Реферат: Аномалії нирок і сечовивідних шляхів чоловічих статевих органів (крипторхізм, ектопія). Клініка, діагностика, лікування

Львівський медичний інститут

реферат

на тему: «Аномалії нирок і сечовивідних шляхів чоловічих статевих органів (крипторхізм, ектопія). Клініка, діагностика, лікування»

Виконала:

студентка групи

медичного факультету

Львів-2008

АНОМАЛІЇ НИРОК

Аномалії розвитку нирок порівняно з іншими вадами органів сечостатевої системи становлять 8...11%. Аномалії нирок можна поділити на аномалії кількості, величини, положення, взаємовідношення і будови.

До аномалій кількості нирок належать однобічна і двобічна агенезія та аплазія, подвоєння нирки, додаткова нирка. Найчастіше (70%) спостерігається подвоєння ниркових мисок і сечоводів. Аплазія нирки — відсутність її як розвиненого органа, агенезія — відсутність навіть зачатків ниркової тканини. Клінічне значення обох аномалій загалом однакове. Однак при аплазії, на відміну від агенезії, може бути сечовід, який сліпо закінчується вгорі. Наявність єдиної нирки, іноді дещо збільшеної, функціонально компенсує відсутність другого органа, тому така аномалія не спричиняє будь-яких симптомів і розпізнається лише у випадку появи захворювання єдиної нирки або іншого органа сечової системи. Відсутність обох нирок трапляється вкрай рідко. Аплазія та агенезія одної нирки становлять 9% всіх аномалій нирок.

Відсутність нирки може бути доведена лише під час комплексного обстеження: ниркової ангіографії, радіоізотопного сканування або сцинтиграфії, ехографїі. Ще більш рідкісною аномалією є наявність з одного боку двох окремих нирок, тобто наявність третьої, додаткової нирки, зазвичай невеликої, недорозвиненої. Додаткова нирка має автономне кровопостачання, власну капсулу і сечовід. Лікування необхідне лише за наявності патологічного процесу у додатковій нирці. Цю аномалію не слід плутати з подвоєнням нирки, яка трапляється значно частіше.

Розрізняють повне і неповне подвоєння нирки. При повному подвоєнні нирка складається з двох половин (верхньої та нижньої), що розділені борозенкою, мають автономні чашечково-мискові системи зі сечоводом і магістральними судинами. При повному подвоєнні верхня половина завжди менша за нижню, її чашечково-мискова система недорозвинена, а нижня половина — нормальна. При неповному подвоєнні нирки у ній є лише дві чашечково-мискові системи зі сечоводом або подвоєння лише ниркових судин при одній мисці. З протилежного боку нирка може бути нормальною або також подвоєною, але здебільшого трапляється однобічна патологія.

Миски у подвоєній нирці розташовані одна над одною і між собою не сполучені. Сечовід може бути подвоєний по всій довжині та закінчуватись у сечовому міхурі окремими вічками або з'єднуватись між собою. У першому випадку при цистоскопії з відповідного боку видно два вічка сечоводу, причому нижнє з них належить сечоводу, що відходить від верхньої миски, а у другому випадку — лише одне вічко. Подвоєння нирки розпізнається при цистоскопії та рентгенологічному дослідженні і саме по собі лікування не потребує.

Слід наголосити, що подвоєна нирка частіше уражується патологічним процесом. Подвоєна нирка особливо схильна до таких захворювань, як пієлонефрит, нефротуберкульоз, нефролітіаз. Це пов'язане з порушеннями гемодинаміки та уродинаміки в аномально розвинених нирках. При захворюванні подвоєної нирки звичайно уражується одна її половина, переважно верхня.

АНОМАЛІЇ ПОЛОЖЕННЯ НИРКИ

Розрізняють такі види дистопії нирки: тазову, здухвинну, поперекову, перехресну і грудну. Дистопія формується внаслідок порушення онтогенезу. Нирка зупиняється на певному етапі свого шляху з порожнини малого таза в поперекову ділянку і процес ротації її залишається незавершеним. При перших двох видах аномалій дистопована нирка розташована низько, миска — латерально або поперед паренхіми, сечовід вкорочений відповідно до положення нирки. Дистопія нирки однаково часто трапля­ється і справа, і зліва, а може бути і двобічною. Однобічна дистопія поширена найбільше.

Нечасто виникає грудна дистопія — нирка розташована над діафрагмою. При поперековій дистопії висота розташування нирки близька до нормальної, але обернена мискою вперед. Дуже рідко трапляється перехресна дистопія, при якій зміщена нирка розташована з протилежного боку нижче від основної нирки, а сечовід її впадає у сечовий міхур у нормальному місці, перехрещуючи хребет. Дистопована нирка може нічим не проявляти себе або спричиняти тупий біль у животі внаслідок тиску її на нервові вузли, сусідні органи або утрудненого відтікання сечі з неї. Здебільшого дистопія нирки виявляється внаслідок того чи іншого її захворювання: пієлонефриту, гідронефрозу, туберкульозу, уролітіазу.

При здухвинній і тазовій дистопії нирку часто вдається пропальпувати через передню черевну стінку, а також через піхву і пряму кишку. Іноді її приймають за пухлину у черевній порожнині, що стає приводом для помилкової операції. Тому при об'ємному утворі, що пальпується у животі, необхідне урологічне обстеження. Найважче діагностувати тазову дистопію. У чоловіків нирка розташована між сечовим міхуром і прямою кишкою, у жінок — між маткою і прямою кишкою. Тому при тазовій дистопії клінічні прояви пов'язані зі стисненням суміжних органів та патологічним процесом у нирці. Кінцевий діагноз визначають за результатами рентгенологічного (екскреторна урографія, ниркова артеріографія), радіоізотопного та ультразвукового дослідження.

Лікування захворювань дистопованої нирки таке саме, як і нормально розташованої нирки.

АНОМАЛІЇ ВЗАЄМОРОЗМІЩЕННЯ НИРОК

До цих аномалій належать різні види зрощення нирок, яке трапляється у 16% всіх аномалій нирок. Зрощення нирок — вада розвитку, внаслідок чого нирки зростаються, утворюючи один орган. Кількість сечоводів та ниркових мисок залишається незмінною. Найчастіше виявляють підковоподібну нирку — двобічну дистопію нирок зі зрощенням їх між собою переважно нижніми, рідше (10%) верхніми полюсами. Між зрощеними нирками є перешийок із фіброзної тканини або кіркового шару ниркової паренхіми. Він розташований поперед аорти, нижньої порожнистої вени. Кожній з половин підковоподібної нирки належать всі перелічені вище ознаки дистопованої нирки. Підковоподібна нирка або не спричиняє будь-яких розладів, або зумовлює біль унизу живота, запори, диспепсію з тих же причин, що і дистоповані нирки. Іноді вдається пропальпувати підковоподібну нирку. Точний діагноз можна визначити лише на основі рентгенологічного (екскреторна урографія, ниркова артеріографія), радіоізотопного та ультразвукового дослідження.

