Реферат: Ангиология в детской хирургии

ДВГМУ



Кафедра детской хирургии

Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент

Ассистент: Ю.А. Кравцов


АНГИОЛОГИЯ

В

ДЕТСКОЙ
ХИРУРГИИ



1

Выполнил:

Ст-т Ганза В.Н.

607 п.ф.

998

Ангиология в детской хирургии


Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:


  • истинные пороки развития;

  • гемангиомы;

  • кисты;

  • сосудистые опухоли.


Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению.


К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению.


Подразделения сосудистых дисплазий:


  • По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД), вены (ВД), артерии и капилляры (АД).

  • По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми).

  • По распространению. Одиночные, множественные.

  • По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы.

  • По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.

  • По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).


Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров и наполнены лимфой.


Локализация и характер соответсвует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.


Значания в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.


Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они сосздают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю


Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота.


Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.


В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.


Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.


Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования.


При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.


Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.


Венозная аневризма большой вены Голена в мозге – одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния.


Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии.


Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.


К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке.


Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.


Артериальные дисплазии:


Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.


60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.


Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды.


Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.


Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.


Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.


Лечебные приемы при ГА


  • Близкофокусная рентгенотерапия;

  • Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;

  • Множественное повторное прошивание опухоли;

  • Электро-, термокоагуляция;

  • Криотерапия;

  • Облучение лазером;

  • Инъекции склерозирующих средств.


Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:


  • злокачественная гемангиоэндотелиома;

  • ангиолимфосаркома;

  • гемангиоперицитома.


Синдромы сосудистой дисплазии для

дифференциальной диагностики


  • Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.

  • Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).

  • Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.

  • Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.

  • Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину.

  • Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.

  • Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея.

При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.


В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.


Литература:


Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.

Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)