Патология движений
ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА – совокупность двигательных центров, расположенных в области передней центральной извилины коры головного мозга, их связей с двигательными клетками ядер черепно-мозговых нервов и переднего рога спинного мозга. Связи осуществляются волокнами, исходящими из пирамидных клеток Беца V слоя коры передней центральной извилины и образующими так наз. пирамидный путь. Клетки Беца составляют в передней центральной извилине корковую проекционную двигательною зону, каждый отдел которой ответственен за иннервацию определенных групп мышц. Большая часть волокон пирамидного пути совершает перекрест на границе головного и спинного мозга, и поэтому в проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела. При этом в верхней трети передней центральной извилины расположены клетки, регулирующие произвольные движения и сокращения мышц ноги, в средней трети – руки, в нижней – мышц лица. Начинаясь от коры полушарий головного мозга, пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути волокна к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, к другим путям и центрам двигательной, в том числе и экстрапирамидной системы. Пирамидная система имеет многочисленные прямые и обратные связи с различными отделами Ц.Н.С.: от рецепторов расположенных в мышцах, сухожилиях и связках, двигательный анализатор получает по проводникам чувствительности информацию о положении тела в пространстве, его позе и о характере выполнения того или иного движения. Кроме того, к корковой проекционной двигательной зоне полушарий головного мозга поступают сигналы от мозжечка, ствола мозга, подкорковых узлов; в свою очередь часть волокон пирамидного пути отщепляется от основного пучка и заканчивается в этих образованиях мозга.
При поражении передней центральной извилины или пирамидного пути, соединяющего ее с двигательными ядрами черепно-мозговых нервов или передним рогом спинного мозга, развивается так называемый центральный паралич, характеризующийся повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов. В зависимости от уровня поражения пирамидного пути локализация и распространенность центральных параличей различны: при патологическом процессе в области внутренней капсулы возникает гемиплегия – паралич руки и ноги на стороне противоположной локализации очага. При поражении ствола мозга, как правило, в процесс наряду с пирамидным путем, вовлекаются ядра черепно-мозговых нервов, что приводит к возникновению альтернирующих синдромов – сочетанию гемиплегии на стороне, противоположной очагу, с признаками нарушения функций черепно-мозгового нерва на стороне поражения. Нарушение пирамидного пути в спинном мозге сопровождается гемиплегией или параличом ноги на стороне патологического процесса, поскольку перекрест волокон остался выше.
Раздражение коркового отдела пирамидной системы в головном мозге вызывает судороги мышц, имеющих представительство в соответствующей проекционной зоне: при раздражении верхней трети передней центральной извилины возникает судорога ноги, средней – руки, нижней – лица (на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии). Эти судороги носят название парциальных – (джексоновских).
Параличи – невозможность произвольных движений вследствие отсутствия силы мышц. Ослабление двигательных функций со снижением силы мышц называемых парезом.
В зависимости от уровня поражения нервной системы выделяют центральный и периферический параличи. Центральный паралич возникает в результате поражения пирамидной системы. Клинические проявления его зависят от уровня поражения. При патологическом процессе в области передней центральной извилины коры головного мозга выпадают преимущественно функции руки или ноги на противоположной патологическому очагу стороне; при поражении внутренней капсулы развивается гемиплегия на противоположной стороне тела в сочетании с центральным парезом части лицевой мускулатуры и мышц одной половины языка.
Поражение пирамидных волокон в стволе головного мозга вызывает гемиплегию на противоположной стороне в сочетании с симптомами поражения ядер черепно-мозговых нервов на стороне поражения - альтернирующие синдромы. При двустороннем поражении центрального двигательного нейрона пирамидной системы, идущего к ядрам IX, X, XII пар Ч.М. нервов на любом уровне от передней центральной извилины до ядер, развивается псевдобульбарный паралич.
Центральный паралич характеризуется повышением сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, появлением патологических рефлексов и синкинезией. Повышение сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенной зоны является проявлением расторможения автоматической деятельности спинного мозга при снятии тормозных влияний корковых структур; крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонуса коленной чашечки, стоп, кистей. Мышечная гипертония развивается в результате повышения рефлекторного тонуса и распределяется неравномерно. Мышцы при этом напряжены, при пассивных движениях с трудом преодолевается их сопротивление в начале движения (симптом «складного ножа»). Для центрального гемипареза характерна поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястных суставах, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута внутрь. Нижняя спастическая параплегия или парапарез характеризуется повышением тонуса в мышцах-сгибателях ног и развивается при двустороннем поражении в спинном мозге выше уровня поясничного утолщения.
При параличе нижних конечностей наиболее часто наблюдаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Бехтерева. На верхних конечностях вызывают аналог стопного пат. рефлекса Россолимо, кистевой рефлекс Бехтерева и др.