Лікування: якщо біль зумовлений тиском перешийка, його розтинають і обидві нирки фіксують якомога ближче до місця нормального розташування. При захворюваннях підковоподібної нирки застосовують як консервативне, так і оперативне лікування за загальними принципами.

Зрідка трапляються такі види зрощення нирок, як 8-подібна, галетоподібна і паличкоподібна нирки. Галетоподібна нирка — симетричне зрощення середніми відділами нирок. При асиметричних зрощеннях нирки зростаються різнойменними полюсами. Ь-подібна нирка — зрощення нирки, яка розташована в звичайному місці, з другою ниркою, що розміщена під прямим кутом, поперек хребта. Зрощена нирка, яка розташована з одного боку від хребта (ворота напрямлені врізнобіч), називається 8-подібною ниркою.

Клінічні прояви, діагностика, лікування при захворюваннях 8-подібної, Ь-подібної, паличкоподібної нирки такі самі, як і при симетрично зрощених нирках.

АНОМАЛІЇ ВЕЛИЧИНИ НИРОК

Гіпоплазія нирки — нирка малих розмірів з нормальною морфологічною будовою і нормальною функцією. Вважається, що причиною цієї аномалії є зупинка розвитку нирки в останні тижні внутріпіньоутробного періоду. Діагноз визначають за даними ультразвукового дослідження, екскреторної урографії. Іноді для диференційної діагностики доцільно застосувати ангіографічні дослідження. Лікування призначають тільки за наявності ускладнень (пієлонефрит, артеріальна гіпертензія).

АНОМАЛІЇ БУДОВИ НИРОК

Дисплазія нирки — природжене зменшення розмірів нирки із порушенням розвитку паренхіми і зниженням функції. Розрізняють дві форми дисплазії нирки. При одній з них (яка трапляється частіше) аномальна нирка значно менша за нормальну, тому називається карликовою. Ця аномалія не дає симптомів, розпізнається під час рентгенологічного і радіоізотопного дослідження. Функція карликової нирки знижена, клубочків є значно менше. При іншій формі дисплазії нирки зменшення її розмірів поєднується з неправильним формуванням клубочків і канальців, істотним зменшення кількості, посиленим розвитком сполучної тканини, малим розміром нирки (1...3 см); така нирка називається рудиментарною. Ця форма дисплазії може стати причиною ниркової гіпертензії, при якій лікування полягає у нефректомії.

Полікістоз нирок — аномалія, яка характеризується наявністю у паренхімі обох нирок численних кіст різного розміру і кількості, зі серозним або желеподібним вмістом. Між кістами є тонкі прошарки ниркової паренхіми і сполучної тканини. Трапляється полікістоз часто — близько 11% усіх аномалій нирок. Полікістоз нирок розвивається внаслідок непра­вильного сполучення під час внутрішньоутробного розвитку канальців ембріональної ниркової паренхіми зі збірними трубочками, що вростають у неї з миски. Частина незрощених канальців залишається не використаною, а в інших накопичується секрет їхнього епітелію і сеча з відповідних клубочків, внаслідок чого вони кістоподібно розтягуються. У міру росту кісти спричиняються до атрофії ниркової паренхіми та знижують функцію нирки. Полікістоз нирок — двобічна аномалія, однак патологічний процес може бути неоднаково вираженим у правій і лівій нирках. Полікістозні нирки переважно збільшені, поверхня їх горбиста. На розрізі нирки — численні порожнини, тонкі прошарки паренхіми, стиснені і витягнені миска і чашечки. Приблизно у 20% випадків полікістоз нирок перебігає безсимптомно протягом усього життя. В інших випадках проявами захворювання є біль, гематурія, артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність. Ця аномалія має родинний і спадковий характер.

Хронічна ниркова недостатність при полікістозі неухильно прогресує, але розвивається у різному темпі: в одних випадках — швидше, в інших — повільніше, що залежить, очевидно, від ступеня аномалії, тобто кількості канальців, що неправильно зрослися. Зазвичай захворювання проявляється після 35 років. Перебіг хронічної ниркової недостатності ускладнюється нефрогенною гіпертензією, хронічним пієлонефритом, який практично завжди розвивається у рештках ниркової паренхіми, стисненої між кістами. Можливі загострення хронічного пієлонефриту, а також нагноєння кіст. Діагностують патологію за результатами пальпації з обох боків збільшених, щільних, горбистих нирок, за явищами хронічної ниркової недостатності, гематурії, артеріальної гіпертензії. Рентгенологічне дослідження (екскреторна урографія, ретроградна пієлографія) виявляє надмірну розгалуженість чашечок, стискання мисок обох нирок. Характерну картину численних порожнин у нирках дає радіоізотопне й ультразвукове сканування.

У лікуванні полікістозу нирок здебільшого дотримуються консервативної тактики, яка полягає в профілактиці та усуненні ускладнень. Рекомендують раціональне харчування, антибактеріальні засоби, гіпотензивні препарати. Для декомпресії нирок і покращення їх функції можна здійснювати черезшкірну пункцію найбільших за розмірами кіст під ультразвуковим контролем. Якщо за допомогою консервативного лікування не вдається ліквідувати артеріальну гіпертензію, швидко прогресуючу ниркову недостатність, септичні явища при нагноєнні кіст, доводиться застосовувати оперативне втручання — декомпресію нирки, розтин, пункцію або висічення стінок великих кіст. Нефректомія при полікістозі нирок допустима лише як крайній захід при загрозливій кровотечі або нагноєнні кіст зі септичними явищами, що не піддаються іншим способам лікування. До нефректомії вдаються також при пухлині полікістозної нирки. При те мінальній стадії хронічної ниркової недостатності (ХНН) у молодому і середньому віці видаляють обидві нирки і пересаджують донорську нирку. Таке лікування поєднують з гемодіалізом у перед- і післяопераційний період. Гемодіаліз можна застосовувати як і самостійний метод лікування термінальної ХНН на ґрунті полікістозу нирок.

Другим варіантом множинного кістозного ураження нирки, який трапляється значно рідше (1...2% усіх аномалій нирок), є мультикістоз нирки. При цій аномалії паренхіма однієї з нирок цілковито заміщена великими кістами, сечовід закінчується сліпо, нирка не функціонує. На відміну від полікістозу, дана аномалія однобічна. Двобічний мультикістоз нирок несумісний з життям. Розпізнавання цієї патології ґрунтується на даних рентгенологічного дослідження, радіоізотопного й ультразвукового сканування, при потребі — кістографії й аортографії. Лікування оперативне — нефроуретеректомія.

Солітарна кіста нирки — розвиток у паренхімі нирки великої порожнини, заповненої рідиною. При кісті нирки характерними є тупий біль у поперековій ділянці і підребер'ї, можлива гематурія. При великих розмірах кісти нирка пропальповується. Кісту слід відрізняти від пухлини нирки. Найбільш точними методами дослідження є ультразвукове сканування, сцинтиграфія, ниркова артеріографія. Однак картина на рентгенограмах (деформація чашково-мискової системи) і радіоізотопних сцин-тиграмах — (дефект зображення) при кісті і пухлині нирки може бути однаковою. Ультразвукове дослідження дає змогу визачити характер виявленого патологічного вогнища. Можна виконувати артеріографію, черезшкірну кістографію.

