Ж) генотип

Е) эндогенные факторы

К эндогенным факторам можно отнести возраст родителей, "перезревание" половых клеток, эндокринные заболевания матери.

Чем старше родители, тем больше вероятность иметь дополнительные мутации. Гормональные расстройства у женщин в возрасте старше 35-40 лет могут способствовать "перезреванию" и нарушению плацентации. С возрастом увеличивается также частота декомпенсированных форм сахарного диабета, тератогенный эффект которого не вызывает сомнений.

Диабетическаяэмбриопатия проявляется комплексом врожденных пороков, из которых 37% приходится на пороки костно-мышечной системы, 24% - на пороки сердца и сосудов и 14% - на пороки ЦНС. Наиболее характерна каудальная дисплазия, проявляющаяся отсутствием или гипоплазией крестца и копчика, а иногда и поясничных позвонков бедренной кости.

Эффекты действия тератогенов во многом определяются генотипами матери и плода. Известно, что только у 18% женщин, принимавших норэнтидрон в определенной дозе и в определенные сроки беременности, рождались девочки с гипертрофией клитора (Jacobson, 1962). Чувствительность к воздействию тератогенных агентов, имеет полигенную природу, а ее различия могут быть объяснены следующими факторами: различиями в способности организма матери адсорбировать или утилизировать тератоген; уровнем проницаемости плаценты; метаболизмом плода. Реакция на разные лекарственные вещества разных индивидов также индивидуальна (Vessel, 1972). Таким образом, тератогенная активность разных факторов неодинакова и зависит от целого ряда причин: специфичности лекарственного или инфекционного агента, дозы и времени воздействия в эмбриогенезе, генотипа матери и плода, а также от сочетания с другими средовыми факторами

Классификация ПОРОКОВ развития

1. В зависимости от причины все пороки развития делят на:

Ø наследственные,

Ø экзогенные,

Ø мультифакториальные.

2. В зависимости от стадии, на которой проявляются нарушения пороки подразделяют на:

Ø Гаметопатии – нарушения на стадии зиготы

Ø Бластопатии - нарушения на стадии бластулы, как правило очень грубые развитие дальше не идёт и зародыш погибает

Ø Эмбриопатии – возникают в период от 15 сут до 8 недель – составляют основу врождённых пороков

Ø Фетопатии – нарушения возникающее после 10 недель, представляют как правило не грубые нарушения, а отклонения от общего типа: в виде снижения массы, задержки интеллектуального развития;

Клиническое значение имеют эмбриопатии и фетопатии.

3. В зависимости от последовательно возникновения различают:

Ø Первичные – обусловленные непосредственным действием тератогенного фактора

Ø Вторичные – являются осложнениями первичных

4. По распространениюв организме первичные пороки подразделяются на:

Ø Изолированные или одиночные

Ø Системные в пределах одной системы

Ø Множественные в органах двух и более систем

5. В основу классификации ВПР положен анатомо-физиологический принцип – по месту локализации

6. По клеточным механизмам, которые нарушены выделяют пороки возникшие в результате:

Ø нарушения размножения клеток

Ø миграции клеток

Ø сортировки клеток

Ø дифференцировки

Ø гибели клеток

Эти нарушения приводят к гипертрофиям, гипотрофиям, эктопиям, дисплазиям,агенезии аплазии,

гетероплазии, дисхронии.

7. По филогенетической значимости можно подразделить на:

Ø филогенетические – приводят к возврату к предковым формам, пороки напоминают органы животных, их называют предковыми или атавистическими,например,незаращение дужек позвоночных позвонков, шейные, и поясничные рёбра, несращение твёрдого нёба, персистирование висцеральных дуг

Ø нефилогенетические– не имеют аналогов у нормальных предковых или современных позвоночных, не отражают филогенетических закономерностей и являются результатом нарушения эмбриогенеза, например: двойниковые уродства, эмбриональные опухоли,