Дисплазия тазобедренных суставов новорожденных
Огляд зарубіжної літератури
Дисплазія кульшових суглобів (ДКС), згадки про яку знайдені ще в працях Гіпократу до теперішеього часу залишається проблемою для клініцистів. Незважаючи на те, що ця патологія має відносно сталу частоту, несвоєчасна діагностика та неадекватне лікування можуть привести до серйозних проблем кульшових суглобів на протязі життя 2,2,20,26,27,34.
Вроджена ДКС поєднує широкий діапазон патологічних проявів від незначної деформації власне ацетабулюму, нестабільності правильно позіціонованих суглобів до виражених підзвивихів та звивихів. Існує деяка різниця між термінологією національними класифікаціями ДКС, так у США з 1994 року замість вродженого звивиху кульшових суглобів вживається термін девелопментальна дисплазія 1 .
Серед основних факторів ризику виникнення ДКС відмічають сімейну (генетично детерміновану) схильність; недостатній розвиток (сплощення) ацетабулюмів; слабкість зв’язок та оточуючих суглоб м’язів; ненормальну позицію плоду in utero; тератогенні фактори; підвищення концентрації материнських естрогенів 20,31.
При сідничниму предлежанні плоду ДКС зустрічається у 17% випадків, співвідношення кількості дівчаток до хлопчиків сягає 6 : 1. 7% дівчаток, народжених сідничками мають виражену нестабільність КС, переважно білатеральну. В цілому відмічається перевага білатеральних ДКС над унілатеральними. Більший ризик мають діти від перших пологіві. Серед дітей, народжених взимку ДКС трапляється у 5 разів частіше, ніж влітку 27.
Помітні расово-етнічні фактори, так частота ДКС більша серед народів Скандинавії (до 4%) 9, у Германії - до 2% 34. У США серед білого населення вища ніж серед дітей африканського походження і сягає 1-2% 6.
Існує зв’язок частоти ДКС з способом пеленання новонароджених. У індіанців племені Навахо, які традиційно використовують туге пеленання та дерев’яні тісні колиски частота ДКС доходить до 6% 26. В Японії відмова від традиційного способу пеленання завдяки пропаганді Інституту Національного Здоров’я за останні роки знизила частоту ДКС з 3.5% до 0.2% 33.
Внаслідок розвитку клінічної діагностики ДКС сформувались чіткі критерії фізікального скринінгу проявів ДКС, як асиметричне вкорочення нижньої кінцівки, обмеження розведення стегон при флексії у колінному суглобі, тест Barlow 2 (зміщення голівки стегнової кістки дозаду при натисненні вздовж осі стегна при флексії 90o у колінному суглобі та приведенні стегна ), тест Ortolani 25 - зміщення звихнутої голівки стегна допереду при тракції флексованої ніжки), втрата фізіологічної помірно вираженої (від 20 до 40o) аддукційної контрактури 27. Інші ознаки, як асиметрія складок стегна та с-м лускоту при розведенні стегон вважаються недостатньо специфічними 21. Асиметрія шкірних складок зустрічається в нормі до 30% новонароджених 21,27. С-м лускоту в більшості випадків виникає внаслідок перекидання широкої фасції стегна через великий трохантер або поперекової фасції через капсулу кульшового суглобу і також не є специфічним для ДКС 8.
Основні клініко-етіологічні класифікації ДКС виділяють три типи 1,2,7,8.21,25,31 :
1-тератогенні звивихи, як правило, сформовані in utero;
2-нестабільність кульшових суглобів - при нормально розвинутих ацетабулюмах відмічається легке зміщування голівок (позитивний клінічний тест Барлолу) внаслідок слабкості (недорозвиненості) звязок суглобу;
3-зміщення голівок , морфологічно - сплощення ацетабулюмів, клінічно- нестабільність суглобів від незначних підвивихів до виражених звивихів.
