Неврология (эпилепсия)
П. И. Ковалевский, автор одной из первых русских монографий по эпилепсии, приводит более 30 названий этого заболевания. Из них наиболее частые синонимы эпилепсии: ачерная болезнь», «падучая, «священная болезнь», «болезнь Геркулеса» (по преданию, известный мифический герой страдал этой болезнью) и т. д.
Клинические проявления
Клиническая картина эпилепсии полиморфна. Своеобразие эпилепсии заключается в пароксизмальности, внезапности проявления большинства ее симптомов.
Вместе с тем при эпилепсии, как при всяком длительном заболевании, отмечаются и хронические, постепенно утяжеляющиеся болезненные симптомы. Несколько схематизируя, можно все проявления эпилепсии объединить следующим образом:
1. Припадки.
2. Так называемые психические эквиваленты припщков (то и другое пароксизмального характера).
3. Изменения личности (длительное, стойкое, прогрессирующее нарушение).
Припадки
Наиболее характерным симптомом эпилепсии является судорожный припадок, возникающий внезапно, «как гром среди ясного небаэ, или после предвестников. Нередко припадок начинается с так называемой ауры.
Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними. Это патологическое состояние, называемое эпилептическим статусом (Status epilepticum), является опасным для жизни (набухание и отек мозга, угнетение дыхательнощ центра, асфжсим) и требует немедленной медицинской помощи.
Наряду с большим судорожным припадком (Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки (Pti-mal). Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящееся несколько секунд, без падения. Обычно оно сопровождается вегетативной реакцией и небольшим судорожным компонентом.
Очень близок к малому припадку (многие авторы их не разделяют) другой встречающийся при эпилепсии симптом: абсанс – очень кратковременное выключение сознания, без всяком судорожного компонента.
Большой судорожный припадок
В развитии большого судорожного припадка различают несколько стадий: предвестников, ауры, фазы тонических и клонических судорог, постприпадочной комы, переходящей в сон.
За несколько дней или часов до припадка у части больных наблюдаются предвестники: головная боль, чувство дискомфорта, недомогания, раздражительность, пониженное настроение, снижение работоспособности.
А у р а (дуновение) –. это уже начало самого припадка, но сознание еще не выключено, поэтому аура остается в памяти больного. Проявления ауры различны, но у одного и того же больного она всегда одинакова. Аура наблюдается у 38 – 57% больных.
Аура может носить галлюцинаторный характер: перед припадком больной видит различные картины, чаще устрашающие: убийства, кровь. Одна больная каждый раз перед припадком видела, как к ней в комнату вбегает маленькая черная женщина, прыгает к ней на грудь, разрывает ее, хватает сердце и начинается припадок. Больной может перед припадком слышать голоса, музыку, церковное пение, ощущать неприятные запахи и т. д.
Выделяют висцеросенсорную ауру, при которой ощущение начинается в области желудка: ««сжимает, перекатываеъ», иногда появляется тошнота, «спазм» поднимается вверх и начинается припадок.
Перед припадком могут остро возникать нарушения «схемы тела» и деперсонализационные расстройства. Иногда больные переживают перед припадком состояние необыкновенной ясности восприятия окружающего, подъема, экстаза, блаженства, гармонии во всем мире.
Т о н и ч е с к а я ф а з а. Внезапно наступают потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, больной падает, как подкошенный, прикусывает язык. При падении он издает своеобразный крик, обусловленный прохождением воздуха через суженную голосовую щель при сдавлении грудной клетки тонической судорогой. Останавливается дыхание, бледность кожных покровов сменяется цианозом, отмечаются непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Зрачки на свет не реагируют. Продолжительность тонической фазы не более одной минуты.
К л о н и ч е с к а я ф а з а. Появляются различные клонические судороги. Восстанавливается дыхание. Изо ртавыделяется пена, часто окрашенная кровью. Длительность этой фазы 2 – 3 мин. Постепенно судороги стихают, и больной погружается в коматозное состояние, переходящее в сон. После припадка может наблюдаться дезориентировка, олигофазия.