Кісту розтинають і висікають зовнішню стоншену стінку. Іноді можна обмежитися черезшкірною пункцією кісти з відсмоктуванням її вмісту і введенням у її порожнину дубильних речовин. За останні роки при кістах нирки дедалі частіше замість відкри тої операції застосовують черезшкірну пункцію під ультразвуковим наведенням, яка менш травматична, легше переноситься хворим і скорочує термін його перебування у стаціонарі.

Полімегакалікс — природжені множинні кулеподібні чашечки нирки, що набувають такого вигляду внаслідок недорозвинення ниркових пірамід, природженої відсутності ниркових сосочків. При цій аномалії немає уростазу, кількість розширених чашечок збільшена, розміри нирки нормальні. Аномалія частіше однобічна і перебігає безсимптомно, але може ускладнюватися пієлонефритом, нефролітіазом. Розпізнають цю патологію за характерною рентгенологічною картиною та результатами ультразвукового дослідження. Лікування призначають у разі ускладнень і здійснюють за загальними принципами.

Губчаста нирка — наявність у паренхімі нирки множинних дрібних порожнин, внаслідок чого вона стає подібною до губки. Це є дифузним розширенням прямих частин канальців нефронів з утворенням дрібних кіст, які розташовані в пірамідах. Ця аномалія є двобічною, але функція нирок при цьому суттєво не порушується. Всередині порожнин часто утворюються конкременти або пісок, які на оглядовій урограмі виглядають як численні дрібні тіні у проекції мозкової речовини нирки. На екскреторних урограмах рентгеноконтрастна речовина заповнює численні дрібні порожнини, які не сполучені з чапіе-чково-мисковою системою. Для діагностики необхідно використовувати ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію. Лікування потрібне лише при захворюваннях губчастої нирки.

ПОЄДНАНІ АНОМАЛІЇ НИРОК

Найбільше клінічне значення в цій групі мають поєднання аномалій нирок з міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією. Такі поєднання становлять 30.. 40% аномалій нирок. Дуже важливою є своєчасна діагностика поєднаних аномалій. З цією метою застосовують комплексне урологічне обстеження: екскреторну урографію, мікційну цистоуретрографію, ультразвукове дослідження, радіоізотопні методи обстеження, ниркову ангіографію.

При виявленні міхурово-сечовідного рефлюксу та відсутності ефекту від консервативного лікування вдаються до реконструктивної пластичної операції з метою корекції рефлюксу. Це попереджує прогресування пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності. За наявності інфравезикальної обструкції потрібне лікування для відновлення нормального акту сечовипускання.

АНОМАЛІЇ ВЕРХНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ

Гідронефроз — захворювання нирки, яке характеризується прогресуючим розширенням чашечково-мискової системи нирки внаслідок порушення відтікання сечі, атрофією паренхіми нирки і порушенням її функції. Причиною первинного гідронефрозу, що є аномалією, найчастіше є природжене звуження сегмента між мискою і сечоводом, високе відходження сечоводу, перехрещування та перетискання його додатковими судинами нижнього сегмента нирки, ембріональними спайками і тяжами. Вторинний гідронефроз зумовлений закупоренням сечоводу каменем, стисканням його пухлиною або запальним інфільтратом. Порушення відтікання сечі призводить до поступового розширення миски і чашечок та атрофії паренхіми нирки, яка іноді сягає великих розмірів, вміщуючи до декількох літрів сечі, пальпується, а зрідка виявляється під час огляду як випин у підребер'ї. Первинний гідронефроз частіше виникає у дітей, а серед дорослих — частіше у жінок.

У перебігу гідронефрозу розрізняють три стадії: початкову, ранню і термінальну.

Стадія І морфологічно відповідає пієлоектазії з незначним порушенням функції нирки, стадія

II — предгідронефрозу (пієлокалікоектазія зі значним порушенням функції нирки), стадія

III — гідронефрозу (атонія ниркової миски, атрофія паренхіми).

Проявом гідронефрозу є тупий біль у ділянці ураженої нирки, а іноді — періодична ниркова колька. У діагностиці визначальними є ультразвукова діагностика та екскреторна уро графія, за допомогою якої одержують зображення розширених чашечок і миски нирки. Часто для одержання такого зображення доводиться робити "пізні" знімки: через 1, 1,5, 2 і 3 год після уведення рентгеноконтрастної речовини, через те що функція нирки різко знижена і виділення її паренхімою сповільнене. З огляду на це уводять подвійну чи навіть потрійну кількість рентгеноконтрастної речовини або застосовують інфузійну методику урографії. Для уточнення причини гідронефрозу, а саме для виявлення додаткової судини і кількості життєздатної паренхіми нирки виконують ниркову артеріографію. Ретроградну уре-теропієлографію при необхідності виконують безпосередньо перед оперативним втручанням, щоб уникнути розвитку у нирці запальних ускладнень.

Лікування гідронефрозу тільки оперативне. Важливо правильно вибрати метод оперативного лікування. Якщо збережена функція нирки, необхідно ліквідувати причину порушення відтікання сечі, реконструювавши мисково-сечовідний сегмент. При додаткових судинах нижнього сегмента нирки, що перетинають мисково-сечовідний сегмент спереду, виконують операцію, яка полягає у резекції миски або мисково-сечовідного сегмента і сполученні сечового тракту спереду від судин.

Іноді для ліквідації зовнішнього стискання достатньо застосувати уретероліз. Прогноз при своєчасно виконаній операції сприятливий. У разі відсутності ниркової паренхіми потрібна нефректомія.

Розвиток ендоскопічних методів дослідження і лікування уможливив впровадження в урологічну практику нових методів лікування. До них належать ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента, балонна дилятація стриктури, бужування стриктури. Операцію закінчують інтубацією стриктури стентом або інтубуючою нефростомою. Найбільш ефективним та обґрунтованим ендоскопічним методом лікування є ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента.

Подвоєння мисок і сечоводів описане вище при розгляді подвоєння нирки, оскільки завжди супроводжує його. Як самостійна аномалія подвоєння верхніх сечових шляхів буває у тих випадках, коли справжнього подвоєння нирки немає (одна ниркова артерія), але у одній нирці є дві миски, від яких відходять два сечоводи.

АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СЕЧОВОДУ

Аномалії розвитку сечоводу трапляються відносно часто — становлять майже 20% вад розвитку сечової системи. Переважно ці аномалії діагностуються у віці до 10 років. Вони можуть бути поділені на аномалії кількості, будови, розташування і закінчення. На II Всесоюзному з'їзді урологів (1978) була прийнята така класифікація:

I. Аномалії кількості (аплазія, подвоєння, потроєння і т. ін. повне і неповне).

II. Аномалії структури (гіпоплазія, нейром'язова дисплазія, зокрема ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани, дивертикул, уретероцелє).

III. Аномалії розташування (ретрокавальний, ретроіліальний, ектопія вічка сечоводу).

IV. Аномалії форми (кільцеподібний, штопороподібний).

Аномалії кількості сечоводів

Аплазія (агенезія) сечоводу є дуже рідкісною вадою розвитку і трапляється у 0,2% хворих з аномаліями нирок та сечових шляхів. Двобічна вада зазвичай поєднана з двобічною агенезією нирок і несумісна з життям. Однобічна вада так само є складовою ниркової аплазії. Іноді можна виявити сечовід у вигляді фіброзного тяжа або відростка, який закінчується сліпо. Потреба в лікуванні виникає при розвитку різноманітних ускладнень. В такому випадку вдаються до оперативного лікування — видалення кукси сечоводу.

Подвоєння сечоводу — поширена аномалія розвитку сечоводу, що здебільшого пов'язана з подвоєнням нирок. Подвоєння сечоводів може бути повним та неповним. При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура і відкриваються двома вічками. При цьому нижнє вічко відповідає сечоводу від верхньої миски. При неповному подвоєнні сечоводи на різній віддалі від ниркової миски зливаються в один.

Потроєння сечоводу — надзвичайно рідкісна вада розвитку. Описана наявність у хворих 4, 6, 12 сечоводів. Аномалії діагностують шляхом оглядової уретеро- і цистоскопії, ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії.

Лікування потрібне лише при порушенні уродинаміки з приєднанням ускладнень: пієлонефрит, уролітіаз, уретерогідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, уретероцелє, ектопії.

Аномалії структури сечоводу

Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки. Гіпоплазований сечовід є тонкою трубкою внаслідок недостатнього розвитку м'язових волокон. Просвіт його може бути облітерованим. Лікування залежить від функціонального стану ураженої нирки та ускладнень.

Нервово-м'язова дисплазія сечоводу — поширена тяжка природжена аномалія розвитку верхніх сечових шляхів. При цій патології недорозвинені нервово-м'язові елементи сечоводу поєднуються з вузькістю передміхурового, юкставезикального або інтрамурального відділів сечоводу. Поєднання цих двох факторів призводить до поступового зниження тонусу і розширення сечоводу, спершу у нижньому його відділі, а відтак і по всій довжині.

Розрізняють три стадії у розвитку даної аномалії:

1) розширення нижнього відділу сечоводу — ахалазія;

2) розширення усього сечоводу — мега-уретер;

3) уретерогідронефроз — розширення і сечоводу, і чашечково-мискової системи. Аномалія переважно двобічна, розвивається хронічна ниркова недостатність. Розпізнають аномалію за характерною рентгенологічною картиною, даними ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.

Лікування у початковій стадії може бути консервативним, далі — оперативне (пластичні операції на сечоводі). При цілковитій втраті тонусу сечоводу вдаються до заміщення сечоводу частиною тонкої кишки, при цілковитій втраті функції нирки до нефроуретероектомії.

Уретероцелє — кістоподібний випин інтрамурального відділу сечоводу у просвіт сечового міхура, який має вигляд круглястого утвору з точкоподібним отвором. Воно зовні вистелене слизовою оболонкою сечового міхура, а зсередини — слизовою оболонкою сечоводу. Аномалія найчастіше однобічна та при невеликих розмірах перебігає безсимптомно. Двобічне уретероцелє реєструється у 20% хворих. Велике уретероцелє спричиняє порушення відтікання сечі з нирки, наслідком чого є хронічний пієлонефрит, іноді нефролітіаз. Розпізнається уретероцелє шляхом цистоскопії, ультразвукового дослідження та екскреторної урографії. Великі уретероцелє у жінок можуть бути випнуті через сечовипускний канал (сечівник) назовні, і тоді виникає парадоксальне поєднання симптомів: затримка сечовипускання внаслідок закупорення сечовипускного каналу і нетримання сечі внаслідок спонтанного виділення її безпосередньо з уретероцелє. Лікування при великих уретероцелє і при ускладненнях оперативне — висічення уретероцелє і зшивання слизових оболонок сечоводу і сечового міхура. Невелике уретероцелє можна ліквідувати за допомогою трансуретральної резекції або інцизії.

Аномалії розташування сечоводу

Ретрокавальний сечовід — вада, при якій верхня третина правого сечоводу спіралеподібно спереду назад охоплює нижню порожнисту вену. На урограмах реєструють загин правого сечоводу у середньому відділі. Симптомів може і не бути, але якщо аномалія призводить до порушення відтікання сечі з нирки, розвиваються хронічний пієлонефрит, гідронефроз, нефролітіаз. У цих випадках необхідне оперативне лікування. При цілковитій втраті функції нирки застосовують не-фроуретероектомію.

Ретроіліальний сечовід — розташування сечоводу позад здухвинних судин. Це рідкісна вада розвитку. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — перерізання сечоводу і відновлення його спереду від здухвинних судин. При цілковитій втраті функції нирки вдаються до нефроуретероектомії.

Синдром яєчкової вени — перетиснення правого сечоводу венами яєчка. Трапляється дуже рідко.

Ектопія вічка сечоводу — неправильне закінчення сечоводу, коли замість сечового міхура сечовід може закінчуватися у сечовипускному каналі, піхві або шийці матки, промежині, прямій кишці, сім'яних міхурцях. Найчастіше неправильно закінчується сечовід, що відходить від верхньої ниркової миски при подвоєнні. Основний симптом — нетримання сечі при збереженні нормального акту сечовипускання. Аномалію діагностують шляхом огляду, уретро- і цистоскопії, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії. Лікування завжди оперативне: при функціональному збереженні нирки пересаджують сечовід у сечовий міхур (уретероцистоанастомоз). При загибелі ниркової паренхіми необхідно виконати нефроуретеректомію або гемінефроуретеректомію.

Аномалії форми сечоводу

Кільцеподібний сечовід — надзвичайно рідкісна вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді кільця в середній третині. Штопороподібний сечовід — вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді штопора.

Аномалії діагностують шляхом екскреторної урографії, ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — резекцію сечоводу і відновлення його (анастомоз); при повній втраті функції нирки — нефроуретероектомію.

АНОМАЛІЇ НИЖНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ АНОМАЛІЇ СЕЧОВОГО МІХУРА

Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР). Етіологія та патогенез цього захворювання вивчені недостатньо. Це захворювання пов'язують з вадою розвитку міхурово-сечовідного сегмента і хронічним запаленням. Здебільшого у дітей МСР зникає з віком. Діагностика МСР ґрунтується на даних мікційної цистографії, ультразвукового обстеження, радіоізотопних досліджень. Найбільш поширена класифікація МСР:

I ступінь — закидання рентгеноконтрастної речовини у дистальну частину сечоводу;

II ступінь — заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечоводу і чашечково-мискової системи;

III ступінь — помірне розширення сечоводу з піелоектазією та заокругленням склепінь чашечок;

IV ступінь — виражені розширення та звивистість сечоводу, деформація чашечково-мискової системи;

V ступінь — гідроуретер і різке стоншення паренхіми нирки.

Лікування та спостереження уролога за такими хворими є обов'язковим.

При І-ІІІ ступенях застосовують консервативне лікування: зовнішню електростимуляцію сечового міхура синусоїдальними або діадинамічними струмами, уроантисептики, настої трав. Вдається позбутися МСР у 60...75% хворих. При неефективності терапії протягом року потрібна антирефлюксна операція. При IV та V ступенях МСР рекомендується резекція дистального відділу сечоводу з уретероцистоанастомозом. У разі потреби перед оперативним лікуванням МСР усувають обструкцію сечівника або шийки сечового міхура.

В останні роки застосовують ендоскопічні ін'єкції різних речовин (наприклад, тефлонову пасту) біля вічка сечоводу з метою корекції МСР.

Основними аномаліями розвитку сечового міхура є його екстрофія, дивертикул, агенезія, подвоєння сечового міхура, аномалії сечової протоки.

Екстрофія сечового міхура — природжена відсутність його передньої стінки і частини передньої черевної стінки. Часто при цій аномалії спостерігається також відсутність пупка, розходження лобкових кісток, недорозвиток статевих органів. Аномалія трапляється з частотою в одного на 40000 новонароджених, частіше у хлопчиків.

Клінічна картина екстрофії сечового міхура дуже характерна: вивернута назовні багряно-червона задня стінка сечового міхура з вічками сечоводів, постійне нетримання сечі.

Лікування даної аномалії лише оперативне:

1) зшивання країв міхура з пластикою передньої черевної стінки;

2) пересадження сечоводів або сечо-міхурового трикутника у сигмоподібну або пряму кишку;

3) формування "нового" сечового міхура із тонкої або товстої кишки. Одним із методів лікування є операція, при якій недорозвинений сечовий міхур цілком пересаджують у сигмоподібну кишку (операція Міхельсона), завдяки чому зберігаються усі його нервово-м'язові елементи, замикаючий апарат сечовідних вічок і менше порушується динаміка спорожнення верхніх сечових шляхів. Широко застосовуються в клінічній практиці також різні варіанти цистопластики. Оперативне лікування екстрофії сечового міхура найкраще застосовувати у віці до 4 років.

Дивертикул сечового міхура — випинання його стінки у вигляді кишені . Окрім природжених (істинних) дивертикулів, які складаються з усіх трьох шарів сечоміхурової стінки, бувають і набуті (несправжні) дивертикули сечового міхура, що розвиваються внаслідок утрудненого відтікання сечі з міхура (при звуженні сечовипускного каналу, доброякісній гіперплазії передміхурової залози) і є випинами слизової оболонки між гі-пертрофованими пучками м'язів сечового міхура. Істинні природжен дивертикули зазвичай є одиничними, рідко трапляються два-три дивертикули, несправжні — множинні.

Розміри дивертикулів різні. Дивертикул сечового міхура невеликих розмірів може існувати безсимптомно. При великих розмірах він проявляє себе порушеннями сечовипускання: струмінь сечі стає слабким, частина сечі замість того, щоб виводитись назовні, потрапляє у дивертикул; після завершення сечовипускання вміст розтягненого дивертикула повертається у сечовий міхур, виникає новий позив і повторне спорожнення сечового міхура. З'являється залишкова сеча, яка створює сприятливий ґрунт для розвитку інфекції, запального процесу. В умовах застою сечі у дивертикулі нерідко утворюються камені, а інколи і пухлини. Розпізнають дивертикул сечового міхура за даними ендоскопічного, ультразвукового і рентгенологічного дослідження.

При цистоскопії можна побачити вхід у дивертикул у вигляді темного отвору, навколо якого є складчаста слизова оболонка. Ця складчастість, а також періодичне замикання шийки відрізняє істинний дивертикул від несправжнього. Чітке уявлення про форму і розмір дивертикула можна одержати лише за допомогою цистографії. Безсимптомний дивертикул невеликих розмірів не потребує лікування. Великий дивертикул з наявністю залишкової сечі та, особливо, сечової інфекції підлягає оперативному лікуванню: ліквідації причини, що порушує відтікання сечі з міхура, і видаленню дивертикула. Якщо сечовід відкривається у дивертикул, сечовід пересаджують у стінку сечового міхура (уретероцистонеоанастамоз).

Агенезія сечового міхура — відсутність сечового міхура. Ця вада розвитку зазвичай поєднується з іншими аномаліями й є несумісною з життям. Трапляється надзвичайно рідко.

Подвоєння сечового міхура— аномалія розвитку, при якій існує перетинка між правою і лівою або верхньою і нижньою половинами сечового міхура. При повному подвоєнні права та ліва половини мають шийку. Таке подвоєння поєднується з подвоєнням сечівника. При неповному подвоєнні сечовий міхур має одну шийку і сечівник. Дуже рідко трапляється неповна перетинка в сагітальному або фронтальному напрямку. Лікування полягає в резекції перетинки сечового міхура.

Аномалії сечової протоки (урахуса). Під час внутрішньоутробного розвитку урахує зазвичай облітерується та утворює ligamentum umbilicale mediale. При порушеннях облітерації виникають аномалії: міхурово-пупкова нориця, пупкова нориця, кіста урахуса, дивертикул сечового міхура. Лікування при повному незарощенні урахуса полягає в його висіканні у перші місяці життя дитини. Кісту урахуса видаляють.

Гіпертрофія міжсечовідної складки — гіпертрофія пучка м'язових волокон між вічками сечоводів. Клінічним проявом гіпертрофії є розлади акту сечовипускання:утруднене, часте сечовипускання, енурез. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне. При значних порушеннях акту сечовипускання розтинають цю складку.

Збільшений сечоміхуровий трикутник. Спричиняє затримку сечі та збільшення сечового міхура. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне.

Надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника спостерігається дуже рідко. При надмірності слизової трикутника вона нависає над шийкою сечового міхура і утворює клапан. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії, цистографії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування здебільшого не потрібне.

Контрактура шийки сечового міхура — розвиток фіброзної тканини у м'язовому та підслизовому шарах сечового міхура. Клінічно спостерігається порушення акту сечовипускання. Перебіг захворювання можна поділити на дві стадії: 1) незначне порушення сечовипускання, залишкової сечі немає, функція нирок не порушена; 2) виражене порушення сечовипускання, наявність залишкової сечі, порушення функції нирок, міхурово-сечовідний рефлюкс. Діагностика ґрунтується на даних уретроцистоскопії, урофлоуметрії, цистоуретрографії. Потребує хірургічного лікування при вираженій обструкції (У-подібна пластика шийки сечового міхура).

АНОМАЛІЇ СЕЧОВИПУСКНОГО КАНАЛУ

Найчастіше виникають такі аномалії розвитку сечовипускного каналу, як гіпоспадія та епіспадія, що трапляються частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Гіпоспадія — відсутність на деякому відтинку сечовипускного каналу задньої стінки, внаслідок чого його зовнішній отвір розміщений на задній поверхні статевого члена, у ділянці калитки або на промежині.

Розрізняють чотири ступені гіпоспадії у хлопчиків: головчасту (сечовипускний канал відкривається на задній поверхні головки статевого члена); стовбурову (зовнішній отвір розташований на задній поверхні статевого члена); калиткову (зовнішній отвір розташований між двома половинами розщепленої калитки); промежинну (отвір розміщений на промежині). При двох останніх ступенях гіпоспадії розщеплена надвоє калитка нагадує більше соромітні губи, а позаяк гіпоспадія часто супроводжується крипторхізмом і статевий член недорозвинений, викривлений донизу і притягнений до калитки, нагадуючи клітор, то не завжди легко визначити стать пацієнта.

У дівчаток розрізняють два ступені гіпоспадії: при І ступені зовнішній отвір сечівника розташований у середньому або нижньому відділі піхви, сечовипускання збережене; при II ступені розщеплення задньої стінки досягає сфінктера і супроводжується нетриманням сечі.

Лікування гіпоспадії відбувається в два етапи: випрямлення статевого члена і створення відсутньої ділянки сечовипускного каналу із найближче розташованої шкіри статевого члена, калитки, піхви, сечового міхура або щічної слизової шляхом пластичної операції. При нетриманні сечі рекомендується пластика сфінктера сечового міхура.

При епіспадії сечовипускний канал розташований спереду від кавернозних тіл і частково позбавлений передньої стінки. Відповідно до розташування зовнішнього отвору сечовипускного каналу у хлопчиків розрізняють головчасту, стовбурову і тотальну форми епіспадії. При останній на усій задній поверхні статевого члена є широка щілина, спрямована під лобковий симфіз, статевий член недорозвинений, викривлений догори внаслідок розщеплення зовнішнього сфінктера, спостерігається постійне нетримання сечі. Нерідко тотальна епіспадія поєднується з недорозвиненістю передміхурової залози, з крипторхізмом або гіпоплазією яєчок. У дівчаток розрізняють кліторну, підлобкову і тотальну форми епіспадії.

Головчаста і кліторна епіспадія не призводить до тяжких розладів і лікування не потребує. Лікування стовбурової епіспадії полягає у відновленні передньої стінки сечовипускного каналу зшиванням освіжених країв. При тотальній і підлобковій епіспадії необхідно, крім цього, відновити розщеплений сфінктер, сечовипускний канал. Оперативне лікування епіспадії найкраще здійснювати у віці 3—7 років.

Деякі аномалії шийки сечового міхура і сечовипускного каналу можна об'єднати у групу природженої інфравезикальної обструкції, що означає наявність перешкоди відтіканню сечі нижче від сечового міхура. До цих аномалій належать гіпертрофія сім'яного горбика, контрактура шийки сечового міхура, природжені клапани, звуження, нориці і дивертикули сечовипускного каналу. Нарешті, можлива природжена відсутність (атрезія) тієї чи іншої частини сечовипускного каналу, частіше ділянки зовнішнього отвору. Контрактура шийки сечового міхура утворюється внаслідок гіпертрофії м'язів з розвитком рубцевої тканини у підслизовому і м'язовому шарах шийки.

Симптоми при інтравезикальнії обструкції такі: утруднення сечовипускання, послаблення струменя сечі. Спочатку сечовий міхур спорожняється цілковито внаслідок компенсаторної гіпертрофії сечового міхура, але поступово функція спорожнення послаблюється і з'являється залишкова сеча, кількість якої неухильно зростає аж до перерозтягнення сечового міхура і його сфінктера. Це проявляється парадоксальним поєднанням затримки сечі з нетриманням сечі через те, що довільне сечовипускання відсутнє внаслідок атонії детрузора і водночас сеча не утримується у міхурі внаслідок атонії сфінктера. Діагностику здійснюють на основі даних цистоуретероскопії, уретроцистографії, цисто- і сфінктерометрії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування на ранніх стадіях може бути консервативним. При прогресуванні порушення акту сечовипускання — лікування оперативне: відновлення пасажу сечі ендоскопічно або шляхом відкритої операції.

Клапани сечовипускного каналу — природжені складки його стінки у ділянці сім'яного горбика. Ця аномалія нерідко поєднується з іншими вадами розвитку органів сечостатевої системи: гіпертрофією сім'яного горбика, контрактурою шийки сечового міхура, ектопією яєчка і т. ін.

Розрізняють три типи клапанів:

1) чашеподібні клапани, які розташовані нижче від сім'яного горбика;

2) лійкоподібні клапани, які розташовані між сім'яним горбиком та шийкою сечового міхура;

3) клапани у вигляді поперечної діафрагми. Симптоми ті ж, що і при контрактурі шийки сечового міхура, а клінічний перебіг ще швидший. Розпізнавання здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. Лікування лише оперативне: видалення клапанів шляхом трансуретральної електрорезекції або відкритого оперативного втручання.

Природжені звуження та облітерація сечовипускного каналу частіше трапляються у зовнішньому його відділі. Симптоми звужень та їх клінічний перебіг такі ж, як і при інших формах інфравезикальної обструкції. У разі природженої облітерації, а саме повного зарощення, атрезії просвіту сечовипускного каналу у новонародженого відсутнє сечовипускання. При цьому сеча може іноді виділятися через незарослий урахує чи природжену міхурово-піхвову, або міхурово-прямокишкову норицю. У разі відсутності сечовипускання у новонародженого у перші 24 год життя потрібна консультація лікаря-уролога. Діагноз визначають за допомогою інструментального дослідження сечовипускного каналу, цистоуретерографії. Лікування оперативне: висічення облітерованої ділянки сечовипускного каналу з відновленням його прохідності сполученням здорових ділянок за типом "кінець у кінець". Як перший етап можливе тимчасове відведення сечі шляхом епіцистостомії.

Природжені звуження спостерігаються в будь-якій ділянці сечівника, але найчастіше — в дистальному відділі. Симптоми ті ж, що і при інших видах інфравезикальної обструкції. Розпізнавання здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. При невеликому звуженні уретри використовують оптичну уретротомію. При значному звуженні необхідне оперативне лікування: висічення звуженої ділянки сечовипускного каналу з відновленням його прохідності шляхом сполучення здорових ділянок за типом "кінець у кінець". Іноді при неглибокому зарощенні зовнішнього отвору сечовипускного каналу виникає потреба в його розтині — меатотомії.

Гіпертрофія сім'яного горбика — аномалія розвитку, яка характеризується значною гіперплазією всіх його елементів. Гіпертрофія сім'яного горбика буває настільки значною, що він майже цілком закриває просвіт сечовипускного каналу і призводить до тяжких порушень спорожнення сечового міхура. Симптоми ті ж, що і при описаних вище формах обструкції сечовипускного каналу. Можуть виникати часті і болісні ерекції статевого члена під час акту сечовипускання. При уретрографії визначається дефект наповнення рентгеноконтрастною речовиною у задньому відділі сечовипускного каналу. Діагностику здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. Лікування полягає у резекції гіпертрофованого сім'яного горбика з трансуретрального або промежинного доступу.