До кінця 70-х років основним радіологічним методом діагностики ДКС являлась рентгенографія тазу у передньо-задній проекції. Але крім експозиції іонізуючого випромінювання, рентгенографія у дітей до 3 місяців малофективна, внаслідок недостатньої візуалізації хрящевих структур, неможливості проведення динамічного дослідження 2,22,24,36. Відмічена низька ефективність рентгенографії КС в діагностиці дисплазій без зміщення та нестабільності КС 10.
Ультрасонографія, яка не має такої довгої історії використання в ортопедії, як наприклад в гастроентерології чи нефрології із-за специфіки слабкої пенетрації ультразвуком кісткової тканини, дає змогу детально верифікувати гідрофільні структури, наприклад м’язи, зв’язки, хрящі та ін. Останній аспект дуже важливий при дослідженні новонароджених дітей, у яких у кульшових суглобах переважає хрящова тканина. За 15 років з моменту перших спроб використання ультрасонографії в діагностиці КС цей метод не має собі рівних у чутливості та специфічності ранньої діагностики ДКС 3,7,9,19,28,30.
Піонером УС в діагностиці ДКС по праву вважається австрійський ортопед Graf, який вперше запропонував у 1980 р. власну оригінальну методу діагностики ДКС з використаням В-статичного сканеру 12, основу якої складають дослідження суглобів у коронарній проекції, верифікацію основних антомічних структур 13, та морфометрію за допомогою стандартних ліній, проведених через основні орієнтири, та вимірів кутів між ними. Проекція зрізів фактично аналогічна проекції передньо-задньої рентгенограми. Датчик розташований вертикально, паралельно осі тіла, ноги приведені, вільні, чи незначно зігнуті в колінних суглобах. Дитина лежить на контрлатеральному боці. Так як і рентренографія, ця метода є морфометричною, дозволяє оцінити розташування голівки та ацетабулюму лише в одній проекції. Запропонована Graf класифікація ДКС базується на величинах кутів між базовими лініями (т. зв. кути ? та ? ) і включає 4 основні типи 14:
Тип I- нормально розвинені суглоби
Тип II-дисплазія без зміщення
Тип III-виражена дисплазія, підзвивих
Тип IV-повний звивих.
Недоліками методи є досить виражена суб’єктивність у виборі стандартного зрізу, проведення базових ліній через анатомічні орієнтири та виміри кутів між ними. Також відсутня можливість проведення функціональних проб. Хоча пізніше Graf 14, Rosendahl et al. 28 запропоновано провокаційний тест - помірну тракція кінцівки донизу, але автори не подають даних про його інформативність. Дослідження достовірності цієї методи показали відносно великий, але далеко не абсолютний процент співпадінь - 69% при аналізі сонограм двома незалежними радіологами 4,28.
З появою сканенрів реального часу морфометричний метод Graf набув широкого розповсюдження, особливо у країнах Європи при проведенні скринінгу ДКС, був доповнений та модифікований 34,35. Переважно використовувались лінійні датчики з частотним діапазоном 3.5 - 7 Мгц в залежності від віку дитини.
Інші автори намагались розширити можливості дослідженнь за рахунок використання поліпозиційних зрізів 4,9,23. Harcke з соавт.7 запропонували динамічну ультросонографія кульшових суглобів - поєднання поліпозиційної сонографії з проведенням функціональних тестів стабільності суглобів, подібно до клінічних тестів Ortolani та Barlow, які визначали базис клінічних класифікацій ДКС 17,29. Ключові моменти методу - оцінка розташуваття та стабільності голівки стегнової кістки 15.
Основи динамічної ультрасонографії КС:
* оцінка розташування голівки стегна в ацетабулюмі в поліпозиційних зрізах - на нейтральному коронарному, нейтральному поперечному, флексійному поперечному та коронарному зрізах - як нормальне позіціонування, підзвивих чи звивих;
* оцінка стабільності суглобу при проведені тестів Ortolani та Barlow при флексійних поперечних та коронарних зрізах - як нормальне, нестабільне, підзвивих, вправимий та невправимий звивих;
* оцінка ступеня розвитку суглобу - глибина та конфігурація ацетабулюму, розвиток та контур лабруму 7,15,16,17.