Эквиваленты припадков
В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания.
Термин «психические эквиваленты» (психические расстройства, возникающие как бы взамен припадка, «равнозначно» ему) не совсем точен, так как эти же расстройства настроения или сознания могут появляться и в связи с припадком – до или после него.
Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории – тоскливо-злобного настроения.
В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипохондрические жалобы, в некоторых случаях формиру-ющиеся даже в бредовые идеи ипохондрического характера. Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, от нескольких часов до нескольких дней. Нередко к тоскливо-злобному настроению примешивается страх, порой доминирующий в клинической картине. Значительно реже периодические расстройства настроения у больных эпилепсией выражаются в приступах эйфории – великолепного, ничем не объяснимого настроения.
Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного настроения начинают злоупотреблять алкомлем или отправляются бродяжничать. Поэтому часть больных, страдающих дипсоманией (запойное пьянство) или дромоманией (стремление к путешествиям), составляют больные эпилепсией.
Расстройства сознания. Эти нарушения выражаются в приступообразном появлении сумеречного состояния сознания. Сознание больного при этом как бы концентрически суживается, и из всего многообразного внешнего мира он воспринимает только какую-то часть явлений и предметов, главным образом те, которые его эмоционально в данный момент затрагивают. Образно такое состояние сравнивают с состоянием человека, идущего по очень узкому коридору: справа и слева – стена и только впереди мерцает какой-то свет. Помимо изменения сознания, у больных появляются
также галлюцинации и бредовые идеи. Галлюцинации чаще всего зрительные и слуховые, обычно имеют устрашающий характер.
Зрительные галлюцинации нередко окрашены в красные и черно-синие тона. Больной видит, например, черный топор, обагренный кровью, и вокруг разрубленные части человеческого тела. Возникающие при этом бредовые щеи (чаще всего преследования, реже – величия) определяют поведение больного.
Больные в сумеречном состоянии сознания бывают очень агрессивными, нападают на окружающих, убивают, насилуют или, наоборот, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой. Эмоции больных в сумеречном состоянии сознания чрезвычайно бурны и в основном отрицательного характера: состояния ярости, ужаса, отчаяния. Значительно реже бывают сумеречные состояния сознания с переживаниями восторга, радости, экстаза, с бредовыми идеями величия. Галлюцинации при этом приятны для больного, он слышит «великолепную музыку», «чарующее пение» и т. д. Сумеречные состояния сознания возникают внезапно, длятся от нескольких минут до нескольких дней и так же внезапно кончаются, причем больной полностью забывает ке, что с ним было.
В редких случаях больной все же может рассказать кое-что о своих болезненных переживаниях.. Это бывает или при так называемом «островном припоминании», или при явлениях запаздывающей, ретардированной амнезии. В первом случае больной вспоминает какие-то отрывки из своих болезненных переживаний, во втором – амнезия наступает не сразу, а спустя какое-то время после прояснения сознания.
Иногда после минования сумеречного состояния сознания на какое-то время задерживаются бредовые идеи преследования или величия (резидуальный бред).
Больные в сумеречном состоянии сознания склонны к разрушительным действиям и могут быть опасны и для себя, и для окружающих. Убийства, совершенные в это время, поражают своей немотивированностью и крайней жестокостью.
Помимо собственных сумеречных состояний сознания, для больных эпилепсией характерны и так называемые упорядоченные сумеречные состояния, обозначаемые как состояние амбулаторного автоматизма, или психомоторные пароксизмы. Это также пароксизмально возникающие состояния суженном (сумеречного) сознания, но без бреда, галлюцинаций и выраженных эмоциональных реакций. Поведение таких больных более или менее упорядочено, нет бросающихся в глаза нелепостей в высказываниях и действиях, свойственных больным с собственно сумеречным состоянием. Больные в состоянии амбулаторного автоматизма, не осмысляя всего того, что вокруг них происходит, уясняют лишь какие-то отдельные моменты, в остальном применяя привычные, ставшие уже автоматизированными действия. Например, больной без всякой цели входит в чужую квартиру, предварительно вытерев ноги и позвонив, или садится в первый встречный транспорт, совершенно не представляя, куда и зачем он едет. Внешне такой больной может произвести впечатление рассеянного, уставшего или слегка подвыпившего человека, а иногда и ничем не обратить на себя внимание. Состояния амбулаторного автоматизма также длятся от нескольких минут до нескольких дней и заканчиваются полной амнезией.