Значно рідше трапляються природжені нориці та дивертикули сечовипускного каналу, а також подвоєння сечовипускного каналу.

Подвоєння сечовипускного каналу може спостерігатись при подвоєнні статевого члена та без нього. При повному подвоєнні додатковий сечівник відходить від шийки сечового міхура та відкривається на головці або тілі статевого члена. При неповному подвоєнні додатковий сечівник відходить від основного і закінчується сліпо або відкривається на головці чи тілі статевого члена. Найчастіше трапляється таке подвоєння, як парауретральний хід. Це вузький, сліпий, паралельний до основного сечівника канал, який відкривається в ділянці головки статевого члена та немає окремих печеристих тіл. Лікування необхідне лише при порушенні акту сечовипускання та приєднанні запалення. У таких випадках рекомендується висічення додаткового сечівника або парауретрального ходу.

Природжений дивертикул — мішкоподібний випин на задній стінці сечівника. Трапляється рідко. Діагностика ґрунтується на уретроскопії, уретрографії. Лікування полягає у висіканні дивертикула.

Природжені кісти сечівника спостерігаються дуже рідко. Утворення таких кіст є наслідком закупорювання чи облітерації вивідної протоки бульбоуретральних залоз. Діагностика ґрунтується на даних мікційної та висхідної цистоуретрографії та пальпації сечівника. Хірургічне лікування полягає у вилущуванні кісти.

Випадіння слизової оболонки сечівника — аномалія, яка зумовлена дефектом розвитку еластичної тканини. При частковому випадінні слизова оболонка нагадує пухлиноподібний утвір, який розташований на одній стінці сечівника. При повному випадінні слизова оболонка сечівника утворює валок, у центрі якого розміщений отвір уретри. Лікування хірургічне.

Природжена сечівниково-прямокишкова нориця спостерігається дуже рідко — в одного на 6000...8000 новонароджених. Нориці розташовуються частіше в задньому відділі сечівника. Здебільшого аномалія поєднана з атрезією прямої кишки. Основою діагностики є анамнез, рентгенологічні методи дослідження (уретроцистографія і т.ін.), уретроскопія, ректороманоскопія. Лікування — лише хірургічне, полягає у ліквідації нориці.

АНОМАЛІЇ ЧОЛОВІЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

Аномалії чоловічого статевого члена

Відсутність статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Зазвичай поєднується з вадами розвитку, які несумісні з життям. Лікування полягає в косметичних операціях у віці 15-20 років.

Відсутність головки статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Спеціального лікування не потребує.

Ектопія статевого члена — рідкісна аномалія розвитку, при якій у новонародженого спостерігається роздвоєна калитка з нормальними яєчками та статевий член невеликих розмірів, який звисає поза калиткою. Рекомендується хірургічне лікування — переміщення статевого члена на звичайне місце.

Прихований статевий член — рідкісна аномалія розвитку, при якій під час звичайного огляду немає статевого члена через дуже виражену підшкірну основу. Калитка розвинена нормально. Лікування — хірургічне.

Подвоєння статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Подвоєння може бути повним (два статевих члени і два сечівники) і неповним (два статевих члени зі сечівниковим жолобом у кожному). Описані випадки повного подвоєння сечового міхура, статевого члена і калитки. Ліку вання — хірургічне, полягає у видаленні менш розвиненого статевого члена.

Фімоз — природжене звуження передньої шкірочки, що не дає змоги оголити головку. У перші роки життя у хлопчиків препуціальна порожнина ще не розкривається, передня шкірочка є хоботоподібною. Цей стан прийнято називати фізіологічним фімозом. Він, однак, зумовлений не вузькістю передньої шкірочки, а тим, що вона ще не відділилася від головки статевого члена.

Вже у ранньому віці починається накопичення смегми під передньою шкірочкою. Під вузькою передньою шкірочкою смегма застоюється і розкладається, призводячи до запального ускладнення (баланопостит).

Баланопостит виникає при фізіологічному фімозі і призводить до рубцювання передньої шкірочки і розвитку справжнього фімозу. При різко вираженому фімозі з точковим отвором у передній шкірочці порушується сечовипускання: сеча виділяється тонким ниткоподібним струменем, затримується у препуціальному мішку, роздуваючи його. Фімоз призводить до тяжких ускладнень, одним з яких є порушення функції сечового міхура і нирок. Тому для профілактики порушень уродинаміки, баланопоститу і раку статевого члена не можна допускати, щоб препуціальна порожнина у дитини була тривалий час закритою. Кожного хлопчика, який досяг віку 4 років і в якого самостійно не розкрився препуціальний мішок, необхідно обстежити в уролога. Лікарю-урологу або вдається вивільнити головку статевого члена від нібито склеєної з нею передньою шкірочкою, або доводиться роз'єднувати їх коловими рухами невеликого металічного зонда. В обох випадках ліквідація фізіологічного фімозу у дітей є малотравматичною маніпуляцією і не спричиняє ускладнень.

При справжньому фімозі необхідна операція — колове висічення передньої шкірочки. Наслідком фімозу буває також защемлення статевого члена відтягненою вузькою передньою шкірочкою за головкою — парафімоз. Защемлення призводить до набряку головки і передньої шкірочки, а набряк, у свою чергу — до ще більшого защемлення. Якщо не вдається вправити головку у препуціальний мішок, доводиться виконувати операцію, яка полягає у розтині защемлюючого кільця передньої шкірочки. При розвитку некрозу передньої шкірочки необхідне негайне оперативне втручання без попередніх спроб вправляння. Інша аномалія розвитку статевого члена — коротка вуздечка, наслідком чого є викривлення головки під час ерекції, біль під час статевих зносин, які можуть спричинитися до розриву вуздечки. В останньому випадку слід скерувати хворого до уролога для оперативного лікування. Лікування, яке здійснюють у плановому порядку, полягає у поперечному розтинанні вуздечки і зшиванні у поздовжньому напрямку.

АНОМАЛІЇ ЯЄЧКА

Природжені аномалії розвитку яєчка трапляються порівняно часто — у 5% новонароджених. їх поділяють на аномалії кількості, положення і структури. Аномалії кількості яєчка найбільш рідкісні. До них належать монорхізм, анорхізм, поліорхізм.

Анорхізм — природжена відсутність обох яєчок. Виникає зазвичай унаслідок ушкодження на ранніх етапах ембріонального розвитку статевих залоз після короткочасної секреції ними андрогенів. Клінічна картина: євнухоподібна тілобудова, недорозвинені зовнішні статеві органи, відсутні простата та сім'яні міхурці. Вторинні статеві ознаки розвинені слабо. Лікування — гормональне (андрогени).