Хоча в основі морфометричного методу Graf12 та динамічного Harcke7 лежать різні філософські концепції, методи мають багато спільного. В їх основі лежить визначення взаєморозташування структур кульшовго суглобу. Так метод Graf не має функціональних тестів, але розвинені та перевірені часом можливості оцінки співвідношення анатомічних маркерів. Метод Harcke - крім оцінки розташування голівки стегна та ацетабулюму в різних анатомічних зрізах, функціональні тести стабільності суглобу, але менше можливостей для визначення зрілості/незрілості суглобу17.
Логічно припустити закономірність поєднання використання обох методів при дослідженні ДКШ, особливо при проведенні скринінгових досліджень, що і було спільно запропоновано Graf, Harcke та Clarcke у 1993 році19, також визначено мінімальний стандартний протокол УС кульшових суглобів. Основні принципи якого :
* Кульшові суглоби мусять досліджуватись в стані спокою та з функціональними тестами;
* Дослідження включає різні анатомічні зрізи;
* Дослідження включає визначення морфології та стабільності суглобів.
Дискутуються питання відносно проведення ультрасонографічного скринінгу ДКШ у новонароджених та його оптимальних термінів. Ультразвуковий скринінг всіх новонароджених в перші 2 тижні життя проводиться в деяких країнах Європи3,14,32,36. Незважаючи, що дослідження 3,32 доказують переваги сонографії в діагностиці та клінічному менеджементі ДКШ в ранньму віці, також зауважено що тотальний скринінг новонароджених приводить до гіпердіагностики і гіпертерапії18,31. Тотальний скринінг має три суттєві недоліки18:
1) у багатьох дітей сонографія показує наявність незначних відхилень як стабільності та розвитку ацетабулюмів, які зникають пізніше без лікування;
2) обсервація та лікування цих фальс-позитивних випадків як і загальний скринінг новонароджених потребують значних коштів та ресурсів;
3) деякі випадки дисплазії, які розвиваються після неонатального періоду можуть бути не діагностовані.
Інший підхід до використання сонографії є сфокусування сегменту популяції з достовірно підвищеним ризиком ДКШ 19 (табл 1), що є явною перевагою, оскільки значно зменшується клькість обстежених дітей, спрощується проведення та знижується загальна вартість програм. Boere та Clarke (неопубліковані дані) перевірили цю концепцію на території Великобританії. Автори провели клінічне обстеження новонароджених як початковий етап з подальшою сонографією дітей з виявленими відхиленнями. На додаток, кожна дитина з факторами ризику була сонографічно обстежена у віці 6 тижнів. Серед популяції з 23 535 обстежених дітей 2079 (9%) були скеровані на сонографію внаслідок вищезгаданих факторів ризику. Сонографія доказала свою ефективність перед рутинним клінічним обстеженням, але в подальшому спостереженні у 5 дітей (0.02%) з нормальними клінічними даними та відсутністю факторів ризику розвинулась ДКШ. Хоча у деяких дітей з цієї групи при тотальному сонографічному скринінгу патологія могла бути виявлена чи недіагностована з однаковою ймовірністю, що свідчить про наявність відстрочених в часі клінічних проявів ДКШ 19,31.
Наступне питання про терміни проведення скринінгу. Кульшові суглоби з підзвивихами чи звивихами можуть самостійно скоригуватись під час першого місяця життя без лікування 2. Скринінг, проведений після неонатального періоду дає змогу виключити фальс-позитивні випадки але не виключає помилок в діагностиці відстроченої ДКШ. Ефективність консервативних методик, таких як шори Pavlik, залежить від віку дитини на початок лікування 2,27. Враховуючи ці міркування найоптимальнішим часом проведення скринінгу виглядає вік дитини 4-6 тижнів19.