Сумеречные состояния сознания могут возникать не только днем, но и ночью, среди сна. В таком случае говорят о лунатизме (сомнамбулизме). Однако следует помнить, что далеко не все проявления лунатизма относятся к эпилепсии. Это могут быть и случаи сумеречного сознания истерического происхождения, и просто частичный сон.
Некоторое сходство с сумеречными состояниями сознания имеют так называемые особые состояния, которые «примерно так относятся к сумеречным состояниям сознания, как джексоновский припадок к генерализованному эпилептическому».
При особых состояниях не бывает выраженных изменений сознания и последующей амнезии, но характерны изменения настроения, расстройства мышления и особенно нарушения восприятия в виде так называемого расстройства сенсорного синтеза. Больной растерян, испытывает страх, ему кажется, что окружающие предметы изменились, стены колеблются, сдвигаются, голова стала неестественно громадной, ноги исчезают и т. д.
Изменения личности больного эпилепсией
При длительном течении заболевания у больных часто появляются определенные, ранее им не свойственные черты, возникает так называемый эпилептический характер. Своеобразно меняется и мышление больного, при неблагоприятном течении заболевания доходящее до типичного эпи-лептического слабоумия.
Круг интересов больных сужается, они становятся все более эгоистичными, у них вверяется богатство красок и чувства высыхают». Собственное здоровье, собственные мелочные интересы – вот что все более отчетливо ставится в центр внимания больного. Внутренняя холодность к окружающим нередко маскируется показной нежностью и любезностью. Больные становятся придирчивыми, мелочными, педантичными, любят поучать, обьявляют себя поборниками справедливости, обычно понимая Справедливость очень односторонне. В характере больных появляется своеобразная полюсность, легкий переход от одной крайности к другой. Они то очень приветливы, добродушны, откровенны, порой даже слащавы и навязчиво-льстивы, то необыкновенно злобны и агрессивны. Склонность к внезапно наступающим бурным приступам гневливости вообще составляет одну из самых ярких черт эпилептического характера. Аффекты ярости, которые легко, часто без всяких поводов, возникают у больных эпилепсией, настолько демонстративны, что Ч. Дарвин в своем труде об эмоциях животных и человека взял в качестве одного из примеров именно злобную реакцию больного эпилепсией. Вместе с тем больным эпилепсией свойственны инертность, малоподвижность эмоциональных реакций, что внешне выражается в злопамятстве, «застревании» на обидах, часто мнимых, мстительности.
Типично меняется мышление больных эпилепсией: оно становится вязким, с наклонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении заболевания особенности мышления становятся все более отчетливыми: нарастает своеобразное эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, от мелких деталей, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом переключается с одной темы на другую. Мышление больного становится все более конкретно-описательным, снижается память, оскудевает словарный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражениями. У некоторых больных появляется склонность к уменьшительным словам – «глазоньки», «рученьки», «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала». Непродуктивное мышление больных эпилепсией иногда называют лабиринтным.
Все перечисленная симптоматика совершенно необязательно должна быть представлена у каждого больного полностью. Значительно более характерно наличие лишь каких-то определенных симптомов, закономерно проявляю-щихся всегда в одном и том же виде.
Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаи эпилепсии без больших судорожных припадков. Это так называемая замаскированная, или скрытам, эпилепсии. Кроме тою, эпи-лептические припадки не всегда бывают типичными. Встречаются и разного рода атипичные припадки, а также рудиментарные и абортивные, когда начавшийся припадок может остановитьсм на любой стадии (например, все может ограничиться одной только аурой и т. д.).
Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенном солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т. д.
Эпилепсия с поздним началом возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т. е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом.
5