Периферический паралич является результатом поражения второго (периферического), двигательного нейрона (клетки передних рогов спинного мозга или ядра Ч.М. нервов, передние корешки или двигательный волокна спинномозговых или Ч.М. нервов). Периферический паралич или парез характеризуется ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, снижением мышечного тонуса, атрофией мышц и сопровождается дегенерацией нервного волокна. Атония и арефлексия обусловлены перерывом рефлекторной дуги, в результате чего утрачиваются свойственный мышце тонус и рефлекторные мышечные акты. Клинические проявления периферического паралича зависят от уровня поражения периферического нейрона. Поражение передних рогов или ядер двигательных Ч.М. нервов ведет к периферическому параличу в сочетании с атрофией мышц и фибриллярными или фасцикулярными подергиваниями в мышцах. При поражении периферического нерва развивается паралич иннервируемой им мышцы. При этом выявляются и нарушения чувствительности, т.к. периферический нерв имеет чувствительные волокна.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ.
Патологические рефлексы. Появляются при поражении пирамидного пути, когда растормаживаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные. Наиболее часто встречаются разгибательный рефлекс Бабинского: разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы, у детей до 2,5 лет – физиологический рефлекс; сгибательные рефлексы Россолимо: сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев и Бехтерева: сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки.
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА.
Экстрапирамидная система – система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных проводящих путей, осуществляющих непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. При участии экстрапирамидной системы создаются плавность движений, и устанавливается исходная поза для их выполнения. В состав экстрапирамидной системы входят некоторые отделы коры головного мозга, базальные ядра, ядерные образования мозгового ствола, мозжечок и др. большинство структур не имеет выхода к двигательным нейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано в основном через ретикулоспинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы. Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через специальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга, среднего мозга и продолговатого мозга.
При поражении экстрапирамидной системы наблюдаются нарушения двигательной сферы, при этом не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушения чувствительности. В патогенезе экстрапирамидных синдромов большое значение имеют химические передатчики нервного импульса – медиаторы. При патологии нарушается действие специализированных медиаторов – дофамина, АХ, ГАМК, серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейромоноаминергических системах мозга.
Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов. Основным проявлением гипертоничски-гипокинетического статуса явл. повышение мышечного тонуса и уменьшение двигательной активности или практическая обездвиженность при отсутствии параличей. Экстрапирамидную мышечную гипертонию называют также восковой, или пластической: при пассивных движениях ощущается постоянное сопротивление движению. В случае пассивного разгибания конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей (симптом зубчатого колеса). Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, т.к. двигательная инициатива его значительно снижена. Наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди. Походка замедленна, голос сухой, речь монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно.
Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание, которое имеет разную амплитуду, частоту, ритмичность и локализацию.
Паркинсонизм – синдром прогрессирующего поражения нервной системы, прявляющийся снижением общей двигательной активности, замедленностью движений, дрожанием, повышением мышечного тонуса. В основе патогенеза лежат не морфологические, сколько сложные нейрохимические нарушения с изменением баланса медиаторных систем в экстрапирамидной системе.
По преобладанию тех или иных основных симптомов выделяют: 1.акинетико-ригидную, 2.ригидно-дрожательную и 3.дрожательную формы паркинсонизма.
1. общая двигательная активность заметно ограничена, движения больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук, отмечаются явления пропульсии (больной, если его слегка толкнуть, по инерции движется вперед и не может сразу остановиться). Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей скованности. Ригидность мышц обуславливает характерную позу больного: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах.
2. Для ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности (ригидности) и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верхних конечностях (движение пальцев рук типа катания пилюль) и исчезает или уменьшается при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движение по типу «да-да» или «нет-нет»).
3. При дрожательной форме ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше.
Лечение состоит, прежде всего, в назначении противопаркинсонических средств. В комплексном лечении используют сочетание 1-дофа и препаратов, ее содержащих, с холинолитическими средствами и стимуляторами дофаминергических рецепторов (наком, синемед, мадопар). Симптоматическое лечение включает антисклеротические средства, сосудорасширяющие препараты, препараты, улучшающие метаболические процессы. Применяют лечебную физкультуру, водные процедуры (радоновые, хвойные ванны), гальванизацию позвоночника, трансцеребральный электрофорез 1-дофа, магнитотерапию. При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводиться хирургическое лечение - стереотоксические операции с деструкцией определенных подкорковых ядер.
Реальные возможности профилактики паркинсонизма ограничиваются мероприятиями по предотвращению нейроинфекции, интоксикации, сосудистых заболеваний головного мозга, применением нейролептиков лишь по строгим показаниям.
Гиперкинезы – непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В механизме развития гиперкинезов ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасленой кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, АХ, вещества Р и мет-энкефалина. Установлены также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.
Классификация гиперкинезов основывается на локализации патологических процессов в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Гиперкинезы преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Гиперкинезы (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония).