Коли перші клінічні обстеження вказують на нестабільність суглобів (Barlow та Ortolani тести), сонографія мусить бути проведена до 2 тижнів віку дитини. У деяких дітей результати Barlow та Ortolani тестів є достовірними. Ці діти також потребують сонографії. Коли нестабільність не визначається, але присутні інші ознаки, напр. с-м лускоту, показаний сонографічний контроль, але не раніше 4-6 тижня віку дитини. Найбільш типово, коли незначна нестабільність внаслідок фізіологічної недорозвиненості зникає на протязі першого місяця життя і не потребує лікування. У випадках, коли сонографія дітей у віці до 4 тижнів вказує на незначні відхилення як слабкість, підзвивих та помірно виражену недорозвиненість ацетабулюмів рекомендується спостереження без лікування. Динамічне спостереження доказує зникнення цих проявів з часом 19.
Діти, які мають фактори ризику, але клінічне обстеження без відхилень повинні проходити сонографічне обстеження у віці 4-6 тижнів. Навіть при наявності патологічних змін розпочате у цьому віці лікування гарантує успіх 1.
Внаслідок обмеження ресурсів та інших факторів ультрасонографічний скринінг всіх новонароджених визнається недоцільним.
Таблиця 1 Фактори ризику ДКШ
Зміни, виявлені при клінічному обстеженні
Нестабільність
С-м лускоту
Обмеження розведення
Сімейні випадки ДКШ
Сідничне предлежання при народженні
Вагінальні пологи
Кесарів розтин
Деформації положення ( складки)
Кривошия
Деформації стоп
Інші
Деформації куприка
Генетичні захворювання та с-ми
Дівчатка мають більшу частоту ДКШ, ніж хлопчики, але власне стать не визначена як фактор ризику.
Таблиця 2 Алгоритм скринінгу ДКШ.
Клінічне обстеження новонародженого
Без відхилень
Виявлені відхилення
Фактори ризику відсутні
Є фактори ризику
Стабільний с-м лускоту
Нестабільний суглоб
Сонографія не показана
Сонографія у 4-6 тижнів
Сонографія у 4-6 тижнів
Сонографія у 2 тижні
Література
1. Aronsson DD, Goldberg MJ, Kling TF, Roy DR. Developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 1994; 94:201-208
2. Barlow TG. Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg (Br) 1962; 44:292-301
3. Berman L, Klenerman L. Ultrasound screening for hip abnormalities: reliminary findings in 1001 neonates. BMJ 1986; 293:719-722
4. Boal DKV, Schwenrker EP. The infant hip: assessment with real-time ultrasound. Radiology 1985; 157:667-672
5. Bick U, Muller-Leisse C, Troger J. Ultrasonography of the hip of preterm neonates. Pediatr Radiol 1990; 20:331-333
6. Burke SW, Macey TI, Roberts JM, et al. Congenital dislocation of the hip in the American black. Clin Orthop 1985; 192:120-123
7. Clarke NMR, Harcke HT, McHugh P, Lee MS, at al. Real-time ultrasound in the diagnosis of congenital dislocation and dysplasia of the hip. J Bone Surg (Br) 1985; 67-B: 406-412
8. Chung SMK. Diseases of of the developing hip joint. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 1457-1473
9. Dahlstrom H, Oberg L, Friberg S. Sonography in congenital dislocation of the hip. Acta Orthop Scand 1986; 57:402-406
10. Donaldson JS. Pediatric muskuloskeletal US. Syllabus: Acategorical course in diagnostic radiology. Pediatr Radiol 1989; 77-88
11. Engesaeter LB, Wilson DJ, Nag D, et al. Ultrasound and congenital dislocation of the hip: The importance of dynamic assessment. J Bone Joint Surg (Br) 1990; 72: 197-201
12. Graf R. The diagnosis of congenital hip-joint dislocation by the ultrasonic compound treatment. Arch Orthop Trauma Surg 1980; 97:117-133
13. Graf R. The ultrasonic image of acetabular rim in infants. Arch Orthop Trauma Surg 1981; 99:35-41
14. Graf R. Sonographie der Sauglingshufte: ein Kompendium. 3rd. Enke, Stuttgart, 1989 pp 20,90-91,98-99
15. Harcke HT, Grissom LE. Sonographic Evaluation of the Infant Hip. Seminars in Ultrasound, CT and MRI 1986; 7: 331-338
16. Harcke HT, Grissom LE, Finkelstein MS. Evaluation of the Musculosceletal System with Sonography. AJR 1988; 150:1253-1261
