластику отдельные элементы ринопластики, чтобы в да­льнейшем создать более благоприят­ные условия для роста тканей носа, сводя до минимума развивающиеся деформации (удлинение колумеллы, постановка оттянутого крыла в пра­вильное положение с расслойкой крыльных хрящей и т.д.).

Однако, существуют методи­ки первичной хейлоринопластики, предусматривающие комплекс ме­роприятий по устранению дефор­маций носа. Одна из современных методик разработана Л.В. Агеевой, Г.М. Савицкой и В.В. Рогинским (1997). Она основана на проведе­нии полноценной реконструкции мышечных сфинктеров, восполне­нии дефекта кожи и слизистой обо­лочки, подъеме носового свода с устранением аномального располо­жения хрящей, восстановлении не­прерывности альвеолярной части верхней челюсти периостальными лоскутами. Первичная хейлориногнатопластика, предложенная Р.Д. Новоселовым и Б.Н. Давыдо­вым (2000), позволяет восстановить анатомическую форму верхней губы, устранить деформацию хря­щевого остова носа и провести ре­конструкцию расщелины альвео­лярного отростка в сочетании с аутонадкостницей, взятой с перед­ней поверхности голени.

Вторичная ринохейлопластика показана детям старшего возраста и выполняется индивидуально в пе­риод от 10—12 до 17 лет.

Объем, характер и этапность кор­ригирующих и восстановительных операций в области верхней губы и носа после первичных операций при одно- и двусторонней расще­лине верхней губы определяются предшествовавшими вмешательст­вами. При планировании операций в каждом отдельном случае необхо­димо учитывать очередность устра­нения существующих деформаций. Ошибки в планировании и выборе методов оперативного лечения вле­кут за собой более серьезные осложнения, которые удлиняют срок лечения и снижают его резуль­таты.

Корригирующие операции в об­ласти верхней губы можно прово­дить в любом возрасте. Решение о сроках проведения корригирую­щих операций в области кож­но-хрящевого отдела носа необ­ходимо принимать индивидуаль­но с учетом тяжести патологии и социальной адаптации ребенка. Полную коррекцию кожно-хря­щевого отдела носа следует осу­ществлять в 14—16 лет, а если есть необходимость в исправле­нии деформации пирамидки но­са, оперативное вмешательство откладывается до 17-летнего воз­раста.