Клиника

Гипертрофическая КМП.

Лабораторно-инструментальные исследования

1. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка или обоих, неспецифические изменения в миокарде, различные аритмии

2. R-графия: значительное увеличение сердца в размерах, которое приобретает шаровидную форму

3. Эхо КС: дилатация полостей сердца, признаки систолической дисфункции.

 

Лечение ДКМП. Лечение симптоматическое. Госпитализация при тяжёлом течении.

1. режим, диета №10

2. лечение сердечной недостаточности: диуретики– фуросемид, урегит, гипотиазид в сочетании со спиронолактоном, триампуром

ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5мг х 2р до 10мг х2р

β-адреноблокаторы: метопролол 50мг х 2р, карведилол 3,125мг х 2р

3. при нарушении ритма: амиодарон 200мг х 2р

4. сердечные гликозиды при сохранении симптомов декомпенсации

5. антикоагулянтная терапия: гепарин, аспирин, курантил, трентал

6. метаболическая терапия: поливитамины, анаболические стероиды, ККБ, АТФ

.

Заболевание миокарда неясной этиологии, характеризуется гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка, уменьшением его систолического объёма (полости ЛЖ) и снижением его диастолической функции, с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте.

 

Этиология. Наследственное заболевание у людей молодого и среднего возраста.

 

Патогенез: гипертрофия миокарда возникает как сбой компенсаторно-приспособительных механизмов вследствие мутации белков, участвующих в сокращении мышечных волокон и мутации гена ангиотензин – превращающего фермента (АПФ), который активирует факторы роста, усиливает гипертрофию миокарда.

 

 

Боли в области сердца и за грудиной, головокружение, слабость и сердцебиение, одышка, наиболее специфичный симптом – синкопальные и пресинкопальные состояния (обморок, коллапс) вследствие аритмий и снижения кровоснабжения мозга, снижения артериального давления.

 

Объективно: пульсация сонных артерий, бледность кожи, расширение сердца во все стороны, смещение верхушечного толчка влево и вниз, глухость сердечных тонов при аускультации, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, появляются III и IV тоны (прогностически неблагоприятный признак).

 

Диагностические критерии: обмороки и коллапс, наличие заболевания сердца в молодом возрасте, систолический шум на верхушке и у левого края грудины в III-IV м/реб.; ассиметричный характер гипертрофии миокарда на Эхо КГ, уменьшение объёма камер сердца, выраженность обструкции выносящего тракта.

 

Лабораторно-инструментальные данные:

1. ЭКГ: признаки ГЛЖ с перегрузкой

2.Эхо КГ: ассиметричный характер гипертрофии, диастолическая дисфункция ЛЖ

3.ФКГ: систолический ромбовидный шум над верхушкой сердца и у левого края грудины в III-IV межреберьях.

 

Осложнения: внезапная смерть, аритмии, недостаточность кровообращения, тромбоэмболии (инфаркт, инсульт).