17. Harcke HT, Grissom LE. Performing Dynamic Sonography of the Infant Hip. AJR 1990; 155:837-844.
18. Harcke HT. Screening Newborns for Developmental Dysplasia of the Hip: The Roule of Sonography. AJR 1994; 162: 395-397
19. Harcke HT. The role ou ultrasound in diagnosis and management of developmental dysplasia of the hip. Pediatr Radiol 1995; 25: 225-227
20. Hayden CK, Swischuk LE. Pediatric Ultrasonography. Williams & Wilkins, Baltimore, 2nd Ed., 1992, pp. 426- 429
21. Hensinger RN. Congenital dislocation of the hip: treatment in infancy to walking age. Orthop Clin North Am 1987; 18:597-616
22. Millis MB, Share JC. Use of Ultrasonography in Dysplasia of the Immature Hip. Clinical Orthopaedics and Related Research. 1992; 274: 160-170
23. Novick GS, Ghelman B, Schneider M. Sonography of neonatal and infant hip. AJR 1983; 141:639-645
24. Novic GS. Sonography in pediatric hip disorders. Radiol Clin North Am 1988; 26:29-53
25. Ortolani M. The classic: Congenital hip dysplasia in the light of early and very early diagnosis. Clin Orthop 1976; 119:6-10
26. Pratt WB, Freiberger RN, Arnold WD. Untreated congenital hip dysplasia in Navajo. Clin Orthop 1982; 162:69-7727.Renshaw TS. Pediatric Orthopedics. Philadelphia: WB Saunders, 1986
27. Renshaw TS. Pediatric Orthopedics. Philadelphia: WB Saunders, 1986
28. Rosendahl K, Aslaksen A, Lie RT, Markestad T. Reliability of ultrasound in the early diagnosis of developmental dysplasia of the hip. Pediatr Radiol 1995; 25:219-224
29. Saies AD, Foster BK, Lequesne GW. The value of a new ultrasound stress test in assessment and treatment of clinically detected hip instability. J Pediatr Orthop 1988; 8:436-441
30. Szoke N, Kuhl L, Heinrichs J. Ultrasound examination in the diagnosis of congenital hip dysplasia in newborns. J Pediatr Orthop 1988; 8:12-16
31. Teele RL, Share JC. Ultrasonography of infants and children. Philadelphia: WB Saunders,1991, pp. 123-136
32. Tonnis D, Storch K, Ulbrich H. Results of newborn screening for CDH with and without sonography and correlation of risk factors. J Pediatr Orthop 1990; 10:145-152
33. Yamamuro T, Ishida K. Recent advances in prevention, early diagnosis, and treatment of congenital dislocation of the hip in Japan. Clin Orthop 1984; 184:34-40
34. Zieger M, Hilpert S, Schulz RD. Ultrasound of the infant hip. Part 1. Basic principles. Pediatr Radiol 1986; 16: 483-487
35. Zieger M. Ultrasound of the infant hip. Part 2. Validity of the method. Pediatr Radiol 1986; 16: 488-492
36. Zieger M, Schulz RD. Ultrasound of the infant hip. Part 3:Clinical application. Pediatr Radiol 1987; 17: 226-232
37. Zieger M, Hilpert S. Ultrasound of the infant hip. Part 4: Normal development in the newborn and preterm neonate. Pediatr Radiol 1987; 17: 470-473