Характеристика рахита

РАХИТ

Постепенная задержка роста.

Припухлость и покраснение ладоней и стол. Витамин А

Витамин А (ретинол)в виде провитамина каротинанаходится в моркови , темно-зеленых овощах.

Значение ретинолав организме очень разнообразное:

- влияет на зрение;

- способствует нормализации разнообразных видов обмена;

- влияет на функцию эндокринных желез(тормозит деятельность щито­видной железы и тиреотропного гормона гипофиза и стимулирует гонадотропный гормон гипофиза);

- способствует рост}' костей б длину;

- принимает участие в формировании нервных тканей;

- обладает антиинфекдионным действием;

- регулирует эпителизацию тканей. В организме депонируется в печени.

Гиповитаминоз может быть как экзогенного, так и эндогенногогенеза. В последнем случае витамин не всасывается в кишечнике при заболевани­ях системы пищеварения или не депонируется в печени при ее патологии.

Клинические признаки при гиповитаминозе ретинола проявляются пре­имущественно изменением структуры и функции эпителиальных тканей в организме. К ним относятся:

- поражение глаз— ухудшается зрение, особенно в сумерках— «куриная слепота» нарушаются ориентация в пространстве и передвижение в темноте, изменяется внешний вид конъюнктивы и роговицы;

- в связи с ороговением эпителия, снижением секреции потовых и сальных желез развивается шероховатость кожи;

- сухость и ломкость ногтей;

- подсушивается слизистая оболочка полости рта (это часто приводит к стоматиту и других органов желудочно-кишечного тракта (это споcобствует развитию гастродуоденита, колита);

- нарушение функции нервной системы и эндокринных желез;

Рахит — полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное не­соответствием между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку и включение в метаболизм.

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ

Вальгусная деформация ног — искривление ног в виде буквы X.

Варусная деформация ног — искривление в виде буквы О.

Гетерозиготный — генетически разнородный.

Остеоидный — подобный кости, некальцифицированная костная ткань.

Остеомаляция — размягчение костей вследствие их декальцифицирования.

Тубулопатии — группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения процессов транспорта кальция, органических веществ или электролитов.

Щелочная фосфатаза — один из ферментов, которые отделяют неорганические фосфаты от органических фосфорных эфиров; происходит из остеобластов костной ткани.

Этиология и патогенез. Длительное время считалось, что основной причиной рахита является дефицит витамина V. Однако в последние годы, когда стало возможным определение его метаболитов в крови, установлено, что гиповитаминоз В является только одной из причин, приводящих к развитию этого заболевания. В настоящее время полагают, что значение имеют не столько экзогенный дефицит этого витамина, сколько врожденные и приобретенные нарушения функций кишечника (мальабсорбция различного генеза), печени, почек, а также наследственные дефекты метаболизма витамина В.

Обмен витамина В в организме очень сложен. Исходные формы — эргокальциферол (витамин В2), поступающий из пищи, и холекальциферол (витамин ВЗ), образующийся в коже под влиянием УФО, — биологически малоактивны. Первое гидроксилирование этого витамина и превращение его в 1,5—2 раза более активную форму происходит в печени под действием 25-гидроксилазы. Образующиеся 25-оксихолекальциферол и 25-оксиэрго-кальциферол транспортируется в почки, где вновь подвергается гидроксилированию при участии гидроксилазы и превращается в высокоактивные гормоноподобные метаболиты 1,25- и 24,25-диоксихоле- и эргокальциферол. За активацию гидроксилазы отвечает паратгормон. Именно эти метаболиты вместе с гормонами паращитовидной и щитовидной желез обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз.

После того как стало возможным определение метаболитов витамина В в крови, началось изучение истинной обеспеченности организма этим витамином. Оказалось, что у большинства беременных, рожениц и детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитаминоз В отсутствует. Это позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз В — неоднозначные понятия. Гиповитаминоз наблюдается с одинаковой частотой как у получавших витамин В с профилактической целью, так и у не получавших его и далеко не всегда сопровождается нарушением фосфорно-кальциевого обмена.

Основной причиной развития рахита, видимо, является дефицит кальция и фосфатов, причем гипофосфатемия выражена более отчетливо и длительно, чем гипокальциемия. Дефицит этих солей может быть следствием не только экзо- или эндогенного дефицита витамина В, но и:

• недоношенности;

• недостаточного поступления минералов с пищей (неправильное вскармливание);

• повышенной потребности в них в условиях интенсивного роста;

• нарушения транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментов, а также патологии перечисленных ор ганов;

• неблагоприятной экологической обстановки (накопление в организ ме детей солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния);

• наследственной предрасположенности [рахит встречается чаще и протекает тяжелее у мальчиков, у детей со смуглой кожей, реже — при группе крови 0(1), чаще при группе А(П)];

• эндокринных нарушениях. Так, при гиперпаратиреозе и снижении уровня тиреокальцитонина (гормон щитовидной железы) в организме развивается дефицит фосфатов, при снижении уровня паратгормона и повышении тиреокальцитонина — дефицит кальция.

Клиническая картина зависит от периода заболевания, течения и степени его тяжести.

Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2—3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком крике, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Отмечается повышенное потоотделение, пот имеет кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок вертит головой, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется гипо- или дистонией. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах (четки).

При рентгенофафии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора, возможно увеличение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины (грудь сапожника) или выбуханием ее (куриная фудь), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлением длинных трубчатых костей и формированием суженного плоскорахитического таза. Гиперплазии остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья (браслеты), в местах перехода костной ткани в хрящевую на ребрах (четки), межфаланговых суставах пальцев рук (нити жемчуга).

На рентгенофаммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидное расширение метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Отчетливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышен уровень щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции. Характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расстройств, улучшение или нормализация статических функций, но мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно.

На рентгенофаммах конечностей видны изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста.

Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной фазы в неактивную — период остаточных явлений.

Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции.