Пороки развития лица
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Spina bifida -неполное закрытие позвоночного канала. Это понятие объединяет различные виды аномалий позвоночника, при которых определяется дефект спинного канала, через которые могут выпячиваться оболочки спинного мозга, спинной мозг и его корешки с образованием спинномозговой грыжи.
Самая тяжелая форма - полное расщепление позвоночника на значительном протяжении, которое сочетается с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.
Частичное расщепление дужек позвонков может проявляться образованием спинномозговых грыж с выпячиванием через расщепленный позвоночник мозговых оболочек, содержимым грыжи может быть цереброспинальная жидкость, спинной мозг, элементы конского хвоста.
Для спинномозговых грыж характерно наличие выпячивания, чаще в поясничной области, округлой формы, эластической консистенции. Кожа над выпячиванием истончена, часто определяется симптом флюктуации. Возможно нарушение функций тазовых органов - расстройство дефекации, мочеиспускания, нарушается иннервация нижних конечностей. Для уточнения расположения расщепления, протяженности проводят рентгенографию.
Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, операцию выполняют в грудном возрасте.
Расщепление дужек без выпячивания оболочек мозга часто себя не проявляет. Для этой патологии характерен усиленный рост волос (гипертрихоз), родимые пятна, пигментация кожи, ангиомы, дермоиды в поясничной области. Иногда скрытое расщепление проявляется развитием конской стопы, косолапости, ночного недержания (энурез), паралича нижних конечностей. Лечение симптоматическое.
Расщелина губы(cheiloschisis), синонимы: заячья губа, незаращение губы, хейлосхизиз. Встречается редко - 1 случай на 2 500 новорожденных. Расщелина может захватывать или красную кайму верхней губы, или всю губу до носа. Иногда щель проникает в полость носа. Расщелина может быть двусторонней. У ребенка нарушается процесс сосания, кормят его сцеженным молоком.
Операция заключается в пластическом закрытии дефекта за счет перемещения лоскутов.
Расщелина неба(palatoschisis uranoschisis). Распространенность - 1 случай на 1 000 новорожденных. причиной расщепления является нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Расщелины могут быть одно- и двусторонними. Возможно несращение только твердого неба, последнее может сочетаться с расщелинами мягкого неба. При этом пороке сообщается полость рта и полость носа: ребенок не может сосать, молоко затекает в полость носа. Ребенка кормят с ложечки или из поильника. При сочетании расщелины неба с расщелиной губы резко нарушается процесс сосания и дыхания.
Макростомия (macrostomia) - незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель. При этом нарушается питание ребенка, отмечаются постоянное слюнотечение, раздражение и воспаление кожи.
Лечение хирургическое - пластическое устранение дефекта. Операцию выполняют в грудном возрасте.