Монорхізм — природжена відсутність одного яєчка. Аномалія є наслідком порушення ембріогенезу перед закладкою кінцевої нирки і статевої залози. При монорхізмі відсутні також придаток і сім'явиносна протока. Лікування: оперативне — імплантація протезу яєчка із силікону, замісна гормональна терапія.

Поліорхізм — наявність додаткового яєчка з одного чи обох боків. Тра пляється дуже рідко. Додаткове яєчко недорозвинене, розміщене поблизу основного і переважно немає придатка і сім'явиносної протоки. Лікування полягає в оперативному видаленні додаткового яєчка.

Синорхізм — природжене зрощення обох неопущених з черевної порожнини яєчок. Лікування — оперативне роз'єднання яєчок та розміщення їх у калитці.

Найчастіші аномалії положення яєчка поділяють на дві групи: ектопія яєчка і крипторхізм.

При ектопії яєчко в процесі внутрішньоутробного розвитку відхиляється від свого нормального шляху переходу з позаочеревинного простору у калитку й опиняється під шкірою стегна, промежини, надлобкової ділянки або у протилежній половині калитки. Лікування — оперативне з переміщенням яєчка на звичайне місце ( вік — до 5 років).

Крипторхізм — затримка опущення яєчок. При крипторхізмі яєчко затримується на тому чи іншому етапі свого переміщення у калитку. Порушення процесу опущення яєчка у калитку може мати гормональні і механічні причини.

Етіологія: 1) наявність ендокринних порушень; 2) фемінізація дитини; 3) аномалії розвитку, інфантилізм; 4) наявність великої кількості гонадотропних гормонів у сечі вагітних жінок у період опущення яєчок в ембріона; 5) недорозвинення гіпофіза в ембріона. Патогенез: порушення гормональної регуляції гіпофізом функції статевих залоз.

При ендокринній недостатності крипторхізм частіше буває двобічним і поєднується з гіпоплазією яєчок. Механічні чинники, а саме короткі судини яєчка, недорозвиненість пахвинного каналу і т. ін., частіше призводять до однобічного крипторхізму, причому друге яєчко розташоване нормально. Залежно від того, де затрималось яєчко: у черевній порожнині чи у пахвинному каналі, розрізняють черевний і пахвинний крипторхізм.

Здебільшого затримка яєчка є тимчасовою, у перші місяці і роки життя воно опускається у калитку, тому у новонароджених крипторхізм трапляється приблизно у 4% , у дорослих — у 0,8% випадків. Черевний крипторхізм зазвичай безсимптомний, при пахвинному — виникає біль внаслідок стискання яєчка під час ходьби і фізичного навантаження. Іноді пахвинний крипторхізм супроводиться пахвинно-калитковою грижею. Ускладненнями пахвинного крипторхізму можуть бути перекрут сім'яного канатика з інфарктом яєчка, защемлення яєчка у пахвинному каналі. Найнебезпечніпіе ускладнення крипторхізму — розвиток у затриманому яєчку злоякісної пухлини, що зумовлене недостатнім диференціюванням клітин аномального яєчка.

Діагностика. Під час огляду виявляють відсутність одного чи обох яєчок у калитці; під час пальпації — відчуття яєчка у пахвинному каналі. У діагностиці крипторхізму і пухлини неопущеного яєчка окрім анамнезу, огляду і пальпації в останні роки з успіхом застосовують радіоізотопну сцинтиграфію й ультразвукове сканування, пробу з ХГГ.

Лікування полягає у гормонотерапії гонадотропним гормоном гіпофіза, вітамінотерапії, які спрямовані на пришвидшення росту і розвитку яєч­ка та сприяють опущенню його у калитку. При відсутності ефекту здійснюють оперативне лікування у віці 2-5 років. Воно полягає у переміщенні яєчка у калитку. Якщо під час операції виявляють різко недорозвинене й явно неповноцінне яєчко, його видаляють. Розрізняють три етапи операції з опущення яєчок: І — мобілізація сім'яного канатика; II — створення ложа для яєчка в калитці; III — фіксація яєчка у створеному ложі. Слід мати на увазі, що і після опущення у калитку аномальне яєчко створює загрозу малігнізації. Тому хворі після операції повинні перебувати під диспансерним наглядом.

До аномалій структури яєчка належить його гіпоплазія, тобто недорозвиненість. Ця аномалія здебільшого двобічна і поєднується зі зменшенням усіх статевих органів — гіпогеніталізмом і загальним порушенням статевого дозрівання — євнухоїдизмом. Описані два синдроми гіпоплазії — рудиментарних та фемінізуючих яєчок. При однобічній патології рекомендується видалення гіпоплазованого яєчка. Лікування — гормональна замісна терапія.

До аномалій яєчка можна також віднести водянку його оболонок — гідроцелє, яка може сполучатися з оболонками сім'яного канатика — фунікулоцелє. Ці аномалії зумовлені незарощенням відростка очеревини, який в ембріональний період опускається за яєчком у калитку й утворює там його оболонки. У результаті рідина із черевної порожнини вільно переміщується в оболонки сім'яного канатика і яєчка та назад, тому природжена водянка цих оболонок і є сполучною. Умови для її розвитку близькі до таких при пахвинній і пахвинно-калитковій килі. Однак відсутність розширення зовнішнього пахвинного кільця дає змогу переміщуватися лише рідині, але не органам черевної порожнини. Симптоми також подібні до кили, але набряк у пахвині або у калитці має однорідну консистенцію, просвічується на світлі, при діафаноскопії. Часто така водянка зникає самостійно у зв'язку із заростанням відростка очеревини. Якщо цього не стається до 1,5-3 років, то проводять оперативне лікування: операції Бергмана, Вінкельмана при гідроцелє, при фунікулоцелє — висічення оболонок і пластика пахвинного каналу.

АНОМАЛІЇ ПЕРЕДМІХУРОВОЇ ЗАЛОЗИ

До аномалій передміхурової залози належать аплазія, гіпоплазія, атрофія, ектопія.

Цілковита відсутність передміхурової залози (аплазія) спостерігається надзвичайно рідко і поєднується з аномаліями інших органів.

Гіпоплазія — аномалія розвитку, для якої характерна недорозвиненість передміхурової залози. Гіпоплазія передміхурової залози спостерігається рідко і поєднується з аномаліями розвитку зовнішніх статевих органів. Може бути гіпоплазованою вся залоза або одна її частка.

Атрофія — аномалія розвитку, для якої характерне зменшення передміхурової залози цілковито або частково. Атрофія передміхурової залози зазвичай поєднується з аномаліями розвитку сечостатевих органів.

Ектопія — аномалія розвитку, для якої характерне розташування окремих часток передміхурової залози у різних відділах сечівника, статевого члена, шийці сечового міхура, між сім'яними міхурцями. Ектопія передміхурової залози спостерігається рідко.

При аномаліях розвитку передміхурової залози практично не продукується секрет передміхурової залози. Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на еректильну дисфункцію, порушення сечовипускання. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, огляду хворого, пальцьового ректального обстеження, ультразвукового обстеження.

Тимчасового поліпшення можна досягнути при гормонотерапії. Про­гноз несприятливий.