Клиническими признаками гиперкинезов стволового уровня является ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для гиперкинезов подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура. Например, атетозный гиперкинез представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосмно-рецессивному типу с развитием симметричного гиперкинеза в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемиболизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы; наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.
Лечение гиперкинезов должно быть комплексным. Применяют препараты, влияющие на этиологические факторы (вазоактивный противовоспалительные и другие средства. Патогенетическа симптоматическая терапия гиперкинезов включает назначение холинолитиков и адренергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга.
МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА.
В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: архицеребеллум представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя. Архицеребеллум тесно связан с вестибулярной системой; палеоцеребеллум состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; неоцеребеллум состоит из всех отделов червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наиболее молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием мозговой коры и прямохождением. Тонкие движения координируются неоцеребеллумом.
Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию мышечного тонуса, будучи частью регуляторного и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум получает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы посредством кинетических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения или движения тела. Повреждение клочково-узелковой зоны ведет к нарушению равновесия и неустойчивости при стоянии и ходьбе. Мозжечковая атаксия не возрастает при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Мозжечковая атаксия является результатом неспособности мышечных групп к координированному действию (асинергия).
Атаксия – нарушение координации движений в связи с чем они становятся неловкими и несоразмерными. В норме координация движений осуществляется автоматически согласованной деятельностью ряда образований нервной системы: КГМ, мозжечка, проводящие пути глубокой (мышечно-суставной) чувствительности и вестибулярного аппарата. Различают корковую, мозжечковую, сенситивную и лабиринтную атаксию.
Наиболее ярко атаксия проявляется при поражении мозжечка. При этом наблюдается расстройство целенаправленных движений – ходьбы (атактическая походка). Больной при ходьбе широко расставляет ноги, идет зигзагообразно, что напоминает походку пьяного человека, часто падает; ему трудно стоять, особенно на одной ноге. При попытке взять какой-нибудь предмет больной промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается. Одновременно может наблюдаться с начало мелкая, а при приближении руки к предмету все более крупное дрожание (интенционное дрожание). Речь расстраивается, теряет плавность. Ударения расставляются больным не по смыслу, а разделены равномерными интервалами (скандированная речь).
Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубокой чувствительности с выпадением афферентных импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного мозга. Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.
При лабиринтной атаксии расстройства координации сочетаются с вестибулярными симптомами – головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные исследования.
Корковая атаксия возникает при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной и височных долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КГМ с корой мозжечка. В отличие от мозжечковой, синсетивной и лабиринтной атаксии, нарушение координации движений наблюдаются на стороне противоположной стороне поражения.
Атаксия может быть ведущим симптомом заболевания. Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений – мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее, чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни – мозжечковой атаксией.
При инфекционных болезнях (пневмония, брюшной и сыпной тифы, дифтерия и др.) может развиваться острая атаксия. Нарушение координации движений в этих случаях появляются на высоте инфекционных процессов.
Симптомы атаксии могут возникать также при различных интоксикациях (алкоголь, пищевые отравления, ртуть и др.), а также при нарушениях мозгового кровообращения и при опухолях мозга.
Методика исследования.
Исследуют функции: координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Нарушение координации движений называют атаксией. Различают статическую атаксию, статико-локомоторную и динамическую.
Пробы на выявление динамической атаксии.
Пальценосовая проба. Больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа.
Пяточно-коленная проба: больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают внимание на то, точно ли попадает больной в намеченную область и нет ли при этом интенционного тремора.
Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который садиться напротив.
Пробы на выявление статической и статико-локомоторной атаксии.
Наблюдается характерное извращение походки: больной ходит, широко расставив ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы «походка пьяного». Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдаются в сторону поражения мозжечка.
Проба Ромберга: больному предлагают стоять, сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают внимание на то в какую сторону отклоняется больной.
Проба на адиадохокинез (невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения): больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями – пронацию и супинацию.
Асинергия Бабинского. Больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка сесть не удается без помощи рук. При этом больной начинает совершать ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в сторону, поднимает обе ноги, т.г. у него происходит изолированное сокращение только одних сгибателей бедра.
Речь больных с мозжечковыми поражениями изменяется: становится замедленной, растянутой и как бы толчкообразной – «скандированная речь».
Нистагм – непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок – может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рассматривается как проявление интенционного дрожания глазных яблок.
Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания. Почерк становится неровным, линии – зигзагообразными, больной не соизмеряет букв: одни слишком большие, другие слишком маленькие.
Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах. Обнаруживается при пассивных движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотонией мышц и нарушением антагонистической иннервации объясняется симптом отсутствия «обратного толчка»: больной держит руку согнутой в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяется в грудь. У здорового человека этого не происходит т.к. быстрое включение мышц антагонистов предотвращают удар.
Для поражения червя характерно атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных поражением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора.