Показатели крови при дефицитных анемиях
АНЕМИИ
Анемия вызывается множеством причин и часто является синдромом при другой патологии, в связи с чем определяется как снижение количества гемоглобина в единице объема крови.
Анемия широко распространена во всем мире. По данным ВОЗ, она наблюдается у 20 % населения Земли, в основном у женщин и детей. У 90 % больных она обусловлена преимущественно дефицитом железа. Популяционные исследования показывают, что железодефицитная анемия имеет место у 40 % детей до 3 лет, у 44 % женщин фертильного возраста и у 100 % беременных во второй половине гестации.
К группе риска по анемии относят детей от матерей, часто рожавших, с анемией, токсикозами, многоплодной беременностью, а также недоношенных, потерявших много крови в родах (аномалии плаценты и сосудов, несвоевременная перевязка пуповины), крупных и быстрорастущих (в любом возрасте), страдающих кровоточивостью и нарушением всасывания, находящихся на нерациональном, особенно искусственном, вскармливании и несбалансированной диете. Многообразие форм анемий показано в классификации.
I. Дефицитные (90 %).
Преимущественно железодефицитные (90 %).
Витаминодефицитные.
Белководефицитные.
Смешанные (при квашиоркоре)
И. Постгеморрагические. Связанные с острой и хронической кровопоте-рей (по сути также преимущественно железодефицитные)
III. При других заболеваниях: злокачественных, хронических почечных, ревматических.
СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ
Ангулярный стоматит — трещины в углах рта, заеда.
Гем — хелатный комплекс протопорфирина с двухвалентным железом (небелковая часть гемоглобина).
Гемовое железо — двухвалентное, легко усваиваемое железо, входящее в гем.
Гемоглобинопатии — патологические изменения эритроцита, связанные с неправильным строением его белковой части.
Гестация — рост и развитие плода в утробе матери.
Глоссит — воспалительно-инфильтративные изменения языка.
ДВС-синдром — диссеминированное (распространенное) внутрисосудистое свертывание.
Дисфагия — нарушение глотания.
Дисхромия — неравномерная окраска кожных покровов.
Железорефрактерность — невосприимчивость анемии к лечению препаратами железа.
Коферменты — вещества, которые участвуют в ферментативных процессах, соединяясь с ферментами и усиливая их действие.
Мембранопатии — патологические изменения мембраны эритроцитов (белковой и углеводистой ее частей), приводящие к гемолизу.
Парестезии — один из видов нарушения чувствительности (неприятные ощущения, покалывание, чувство жжения и др.).
Парциальный — частичный.
Порфириновое кольцо — основа эритроцита, в которую встраиваются гем и белок глобин.
Сидеропения — дефицит железа.
Скрининг — массовое тестирование для раннего выявления какого-либо признака или заболевания.
Талассемия — гемолитическая анемия, вызванная патологическим строением белковой части эритроцита.
Фертилъностъ — способность к деторождению у женщины.
Флавопротеиды — ферменты, катализирующие I стадию процесса окисления жирных кислот и содержащие флавин (кофермент) и железо.
Этиология и патогенез. Дефицитные анемии возникают в период бурного роста, когда высокие потребности в веществах, необходимых для кроветворения (полноценные белки, витамины, микро- и макроэлементы, в первую очередь железо), не покрываются пищей. Усвоение этих веществ может быть также нарушено из-за незрелости ферментных и транспортных систем. Например, количество железа, которое получает с пищей ребенок первых месяцев жизни (даже при оптимальном для него естественном вскармливании), покрывает лишь 4 % суточной потребности. Запасы железа, полученные от матери и дополненные физиологическим неонатальным гемолизом, исчерпываются у доношенных к 5—6, у недоношенных — к 3—4 мес. В силу этого слишком быстрая прибавка массы тела, даже небольшая несбалансированность в питании или легкое заболевание нарушают равновесие процесса кроветворения и приводят к развитию анемии.
Железо и железосодержащие ферменты играют особую роль в обменных процессах организма. Гемовое железо содержится в гемоглобине, миоглобине и вместе с витаминами входит в состав цитохромов, каталаз, пероксидаз, пирролаз. Они транспортируют кислород, электроны, разрушают перекисные соединения. Негемовое железо является важной составной частью ферментов — флавопротеидов (сукцинатдегидрогеназа, ксантиноксидаза, ацетилкоэнзим-А-дегидрогеназа), обеспечивающих внутриклеточные окислительно-восстановительные процессы, в том числе окислительное фосфорилирование в клетках головного мозга.
Ацетилкоэнзим-А-дегидрогеназа участвует в обмене жирных кислот и построении гормонов. Дефицит гемового железа приводит к метаболическому ацидозу, негемового — к нарушениям обмена на клеточном уровне. Вместе они обеспечивают функции лимфо- и гранулоцитов, синтез гормонов, рост нервов и всего тела.
Естественно, что кроветворение и все указанные выше процессы зависят не только от дефицита железа. В большинстве случаев они нарушаются в результате смешанного дефицита. Все ферментные системы имеют в своей основе белковые соединения — аминокислоты, а их коферментами являются витамины и микроэлементы, принимающие непосредственное участие в построении отдельных образований крови. Так, фолиевая кислота и витамин В [2 способствуют синтезу белковой матрицы эритроцита и созреванию гемопоэтических клеток. Витамин В§ является частью фермента, включающего в порфириновое кольцо эритроцита, витамин Е стабилизирует мембрану последнего.
Клиническую картину дефицитной анемии в детском возрасте формирует, как правило, преобладающий дефицит железа.
Клиническая картина. Именно благодаря тому, что железо пронизывает все ткани организма, анемия часто протекает в виде хронической неспецифической интоксикации, которая может развиваться еще до снижения уровня гемоглобина в крови. Это так называемый латентный дефицит железа (ЛДЖ).
К синдромам, свойственным дефициту железа, относят астеноневротический, эпителиальный, иммунодефицитный, сердечно-сосудистый, гепатолиенальный.
Астеноневротический синдром характеризуется общей слабостью, снижением трудоспособности, памяти, интеллекта, отсутствием интереса к учебе и окружающему, плохой успеваемостью, негативизмом. Младшие дети отстают в психомоторном развитии, у них преобладают отрицательные эмоции. При дефиците Вб и 812 у детей старшего возраста могут наблюдаться парестезии.
Эпителиальный синдром проявляется дистрофией и атрофией барьерных тканей — кожи и слизистых оболочек. Наблюдаются анорексия, извращение вкуса и обоняния, дисфагия, атрофический ринит, ангулярный стоматит, глоссит, эзофагит, гастрит, энурез у девочек.
При сочетании дефицита железа с дефицитом белка наблюдаются сухость, шелушение, дистрофия и дисхромия кожи, волос, ногтей, возможны отеки и изъязвления (при квашиоркоре). Бледность обычно выявляется только при значительном снижении содержания гемоглобина. При недостаточности витаминов Ве и Ви она имеет лимонно-желтый оттенок. Общая дистрофия, блефарит, рвота, понос, отеки чаще обусловлены дефицитом белка.
Иммунодефицитный синдром приводит к частым респираторным, желудочно-кишечным и мочевым инфекциям, раннему формированию хронических очагов инфекции. Так, 70 % часто болеющих детей имеют дефицит железа. При специальных исследованиях обнаруживают снижение как общей неспецифической защиты (лизоцим, пропердин), так и гуморального и клеточного звеньев иммунитета.
Сердечно-сосудистый синдром обусловливает тахикардию, расширение границ сердца в связи с гипотонией сердечной мышцы, приглушение тонов, довольно грубый систолический шум функционального характера, связанный с ускорением кровотока и лучше определяемый на сосудах (шум волчка).
Гепатолиенальный синдром свойствен (и более выражен) преимущественно витамине- и белково-дефицитным анемиям, часто сочетающимся.
Из изложенного видно, что все клинические синдромы практически неспецифичны, поэтому диагноз и дифференциальный диагноз анемии, как и уточнение ее происхождения, основываются на изменениях показателей крови, особенно отчетливых у детей с преимущественно железодефицитными анемиями.
Показатель
Преимущественно железодефицитная
Витаминодефицитная
Белково-дефицитная
Гемоглобин
Цветной показатель <0,85 Эритроциты Микроцитоз,
гипохромия
< 110 г/л до 5 лет, < 123 г/л после 5 лет
Ретикулоциты
Сывороточное железо
В норме (до 1 %)
Содержание сниже-но (<12 ммоль/л)
1,0>1,0 Нормо- или макроцитоз, мегалобластоз, возможна гиперхромия Содержание снижено (<0,3 %)
Вначале содержание в норме, затем может быть снижено
0,85-1,0 Анизоцитоз, аномальные формы
В норме (до 1 %)
Содержание снижено
ОЖСС КНТ
Ферритин
сыворотки
Другие особенности
Повышена
<25%
<30
Коэффициент Лоиц-ки(т%/НЬ%) >3,1
Лейко- и тромбоцитопения
Гипопротеинемия
Следовательно, лабораторными критериями преимущественно железо-дефицитной анемии являются снижение уровня гемоглобина, цветного показателя, сывороточного железа, коэффициента насыщения трансферрина железом (КНТ) и ферритина сыворотки, а также повышение ее общей железосвязывающей способности (ОЖСС) и коэффициента Лоицки (гематокрит%/гемоглобин%). Кроме того, характерны гипохромия и микроцитоз эритроцитов, снижение среднего содержания железа в них.
Нозологические формы преимущественно железодефицитных анемий связаны с возрастом. Анемия, развивающаяся у недоношенного на 1—2-м месяце жизни, называется ранней. Она имеет сложный патогенез, в котором дефицит неонатального железа хотя и присутствует, но не играет столь важной роли, как при анемиях у более старших детей. В этих случаях дефицит железа маскируется гемолизом.
На 3—4-м месяце у недоношенного может развиться поздняя анемия, обусловленная истощением запасов неонатального железа, дефицитом его в пище и энергичным ростом. На 5—6-м месяце жизни истощаются запасы железа и у доношенных детей, особенно у быстрорастущих.
Несбалансированность питания, интеркуррентные заболевания легко приводят к развитию во втором полугодии железодефицитной алиментарной или инфекционно-алиментарной анемии.
В пубертатный период быстрый рост, плохо сбалансированное питание, большая школьная нагрузка, недостаточное пребывание на свежем воздухе, потери крови во время менструации у девочек могут обусловить появление типичной для девочки-подростка формы преимущественно железодефицитной анемии — хлороза.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с другими гипохромными анемиями: сидероахрестической (связанной с нарушением включения железа в гем), инфекционной, при свинцовом отравлении и талассемии. Они отличаются от преимущественно железодефицитной анемии нормальным или повышенным содержанием железа в сыворотке и железорефрактерностью (двухнедельный прием препарата железа в терапевтической дозе не дает эффекта).
Для гипо- и апластических анемий характерны более позднее начало (в 7—8 лет), падение уровня как гемоглобина, так и эритроцитов, нормальный цветной показатель и нормохромия эритроцитов, снижение количества ретикулоцитов (менее 0,3 %), для Тотального поражения костного мозга — нейтро- и тромбоцитопения.
При гемолитических анемиях (гемолитическая болезнь новорожденных, наследственная микросфероцитарная анемия Минковского—Шоффара и др.) бледность часто сопровождается желтухой и увеличением селезенки, реже — печени. Эритроциты нормо- или гиперхромны, цветной показатель и содержание железа в сыворотке крови повышены, ОЖСС снижена. Анемия железорефрактерна.
Лечение (преимущественно железодефицитных анемий). Прежде всего показана сбалансированная диета, обогащенная полноценным белком (мясо, печень), витаминами, минеральными солями. Для наилучшего ее усвоения назначают пищеварительные ферменты. Однако устранение дефицита железа в организме возможно только при длительном применении лекарственных железосодержащих препаратов (предпочтительно внутрь). В настоящее время применяют, как правило, комбинированное с адсорбентами (незаменимыми аминокислотами и витаминами) железо (сульфат, фумарат и глюконат). Наиболее распространены препараты железа сульфата с аскорбиновой и другими органическими кислотами. Для детей первых лет жизни оптимальны жидкие формы, такие, как актиферрин (железа сульфат в сочетании с серином в виде сиропа — в 1 чайной ложке 34 мг Ре2+ или в виде капель — в 1 мл 18 капель, в капле 9,5 мг Ре2+, максимально по 5 капель на 1 кг массы тела в сутки в 2—3 приема), орферон (2 % раствор железа глицин-сульфата детям до 10 лет по 10 капель на 1 год жизни, 2—3 раза в сутки), сироп алоэ с железом (РеС1а 135 г, разведенной соляной кислоты 15 мл, лимонной кислоты 0,4 г, сиропа из сока алоэ древовидного до 1000 мл, в 1 мл — 20 мг Ре2+).
Препараты железа обычно принимают внутрь 2—3 раза в сутки, между кормлениями, запивая фруктовыми соками, лучше цитрусовыми (в отсутствие аллергии на них). Для уточнения переносимости препарата начинают лечение с половинной дозы. В течение первых 2 мес лечения дают элементарное железо в дозе 5—8 мг/кг в сутки, затем до 6 мес — в профилактической дозе (2—4 мг/кг в сутки).
На 7—10-й день лечения повторяют анализ крови для уточнения эффекта, в отсутствие которого необходимо продолжать дифференциальный диагноз. Парентеральное введение железа, как и трансфузии крови, проводят в особых случаях, по строгим показаниям.
Профилактику дефицита железа нужно начинать еще до рождения ребенка. Необходимо уточнить, есть ли явный или скрытый дефицит железа у беременной, следить за ее питанием, во второй половине беременности женщинам из групп риска назначать лекарственные формы железа (ферроплекс, актиферрин в капсулах, витамины, обогащенные железом). В родах постараться избежать излишней потери крови плодом. После рождения кроветворение обеспечивается в основном материнским железом, которое быстро расходуется, а грудное молоко, как уже было сказано, не покрывает потребности в нем. Необходимо своевременное введение всех видов прикорма, особенно мясных продуктов. Однако даже диета, обогащенная железом, оказывается недостаточной для устранения легко возникающей сидеропении, особенно у детей группы риска.
Рекомендуется профилактическое назначение лекарственного железа всем детям в дозе 2—4 мг/кг в сутки, доношенным — во втором квартале жизни, недоношенным — с 2 мес до 2 лет. Профилактическое применение препаратов железа благоприятно сказывается и в плане предупреждения других дефицитных состояний и заболеваемости в целом: дети реже и легче болеют инфекционными заболеваниями, рахитом, дистрофией, у них меньше выражена пищевая аллергия.
Прогноз дефицитных анемий при своевременной диагностике и правильном лечении вполне благоприятный. При квашиоркоре — комбинации анемии, дистрофии и рахита вследствие дефицита полноценного белка, железа и других питательных веществ, летальность достигает 30 %.